白塞病是一种可累及大，中，小血管的一种血管炎，本文重点介绍血管白塞和肠白塞。
一． 血管白塞
白塞病血管病变中，动脉方面：大动脉瘤占45%，闭塞/狭窄占25%，中动脉瘤占20%，肺动脉瘤或其他各占10%；静脉方面疾病占75%，动脉方面占20%，两者均有的占10%-20%，其中下肢静脉占55%-70%，大静脉占30%，脑静脉占75%。
白塞病动脉受累临床发生率为5%-15%，尸检率34%-44%，无症状型占30%，多表现为狭窄，闭塞，动脉瘤形成。动脉瘤临床表现为搏动包块、疼痛、巨大包块；30%可合并静脉受累，第一年复发率为30%，破裂后死亡率高。白塞病合并动脉瘤有真性动脉瘤，假性动脉瘤，主动脉夹层，发生部位以腹主动脉多见（25.5%），其次为肺动脉（19.1%），动脉瘤的类型以假性动脉瘤为主（59.6%），其次为真性动脉瘤（19.1%）。
白塞病合并血栓：1.下肢静脉血栓约占白塞病血栓的55%-70%，浅静脉血栓性静脉炎占15%，呈迁徙性，易复发，多为静脉穿刺诱发，常在白塞病早期出现，为80%白塞病患者首发血管事件。程度重，双侧受累，治疗反应差，易复发，常表现为结节红斑、静脉曲张、水肿、皮肤色素沉着、溃疡形成。2.肺血栓形成：1）DVT与发生炎症血管壁粘附紧密不易脱落造成栓塞，2）肺血管炎，损伤内膜，肺动静脉内多发血栓形成，常伴发肺动脉瘤，外周静脉血栓，心脏血栓。3.腔静脉血栓：上腔和下腔静脉均受累，腔静脉系统的慢性阻塞可导致显著的胸壁和腹壁静脉曲张；布加综合症是肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞，是白塞病罕见的严重并发症，主要表现为腹水、肝大、腹痛、黄疸、严重者可为肝衰，占白塞病死亡原因的10%。其诊断主要依靠彩超、CT、核磁；4.心内血栓：相对少见，死亡率高，多见于年轻男性（男：女=6：1），右心多发，多出现肺动脉受累；5.颅内静脉窦血栓为白塞病中枢神经病变主要表现之一，约占30%，多发生在病程前5年，最常见的是与颅内压增高相关的症状，上矢状窦和横窦受累常见。白塞病血栓发生的机制:1.内皮细胞损伤，活化为主要原因。2.与抗磷脂抗体无明确相关3.与PT和APTT无明确相关4.有个案报道与蛋白C和蛋白S缺乏有关5.基因异常；
白塞病静脉血栓治疗以皮质激素类加免疫抑制剂为主，研究表明使用激素和免疫抑制剂可减少静脉血栓复发。2016年EULAR关于白塞病治疗推荐对于伴有急性深静脉血栓的白塞病患者建议使用糖皮质激素，免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢A；顽固性静脉血栓推荐单抗类TNFa抑制剂，对于顽固性静脉血栓可以考虑抗凝治疗，一般出血风险较低，但应除外肺动脉瘤。动脉瘤方面，肺动脉推荐使用糖皮质激素和CTX，顽固病例可考虑使用单抗类TNFa抑制剂，大量肺出血可考虑栓塞治疗优于手术治疗。主动脉瘤和周围血管动脉瘤术前需使用糖皮质激素和CTX，如果患者有临床症状，应及时手术或支架治疗，另外血管介入治疗不仅侵袭性低，还可减少围手术期并发症的风险。
二． 肠白塞病
白塞病胃肠道受累发生率为2.8%-37%，不同种族发病率差异较大，亚洲为5%-25%（中国8.8%），，地中海地区0.5%-5%，好发年龄为20-30岁，肠白塞好发于33-45岁，男女发病相近，肠白塞严重影响患者生活质量，胃肠道受累是白塞病伴发肿瘤的危险因素，白塞病合并MDS者消化道受累常见，主要临床表现有：腹痛、出血、腹泻、腹胀、吞咽困难等，其中消化道出血最常见，其次为肠梗阻、内瘘、肠穿孔，受累部位依次为食管、胃、十二指肠、回肠末段，单一部位受累者占39.7%，增强CT可早期发现并发症，排除腹部其他病理情况，评价回盲瓣病变，且有助于评估脓肿或穿孔的可能性；胶囊内镜可发现小肠病变。
肠白塞的诊断：1.回肠末段典型的椭圆形的大溃疡；2.在小肠或大肠有溃疡或炎症和临床发现满足白塞病的诊断标准3.诊断肠白塞前，应通过临床发现，影像学和内镜，排除急性阑尾炎，感染性肠炎，结核，克罗恩病，非特异性结肠炎4.药物相关性结肠炎和其他模仿肠白塞。
肠白塞的治疗：
2016年EULAR对肠白塞治疗建议更新：急性加重者考虑糖皮质激素联合免疫调节剂如5ASA或硫唑嘌呤，重症和难治性病例可考虑单抗类TNFa和沙利度胺，肠穿孔，大出血和肠梗阻应急诊手术。
1.SASP（3-4g/日）/5-ASA（2.25-3g/d）轻，中度肠白塞一线治疗或缓解后维持治疗，但对年龄较轻（小于35岁），CRP水平较高（大于1.5mg/dl），DAIBD较高（大于60分）者治疗效果欠佳。
2.激素：中重度肠白塞（0.5-1mg/kg/d）；重症者静脉用药，必要时甲强龙冲击治疗。
3.免疫抑制剂：CTX,AZA2.0-2.5mg/d（维持缓解，预防术后复发），MMF，FK506：难治性肠白塞（个案）；THD：50-100mg/d，食管溃疡；
4.生物制剂：阿达木单抗；英夫利昔单抗联合甲氨喋呤,（英夫利昔单抗诱导缓解期（5mg/kg，第0，2，6周），维持治疗期每8周1次）
5.全胃肠外营养：全身症状重或伴肠道并发症（狭窄、瘘、出血、接近穿孔）；严重口腔或上胃肠病变不能口服药物者。警惕导管感染风险和血栓形成，尽快过渡到肠内营养。
6.手术：绝对指征：药物无法改善的重症狭窄、穿孔、大脓肿、大量胃肠道出血；相对指征：药物治疗无效，因并发症（如肠瘘）低生活质量。
手术后复发风险：1.诊断时年龄较小2.CRP较高3.火山状深溃疡4.肠穿孔或存在瘘管者5.常发生在吻合口6.术后药物治疗可减少手术后复发危险。
