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肺动脉瘤( pulmonary artery aneurysm , PAA)指肺动脉干及分支的瘤样扩张，标准为病变血管管径为相邻正常血管管径的1.5倍。主肺动脉干的正常管径为29mm。左右肺动脉直径通常不超过20mm。当主肺动脉干管径超过45mm，左右肺动脉管径大于30mm 时可以诊断肺动脉瘤。   左肺动脉干根部狭窄，远端扩张。 PAA发病率低，较少见，与年龄、性别无相关性。PAA 位于肺动脉干或左右肺动脉同时受累最多，单纯左肺动脉或右肺动脉较少。 一般来说，PAA 临床表现无特异性。PAA 患者发生肺栓塞风险较高。PA易发生夹层或瘤体破裂，引起猝死。 据PAA成因可分为先天性和后天获得性。先心病（动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损）是 PAA 最为常见的病因，其它包括肺动脉流出道狭窄、肺动脉狭窄及各种瓣膜病均与 PAA 相关。另外各种导致肺动脉血管壁肌层异常和缺陷的结缔组织疾病如马凡综合征等均可能导致 PAA。后天性感染包括梅毒、肺结核、化脓性细菌，感染性心内膜炎、血管炎（白塞病、多发性大动脉炎）、肿瘤、外伤、医源性、继发性肺动脉高压均可引起PAA。 PAA是多因共果，目前认为主要与血管结构的异常和肺动脉压力的升高有关系。病理改变主要为中层弹力纤维坏死。据PAA受累的范围，可分为中央型（肺动脉干和/或左右肺动脉）和周围型，其中中央型占80%[6]。本例患者属于中央型，需要与肺动脉高压引起肺动脉扩张鉴别， PAA往往是局限的，正常和异常之间分界突然，而肺动脉高压肺动脉扩张则是范围广、弥漫性。 目前，PAA没有明确的治疗指南。首先是针对原发病因的治疗，在此基础之上根据肺动脉瘤的部位、范围、严重程度相应选择治疗方案，如药物保守治疗、介入治疗、外科手术治疗等。  |
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