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【肺部影像系列】 肺白塞氏病

 忘仔忘仔 2020-03-22

                                          讨论部分

王秀仙:

左肺上叶舌段胸膜下及右肺下叶背段片状密度增高影,中心密度高,周围模糊晕,右肺中叶及左肺下叶结节,沿着支气管走行,结节血管样强化,周围晕征(所以病灶都有点晕征感觉),右下肺动脉可见充盈缺损,右房耳部可见充盈缺损,边缘模糊不清,充盈缺损有强化,纵隔淋巴结肿大。考虑右房肉瘤,肺内转移,右下肺动脉瘤栓。

joyzhy:

中年男性,咳嗽,影像,双肺多发肺动脉充盈缺损并斑片状实变及磨玻璃,胸膜下分布,其中右肺中叶、左肺下叶肺动脉局部瘤样扩张,增强扫描腔内充盈缺损,未见明显强化。考虑双肺肺动脉栓塞,肺动脉假性动脉瘤形成,血栓大动脉累及较少,血管炎性病变(血管白塞)需要考虑,感染性病变结核可疑形成假性动脉瘤,但是未见过合并栓塞的,请老师指导。

马小锁:

临床感染病史,血管增粗,病灶血管样强化,病灶与增粗的血管相连,考虑来源于血管的病变:血管炎并双肺动脉瘤。

张延军:

右肺下叶及左肺上叶支气管腔内粘液栓形成,散在斑片状磨玻璃影,边缘不清,左肺下叶及右肺上叶见结节状密度增高影,增强后似与血管强化同步,临床抗炎治疗后效果不佳,考虑:1、粘液性腺癌;2、左肺下叶及右肺上叶异常强化灶?AVM

晕晕菜:

中年男性,因“咳嗽咳痰2月余,加重4天”入院。患者2月前受凉后出现咳嗽,干咳为主,伴畏寒、发热,抗感染治疗后体温正常,咳嗽未见好转,后继续抗炎治疗,咳嗽仍未见明显好转,咳白粘痰痰,量多,可以咳出。

胸CT:左肺舌段渗出性病变,周围可见毛玻璃影,右肺中叶结节影。CTPA:双肺可见血管内充盈缺损、阻塞,右肺结节可见造影剂充盈。

考虑肺栓塞后肺梗死,右肺中叶肺动脉扩张?

丽:

中年男性,咳嗽咳痰伴发热,一直抗炎治疗临床症状略好转,影像上变化不明显,右肺中叶及左肺下叶可见高密度结节影,左肺上叶可见斑片影,边缘模糊,增强后结节内可见肺动脉明显增粗,瘤样扩张,周围可见血栓形成,右心房似可见充盈缺损,综合考虑血管炎,白塞氏病?

一切∮随缘:

双肺多发大小不等结节及实变影,部分形态不规则,以支气管血管束及胸膜下分布,部分周围可见磨玻璃影,边缘收缩,边界清楚,无支气管截断,临床亚急性病史,白细胞及CRP稍高,综合考虑炎性肉芽肿,1:血管炎2:OP

庆伟:

肺栓塞及动脉瘤形成,管壁增厚,要考虑血管炎了

田园晚风:

双肺多发大小不等结节、实变影,以支气管血管束及胸膜下分布,部分周围有磨玻璃影,边界清楚,无支气管截断,临床亚急性病史,白细胞及CRP稍高,有大量白黏痰,综合考虑粘液腺癌

弯弓射大雕:

中年男性,咳嗽咳痰2月余,双侧肺动脉显示充缺以及斑片状影,部分胸膜下分布,另右侧及左侧肺野下叶肺动脉瘤样扩张,增强显示有充缺影,考虑肺动脉栓塞及假性动脉瘤形成2、考虑血管炎性病变,血管白塞病

达克.上官:

最常见的是先天性,比如马凡和Ehlers-Danlos ,然后是肺动脉高压相关,然后是感染,然后是血管炎。

先天性疾病普可能性不大,都40多了,然后就是感染,但是这个好多瘤周没有感染,不太匹配,肺动脉高压也没,我倾向血管炎,比如白塞,需要看有没有各种溃疡。

采莲:

血管炎crp是可以高的。不仅是感染性病变可以高,非特异性炎症也是可以高的。

淘时光:

白塞一般都是假性动脉瘤,这个动脉瘤是真是假怎么分?

李宇:

在肺动脉的真性假性不一定,可以重建一下

三个石头:

真假怎么区分呢,和主动脉一样吗?

