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在胚胎期，口凹顶外胚层向背侧凹陷形成拉特克囊（ Rathke Pouch ), Rathke 囊与原始口腔连续的细长管道称为颅咽管，随着胚胎发育该管逐渐消失，颅咽管瘤即起源于其残留的鳞状上皮细胞，这一观点属于胚胎起源说。另外有组织化生说：认为颅咽管瘤是起源于转化的鳞状上皮细胞。还有双元论说：认为成釉质细胞型（主要发生在儿童）归于胚胎残件起源的；成人型（鳞状乳头上皮型）归于组织化生型（由垂体前叶成熟细胞化生来的）。 鞍区解剖推荐： 1、鞍区、垂体磁共振（MRI）冠状面解剖 2、蝶鞍区解剖及影像诊断（高清图谱+详细讲解） 颅咽管瘤组织学上分为两型：成釉质细胞型（主要表现为单一囊性或分叶小囊），好发于儿童的鞍上和／或鞍内；鳞状乳头上皮型（主要为实性或囊实性），好发于成人的鞍上。 颅咽管瘤：是鞍区常见良性肿瘤，占颅内肿瘤的5%~7%，占鞍区肿瘤的1/3，占儿童鞍区肿瘤的50%。 颅咽管瘤发病年龄：新生儿至老年人均可见，多见于儿童与青少年（约2/3病例出现在20岁之前）,30％左右见于成人。有两个发病高峰，分别为5~10岁和40~60岁。男性比女性多见，男女之比为2:1。 颅咽管瘤瘤体多位于鞍区（鞍内、鞍上、鞍内鞍上）。鞍上型最多见（90%)，从鞍上突入第三脑室也较常见，鞍内型少见（10%)。罕见部位的颅咽管瘤如鼻咽部颅咽管瘤、单纯后颅窝颅咽管瘤、单纯脑室内颅咽管瘤也可见到。 颅咽管瘤分为囊性、囊实性及实性。多数为囊性，其次为囊实性，少数为实性。 囊性肿瘤常生长缓慢，不恶变，不转移。囊液呈黄色或棕色，其内含有不同数量的胆固醇、甘油三酯、蛋白质、上皮脱屑及正铁血红蛋白（ MHB )。囊壁由上皮细胞组成，易引起邻近组织粘连或脑组织发生神经胶质反应。 囊实性可含一个或多个囊性病变。 实性肿瘤质地坚硬，常有钙化。 颅咽管瘤因压迫、推移视交叉常伴有视力障碍，视野缺损，累及室间孔常引起脑积水。儿童颅咽管瘤可造成垂体性侏儒。 注：男，4岁。a 、b : CT 横轴位鞍上池内不规则肿块，左侧前半部大块状、斑条状钙化，右前半部斑点状等低密度，后部呈等密度。e 、d ：横轴位及矢状位 T1WI ，鞍内及鞍上不规则肿块，呈等低混杂信号，前部，后上部囊性更低信号，后部局限性类圆形等信号。蝶鞍正常，垂体向下推移。e：横轴位T2WI，呈等低高混杂信号，前部较大囊性高信号， f 、 g 、h 、i ：横轴位、冠状位及矢状位增强，肿块强化不均，多囊性囊壁环形强化，囊变及钙化区不强化，正常垂体受压于鞍底部。注：男，4岁。a 、b 、c 、d :横轴位及矢状位T1WI，鞍上类圆形肿块，部分向下至鞍内，呈均匀高信号。e、f：横轴位T2WI，呈类圆形高信号，中央囊状更高信号，后部有部分等信号改变。g 、h 、i 、j：横轴位、冠状位及矢状位增强，肿块呈均匀高信号。(1）鞍上池内圆形或卵圆形肿块，少数呈分叶状，边缘清楚；肿块可呈囊性（多见，占80%),囊实性，实性（少数）；87％有瘤体钙化（块状、小点状）或囊壁钙化（完整或不完整壳状钙化）。 (2）肿瘤大小：平均直径39mm，直径可为10~84mm。实性肿瘤常较小，囊性肿瘤常较大。 (3）肿瘤向鞍内发展时可引起不同程度的蝶鞍受侵（蝶鞍受压、骨质吸收、蝶鞍扩大，甚至蝶鞍广泛骨破坏，少有鞍底下陷）；肿瘤向鞍上发展引起鞍上池不同程度变形，不同程度脑积水。这些均为非特征性的。 (4）囊性颅咽管瘤：CT 平扫，可分为单囊性与多囊性，单囊性多见。以低密度多见（ CT 值多数为12~25HU；含脂质，胆固醇高时 CT 值可达﹣52HU)，少数为等密度（ CT 值为34~40HU）或高密度（ CT 值为47~67HU)。囊壁多较薄，可显示或不显示。CT 增强扫描，囊内无强化，囊壁可呈环状或部分环状强化。 (5）实性颅咽管瘤：CT 平扫，呈等密度或略高密度， CT 值为37~54HU。CT 增强扫描，均一轻度、中度强化，个别也可明显强化（ CT 值为53~117HU)；肿瘤也可呈高低或等低混杂密度，呈不均一强化，低密度代表小的囊变。 (6）囊实性颅咽管瘤：大多以囊性为主，可单囊或多囊。具有前述囊性颅咽管瘤的各项特征。实性部分具有实性颅咽管瘤的各项特征。 注：男，41岁。a 、b 、c : CT 平扫横轴位，鞍上池内，囊实性等、低、高密度圆形肿块，内少量点状钙化，密度不均。