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1937年，土耳其皮肤科医生白塞（Behcet）首先报告了一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现的疾病。之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病，也有人译为贝赫切特综合征，这是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。白塞氏病可累及神经系统、消化道、肺、肾及附睾等器官，其基本病理表现为皮肤黏膜、眼以及全身多系统的血管炎。根据流行病学调查，白塞氏病主要分布于东亚、中东、地中海地区，被称为“丝绸 之路病”.
临床上少部分患者可以出现血栓性静脉炎或深静脉血栓，并发肺部病变者较为罕见，主要表现为肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状，有肺栓塞者多预后不良，约4%-5%的患者可以出现肺间质病变，但严重者少见，并发咯血者且咯血量大者可致命。
白塞氏病累及肺的病理学特点：主要表现为血管周围的淋巴细胞浸润，也可见浆细胞、巨噬细胞、酸性细胞及多核性白细胞浸润。细胞基膜上有补体沉积、血循环中可有免疫复合物存在。血管炎可并发血栓形成、肺梗塞、血栓性上腔静脉阻塞。当动脉壁的炎症渗出破坏了血管壁弹性组织可引起致命性肺大出血。肺组织学检查亦可见弥漫性肺间质纤维化、空洞及结节样改变等。
白塞氏病累及肺的临床表现：肺累及的发生率约为5%,男性多见，以青壮年为主。BD出现最初表现如口腔溃疡至发生肺部症状的时间不一。某些患者的肺部病变可反复发作，除肺部表现外，尚有全身其他系统的症状，以及全身不适、发热、体重明显减轻等非特异性表现，肺部病变一般不会单独发生，常和其它疾病相伴而行。肺部表现主要为咯血，可轻中度或重度、甚至为致命性大出血。咯血特别是重度咯血是BD预后不良的症象之一。咯血原因除和肺栓塞可肺血管炎有关外，可能因上腔静脉阻塞导致大气管静脉压力增高破裂有关。陈少贤等医生在相关文献表明咯血、上腔静脉血栓形成、血栓性静脉炎是BD累及肺的特征性临床表现。其他的肺部表现有肺间质纤维化、反复发作的肺炎以及肺血管炎所致的肺内动静脉炎、肺动脉高压、动脉瘤，甚至呼吸衰竭。
白塞氏病累及肺的辅助检查：大部分肺累及者可出现胸部X线异常。可为非特异性肺内阴影，特点为阴影时显时消。可表现为单个肺段或双侧弥漫性肺浸润，或因肺栓塞引起的游走性浸润、肺门血管突出，球形密度增高影或胸腔积液及肺间质纤维化的X线表现。其他辅助检查：血气分析可有轻、中的的低氧血症，一般均有轻度的过度通气致呼吸性碱中毒，肺功能可有限制性通气功能障碍。肺通气灌注扫描可表现为双侧或弥漫性灌注缺损。纤维支气管镜检查可无异常发现，咯血者可见相应肺段支气管出血，肺血管造影可显示肺动脉阻塞，动脉瘤或肺动脉高压等。
白塞氏病累及肺的诊断及治疗：凡是确诊为完全型BD患者出现呼吸系统症状特别是合并咯血时即应考虑BD肺累及的可能。若合并血栓性静脉炎、上腔静脉血栓形成及胸片游走性浸润影则基本可诊断。确诊有赖于组织的病理学检查。本病病因未明，尚无特效治疗。
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