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一、肺动脉瘤 肺动脉瘤（PAA）是BD最常见的肺血管疾病（PVD）临床表现类型，约有50%的PVD表现为PAA。通常为主肺动脉及其分支受累，可单发或多发，发生于一侧或双侧肺叶。中青年男性多发。病理改变为动脉壁全层炎症，导致动脉呈瘤样扩张或闭塞，有发生缺血坏死和破裂出血的危险；动脉内膜增生和血栓形成可造成肺血管闭塞，导致肺动脉高压。两者均可导致咯血，发生率约为93%，咯血量一般较大，偶见反复大咳血导致死亡的病例。 PAA 的CT表现为肺门旁球形肿块，增强可见附壁血栓形成。78%的PAA患者伴有瘤内静脉血栓形成，CT纵膈窗和肺窗表现为“阴阳脸”，这是PAA的特征之一。PAA可以单发或多发，单侧或双侧，可以表现为真性或假性动脉瘤两种形式，可并发支气管肺动脉瘘。PAA患者突出的临床特点是合并广泛的肺外血管病变，包括深层和皮下静脉血栓、动脉瘤和/或闭塞。研究发现：肺外血管损伤的频率在合并PAA的患者明显高于没有PAA的BD患者。PAA经常合并血栓，表现为全部或部分肺动脉阻塞，与普通肺栓塞不同，BD大血管内血栓牢固地附着在血管壁上，较少引起肺栓塞。由于采取抗凝治疗引起的严重出血、栓塞甚至死亡，治疗的重点需放在免疫治疗而非抗凝。血管内介入诊疗技术需谨慎使用，以免造成肺动脉瘤的破裂和出血。 二、心脏及大血管病变 心脏受累在 BD 中较少出现，往往代表预后不良，常见的表现是侵犯心脏和冠状动脉的大血管、传导系统、瓣膜和心肌和心包等。冠状动脉性疾病更多见于男性和40岁以下的BD患者，可表现为静止性心肌缺血、心肌阻塞、心绞痛、充血性心衰。冠脉血管的损害还包括冠状动脉瘤、狭窄和动脉炎。心脏传导系统的损害可表现为：持续性或一过性的房室传导阻滞，为晕厥前期；或难治性的晕厥。心内膜的病变限于瓣膜和心内膜表面等，包括二尖瓣脱垂、主动脉瓣脱垂、二尖瓣和（或）主动脉瓣关闭不全和心内膜炎等。心包损害包括急性心包炎、出血性心包填塞、缩窄性心包炎、复发性心包炎等，心包受累的表现多为孤立存在。心内血栓形成是罕见的。常伴发热、呼吸困难和咳嗽等症状。右心是受累最常见的部位，心内血栓紧贴心内膜和心肌，有时与感染性心内膜炎和心房粘液瘤难以区分。 BD的胸部大血管病变可以同时累及动静脉。动脉瘤除好发于肺动脉外，还易累及主动脉、颈总动脉、颈外动脉和冠状动脉。其中主动脉受累最为常见，病变多位于主动脉根部附近，可出现心悸气短、胸痛、刺激性干咳、平卧位呼吸困难和声嘶等表现。肺静脉血栓形成为BD另一常见胸部病变，其发病因素有：①血管损伤：启动凝血机制，激活血小板，引起血栓形成。②BD常合并高凝状态。③纤维蛋白溶解功能低下。胸部大静脉血栓形成多见于上腔静脉，螺旋 CT 平扫及增强可见上腔静脉及邻近血管内血栓形成，血管受累狭窄及闭塞，闭塞血管周围多有侧支循环形成。肺小动、静脉栓塞致肺血管纹理稀少、紊乱，肺野透亮度增高，螺旋 CT 增强扫描可见肺血管截断现象。 三、肺实质病变 由于肺中小肺动脉血栓和肺静脉的病变，可导致肺灌注不良、肺梗死、灶性或弥漫性出血、局限性肺不张等肺实质改变，CT 可表现为“马赛克”征、多发小结节、肺野透亮度不均匀、大片状或楔形实变灶；而由于炎性细胞的浸润造成肺血管内皮细胞增生、肺泡毛细血管周围炎可引起间质广泛纤维化，肺内可出现网格状改变；胸膜下小静脉和毛细血管也可发生炎症，影响胸膜腔内液体的重吸收而造成胸腔积液，胸腔积液的性质多为渗出液。但这些肺内的征象多不具特征性。 由于白塞氏病可同时累及动静脉系统，具有多发性的特点。需建立系统评估的工作流程。对于胸部血管损伤可借助多种技术手段，对于肺动脉瘤和肺栓塞可使用CT增强和肺动脉CT血管造影(CTPA) ，同时应对胸部体循环静脉系统受累情况进行评估。评价诊断心脏受累的常用方法有：①超声心动：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。②选择性冠脉造影可以明确冠状动脉有无狭窄、阻塞及有无动脉瘤形成等。④血管彩超可对头臂静脉、颈动脉、锁骨下动脉等进行观察。
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