幼年特发性关节炎

       术语

缩写

• 幼年特发性关节炎（JIA）

同义词

• 幼年慢性关节炎
• 幼年型类风湿关节炎
• 系统性JIA：Still病

定义

• 一组累及儿童（<16岁）的炎性关节病，通常认为有4种亚型

       影像

一般特征

• 最佳诊断线索
• 4种亚型在临床表现和预后上存在差异
• 所有受累关节都有相似征象
• 大量积液
• 骨质侵蚀
• 软骨破坏
• 通常是双侧，但不对称
• 终末期强直
• 腕关节是最常见的融合部位
• 如果累及颈椎，经常发生椎体和后附件的融合
• 骨质疏松
• 位置
• 最可能受累的关节在各亚型中有所不同
• 少关节型（>50%的病例）
• 一般只有2~4个关节
• 膝关节最常见，其次是踝关节和肘关节
• 银屑病关节炎/附着点炎相关性关节炎（10%的病例）
• 骶髂关节，膝关节，踝关节，髋关节
• 多关节型【RF（+）或RF（-）】（30%的病例）
• >5个关节
• 手/足；可能累及成人RA的所有关节
• 全身型（10%的病例）
• 多关节，遵循成人RA的分布方式
• 手/腕的受累部位与成人RA不同
• 在腕关节以头状骨周围侵蚀为主
• 掌指关节受累时不一定指间关节受累
• 形态
• 通常生长发育异常
• 长骨细长（短直径，薄皮质）
• 由于慢性疾病
• 身材矮小，髂骨翼发育不良
• 由于慢性疾病，不能负重
• 由于充血导致早期骨骺闭合
• 颈椎椎体发育不全
• 由于在骨骼成熟之前椎体融合
• 形态是正常的，但融合椎体相对于未融合椎体均变小
• 小颌畸形：下颌角发育异常伴颞下颌关节受侵蚀
• 骨骺膨大
• 由于滑膜炎引起充血，导致骨骺过度生长
• 导致相对于骨干，骨骺明显膨大
• 临床上，关节瘤样膨大
• 膝关节，踝关节，肘关节尤其明显
• 切迹扩大
• 由于关节翳外压性侵蚀
• 注意膝关节的课间窝和肘关节的滑车切迹

平片表现

• 均匀骨质疏松
• 早期平片征象
• 骨膜炎：只在最早期可见，即幼儿期
• 骨骺不同的生长方式，往往需要对侧做对比
• 单纯侵蚀性疾病
• 软骨均匀变窄
• 大量积液
• 渐进性破坏，伴终末期强直
• 生长发育异常
• 身材矮小
• 长骨细长
• 骨骺过度生长伴切迹扩大

MR表现

• MR为平片改变之前的早期阶段提供信息
• 积液，腱鞘炎：T2WI高信号
• 骨髓水肿：T1WI低信号，T2WI高信号
• 侵蚀：T1WI低信号，T2WI高信号
• 关节翳：滑膜增厚
• T1WI低信号
• T2WI上低信号可能是结节，由高信号的积液包绕
• 增强扫描后强化
• 由于积液，半月板可能显得很小或受压
• 增强是区分活动性滑膜炎与不强化的积液或纤维性关节翳的关键
• 在评估生长潜能时，可用于评估早期骨骺融合

       鉴别诊断

血友病性关节病

• 限于男性人群
• 最常累及膝关节，踝关节，肘关节
• 慢性关节内出血→与JIA相同
• 纯侵蚀、破坏性疾病
• 由于充血引起骨骺过度生长
• 由于关节翳引起切迹扩大
• 由慢性关节内出血引起含铁血黄素沉积于滑膜内，在MR上呈低信号

慢性化脓性关节

• 结核或真菌感染
• 慢性病程，可以延缓关节的破坏
• →侵蚀和软骨/骨质破坏
• 长期充血→骨骺过度生长

       病理

一般特征

• 病因
• 病因未知
• 曾报道过无序免疫调节
• 可能有潜在的病毒感染（提示风疹病毒）
• 可能在个亚型之间无共同病因
• 遗传学
• 与IL2RA（CD25）基因（IL-2受体α）相关
• 自身免疫性疾病的一般易感基因；可能是JIA易感基因位点
• 携带TNF-α-308GA/AA和-238GA基因型的JIA患者→预后更差且对抗TNF-α药物反应差
• 相关异常
• 少关节型：患葡萄膜炎的风险大
• 可能由于失明使病情复杂化
• 银屑病关节炎/附着点炎相关性关节炎（ERA）
• 50%HLA-B27（+）
• 多关节型：全身症状
• 低热，体重减轻
• 淋巴结肿大
• 20%~30%类风湿因子阳性
• ANA（+）40%
• 全身型
• 每天发热，皮疹
• 淋巴结肿大
• 肝脾肿大
• 体重减轻，肌痛
• 中性白细胞增多，贫血
• 类风湿因子和ANA（-）；↑ESR

       临床问题

人群分布特征

• 年龄
• 通常在9岁前发病
• 在少关节型中，发病年龄更小（<6岁）
• 在银屑病关节炎/ERA中，发病年龄稍大（9~16岁）
• 性别
• 在少关节型和多关节型中，男：女=1：（4~5）
• 在银屑病关节炎/ERA中，男：女=4：1
• 在全身型JIA中，男=女
• 流行病学
• 相对少见，两个不同的研究分别引用了（12~20）/100,000和（57~113）/100,000

自然病史及预后

• 少关节型
• 如果治疗，通常关节功能仍然很好
• 眼科预防：所有患者应每3~6个月进行一次眼科检查
• 银屑病关节炎/ERA
• 20%~50%继发慢性脊柱关节病
• 多关节型
• 20%~50%发展成严重的侵蚀，类似于成人RA
• 全身发病
• 50%为慢性关节炎
• 20%发展为严重侵蚀性关节炎

治疗

• 积极联合药物治疗，如成人RA

       诊断要点

读片要点

• 注意形态变化：骨骺生长迟缓或过度生长

报告要点

• 如果可能，对足够的骨骼进行评估以帮助将患者划人适当的亚型
• 影响预后；影响眼部