李宇:

一样

李宇:

肺内多发动脉瘤50%以上是白塞。动脉瘤+瘤壁不光滑+附壁血栓诊断白塞胜算更大。在此基础上血管可以闭塞,小血管受累可以直接闭塞,相对应的供血区往往会有肺梗死。
这些血栓其实是原位血栓形成,不是我们常规说的肺栓塞,当然要常规排除深静脉血栓形成。
这个是假性动脉瘤,瘤壁局限性向外突出,里面的血栓表面不光滑与血管贴附很紧密,不是肺栓塞的表现。慢性肺栓塞可以附壁,但是表面一般较为光滑。
另外刚才有老师提到马凡可以引起肺动脉瘤,相对于主动脉而言比较少见,而且常常为弥漫性扩张。
刚才有老师说到感染性假性动脉瘤,可以,比较常见的是结核。
其他的就是我们常说的血流感染,很少引起较粗的肺动脉壁感染,一般我们常见的就是SPE,肺内的表现会比血管更明显,因为菌栓一般都很小

补充资料:

经仔细追问病史:患者口腔反复发作溃疡、曾有生殖器溃疡、右眼葡萄膜炎。

·临床诊断白塞氏病,转入鼓楼医院风湿免疫科确诊治疗。

相关知识:白塞病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病,临床上常以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎以及皮肤损害为突出表现

—其肺损害的发生率为7.4%~15.2%,而肺损害有较高的病死率且不良预后。

—白塞病肺部病变的病理基础是肺血管炎,可累及各种管径的动脉和静脉,其中最易受累的是大/中动脉。其病理改变为:动脉壁淋巴细胞/浆细胞和中性粒细胞的浸润,内膜受损,肺动静内多发血栓形成,导致肺血管局部狭窄和闭塞,肺循环阻力增加,最终导致肺结构的破坏。

主要影像表现:

—肺动脉瘤肺动脉瘤是白塞病肺损害的较为特征性表现,因动脉中膜滋养血管炎症引起平滑肌层结构破坏,局部血管张力下降形成动脉瘤,靠近肺门者以单发多见、且体积较大、多伴瘤内附壁血栓;靠近外周者常为多发、体积偏小。

—·平扫CT上肺动脉瘤呈圆形或梭形结节,增强扫描后与肺动脉强化一致或略有延迟,可合并瘤内附壁血栓及肺栓塞。

—·肺动脉栓塞肺动脉栓塞是白赛病肺损害的另一个特征性表现,常与肺动脉瘤和腔静脉血栓形成合并存在,还能观察到肺动脉增粗、右心室肥厚等肺动脉高压征象。

—·另外,本组病例中肺动脉栓塞的部位多位于叶、段及以下的肺动脉分支内,极少位于肺动脉主干,这可能与血栓易碎裂、难以在肺动脉主干内停留有关。

—·腔静脉血栓形成血栓性静脉炎造成外周静脉大量血栓形成,可因栓子脱落或直接蔓延至上、下腔静脉,甚至心腔。

—·CT表现为腔静脉内低密度充盈缺损、无强化腔静脉狭窄、闭塞,狭窄段周围可形成丰富的侧支循环。

·心腔内可出现占位灶,最常见的是血栓,多为腔静脉血栓脱落所致,故多数发生于右心腔

—·肺实质病变由于肺动脉、肺静脉的病变,可导致肺灌注不良、肺梗死、灶性或弥漫性出血、局限性肺不张、肺气肿、支气管炎、胸膜炎、胸腔积液、肺部间质性改变等相应的影像学表现。

CT可表现为“马赛克征、多发小结节、肺野透亮度不均匀、大片状或楔形实变灶、网格状改变、胸腔及心包积液等但这些改变多不具特征性。

写在后面的话:

1.本例肺动脉多发动脉瘤、附壁血栓等,最符合的是血管炎,如白塞病,可单凭这些可以确立“白塞病”的诊断吗?别急,还不能!

2.白塞病(Betch’s disease,BD)是一种全身慢性免疫系统疾病,基本病理改变为血管炎。

作为血管炎“家族”中的一员,白塞病多以小血管小静脉损害为主,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、生殖器、眼、血管、心脏、肺神经系统关节肌肉等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼虹膜炎消化道溃疡、心血管病变、脑血管病变及关节肿痛等

其中以口腔生殖器皮肤及眼部受累最为常见。临床典型表现为眼-口-生殖器三联症,即反复发作性口腔溃疡眼色素膜炎生殖器溃疡

这是最重要的临床线索!唯有如此才能够符合白塞病的定义

3.白塞病动脉受累可表现为假性动脉瘤、血管闭塞等,肺动脉以假性动脉瘤、附壁血栓常见注意,相对于远道而来的栓子而言,可引起肺动脉高压。


感谢:南京胸科医院影像科  赵瑞芬

整理:马  勇

审核:徐  晓

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