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病例：59岁男性，发现左肾结节一年，腰痛一月住院，术中见左肾上极囊肿5个，彼此相挨着，内含浑浊液体，临床诊断左肾复杂性囊肿。 病理大体所见：灰白囊壁组织一块，大小2.5cm×1cm×0.5cm，囊内外壁均光滑，壁厚0.1cm-0.2cm，切面灰白灰红色，质软。 镜下所见：
HE：纤维囊壁较薄，囊壁内未见残留肾小管及肾小球结构，局部可见单层或复层上皮细胞，囊内壁见较多毛细血管。
HE：有些囊壁可见单层立方上皮，毛细血管较为突出，表面局部见单层上皮，有些透亮，有些上皮脱落。
HE:毛细血管呈网状沿囊内壁分布，血管内充满红细胞，表面似有一层上皮细胞，扁平或立方形。
HE：纤维囊壁可以菲薄，内衬立方或透明细胞，没有成片或显著成簇透明细胞聚集。
HE：纤维囊壁依然没有残留萎缩的肾小管和肾小球，仅见充满红细胞的毛细血管网，未见明确衬附上皮。
IHC：CAIX标记出沿着毛细血管网分布的肿瘤细胞阳性。
IHC：CKAE1/AE3标记出HE看不到的沿毛细血管网分布的肿瘤性上皮细胞。
IHC：CD10显示局灶阳性。
HE：PAX8显示肿瘤细胞核表达。 病理诊断：（左肾）结合免疫组化符合低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤。 低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤（Mutilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential）：2016版肾脏肿瘤WHO将多房性囊性肾细胞癌更名为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤，该肿瘤更名的主要依据是文献中200多个病人经过超过5年的随访无复发和转移。但其形态学诊断标准要求肿瘤完全多房性囊性，内衬单层肿瘤细胞（偶见复层），细胞核都是低核极，WHO/ISUP（G1或G2）。纤维间隔内可见成簇细胞，但并非实性或膨胀性生长。无坏死、血管侵犯及肉瘤样改变。免疫组化和分子病理与肾透明细胞肾细胞癌（CCRCC）相似，表达PAX8和CAIX，大部分肿瘤存在VHL突变和3p缺失，提示与CCRCC在分子病理水平具有相关性。 肾脏囊性病变病因很多，如遗传性、发育不良性、肾病综合征、压迫性（肾积水）及肿瘤发生囊性变。而肾囊肿病理诊断要掌握以下几个要点： 1、肾囊肿境界是否清楚，是单发还是多发，大体有没有肿瘤形成的结节。 2、患者年龄，是先天性、原发还是继发性的，如先天性多囊肾，肾结石或输尿管狭窄引起的肾盂积水导致的无功能肾囊肿。 3、纤维囊壁内是否有萎缩的肾小管/肾小球结构，如单纯性肾囊肿和肾盂积水引起的无功能肾均可见（一般有残余萎缩的肾小管/肾小球结构，不考虑肿瘤性病变）。 4、囊内壁是否有丰富毛细血管网，毛细血管一般充满红细胞（常见于低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤）。 鉴别诊断： 1、非肿瘤性囊性病变，囊肿壁一般没有复杂结构，纤维囊壁内可见萎缩的肾小管/肾小球结构，如单纯性肾囊肿或先天性肾囊肿。 2、低级别的CCRCC伴广泛囊性变：有经典CCRCC区域，囊壁上有膨胀性肿瘤细胞结节，可见广泛玻璃样变、出血、以及含铁血黄素沉着，囊壁内没有萎缩的肾小管/肾小球结构，囊壁上也没有充满红细胞的丰富毛细血管网。 3、肾脏伴有上皮样囊肿的血管平滑肌脂肪瘤：是血管平滑肌脂肪瘤的罕见组织学变异型；囊肿衬覆立方、靴钉样上皮细胞（可能为内陷的肾小管上皮，PAX8，CK7阳性表达），纤维囊壁为间叶性肿瘤成分，分布有分层现象，紧邻上皮下的为致密的苗勒样短梭形细胞（弥漫表达HMB45，MelanA，ER，PR，CD10），远离上皮呈平滑肌样的梭形细胞（弥漫表达SMA，Desmin，散在表达HMB45，MelanA，ER，PR），残留有血管平滑肌脂肪瘤经典形态区：HMB45和MelanA可局灶或点状阳性。 总之，肾脏囊肿性病变还有很多，大多能找到残余肿瘤的特点，如部分囊状分化的肾母细胞瘤；混合性上皮和间质肿瘤（包括囊性肾瘤）；乳头状肾细胞癌囊性变；嫌色性肾细胞癌囊性变；MiTF家族易位性肾细胞癌囊性变；获得性囊性肾病相关的肾细胞癌；透明细胞乳头状肾细胞癌；管状囊性肾细胞癌；还有非肿瘤性病变，如遗传综合征的肾囊肿等，我们只要取材全面，仔细观察，结合相应的免疫组化和分子遗传学指标，均能获得准确的病理诊断。 |
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