d 、e 、f : CT 增强横轴位，实性肿块明显均匀强化，囊性部分无强化，强化不均。g 、h 、i 、j : MRI T1WI 横轴、冠、矢状位平扫，大部分呈囊性低信号，囊壁、前下部、后缘实性结节状等信号。k 、I、m : MRI 增强横轴、冠状位、矢状位，囊性部分不强化，囊壁、实性部分，明显强化。正常垂体于鞍内底部明显强化。注：男，53岁 。a , b : CT 横轴位平扫，鞍上池内圆形低密度囊性肿块，左边缘粗条状钙化。e 、d 、i ：冠状位、矢状位T1WI ，鞍上高信号肿块部分突向鞍内。e：横轴位T2WI，呈均一高信号改变。g：矢状位增强，肿块囊壁环形强化，囊内无强化，正常垂体于鞍内底部。(1) MRI 与 CT 一样能很好地显示肿瘤的形态、大小、囊实性改变及强化特征；MRI 多方位成像可直接显示肿瘤与周围组织结构的解剖关系。但 MRI 对钙化的显示不如 CT 。各有优缺点，可互补应用。 (2）囊性肿瘤：鞍上池内囊性肿物，边缘清楚，类圆形或分叶状，平扫 MRI ，多数呈长T1、长T2信号；在T1WI上也可显示以低信号为主的混杂信号（其中含胆固醇结晶部分为低信号，钙化呈无信号，出血为高信号）。在T2WI上呈高信号。少数颅咽管瘤呈短T1、长T2信号，即T1WI呈高信号，T2WI也呈高信号（囊肿内含液态胆固醇，高浓度蛋白质及 MHB 之故）。T2FLAIR肿瘤可表现为高信号。增强 MRI ，囊壁呈环形或半环形强化。 (3）囊性颅咽管瘤 DWI 为高信号。 (4）实性颅咽管瘤：鞍上池内实性肿物，实性肿物内常同时伴有囊变出血和钙化。平扫 MRI ,信号常表现不均， T1WI 呈等、低混杂信号，T2WI呈等、高或高、低混杂信号。增强 MRI ，实性部分明显强化，囊壁呈环形或半环形强化。强化可均或不均，强化形态不一，可有多种强化形态（斑片状、不规则团块、环状强化）同时存在（图1~图7)。 注：男，8岁。a 、 b : CT 横轴位平扫，鞍上池内囊实性肿块，内可见点状钙化。e 、 d：横轴位 T1WI、T2WI，肿块信号不均，囊性部分呈长T1 、长T2信号，实性部分成等 T1 、稍长T2信号。e 、f 、g 、h ：横轴位、冠状位及矢状位增强 MRI ，肿块实性部分呈不均匀强化，囊壁半环形强化，囊内无强化，正常垂体可见。 注：女，53岁。a 、b 、c 、d : CT 横轴位平扫，鞍内及鞍上实性肿块，内可见斑点状钙化。e 、f 、g ：横轴位、冠状位及矢状位T1WI ，鞍上不规则高信号肿块部分突向鞍内，右侧有少许等信号，正常垂体于鞍底部。h 、i ：T2WI，肿块信号不均，呈高及稍高信号。j 、k ：横轴位、冠状位增强，肿块呈高信号，右侧实性部分中度强化。 (5）囊实性颅咽管瘤：同时具有上述囊性和实性颅咽管瘤的 MRI 影像特征。 颅咽管瘤的 MRS 特征性表现：① Cho 峰降低；②出现 Lac 波；③在1-1.5ppm出现显著的脂肪／胆固醇峰。 囊性颅咽管瘤应与胆脂瘤、蛛网膜囊肿、皮样囊肿和表皮样囊肿相鉴别；实性颅咽管瘤应与垂体瘤、生殖细胞瘤、鞍区脑膜瘤相鉴别。 颅咽管瘤与垂体瘤（垂体大腺瘤）的鉴别：垂体大腺瘤，多为实性，从鞍内向鞍外生长，正常垂体消失，钙化少见，骨性蝶鞍扩大或鞍底下陷，多为分叶状，均匀强化。常见束腰征。颅咽管瘤，多为囊性，从鞍上向鞍下生长，正常垂体存在受压下移，钙化多见（斑块状、小点状、环形与半环形壳状钙化），蝶鞍常正常，多为圆形、类圆形，强化不均常有多种强化形态（斑片状、不规则团块状、环状钙化）同时存在。 颅咽管瘤与胆脂瘤的鉴别：后者 MRI 为长T1与长T2信号， CT 为低密度有沿腔隙生长的特点，无壁钙化，增强扫描无强化。 颅咽管瘤与蛛网膜囊肿的鉴别：后者信号与密度均匀，无实性部分，囊壁多不显示，增强扫描囊壁囊内均不强化。 颅咽管瘤与表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别：后二者增强扫描时囊壁不强化。颅咽管瘤与生殖细胞瘤的鉴别：后者无钙化，灶周水肿明显。 颅咽管瘤与鞍区脑膜瘤的鉴别：后者信号密度均匀，囊变极少见，好发于鞍结节，大多以鞍结节或床突为附着点向四周旬行生长，病灶中心大多位于鞍旁或鞍上。常引起局部骨质增生。增强扫描明显均匀强化，多见脑膜尾征。编辑：长风 审核：头颈影像联盟 版权申明：本公众号所有文章系出于传递更多信息之目的，且注明来源和作者，不希望被转载的媒体及个人可与我们联系{微信y779243973}，我们立即进行删除处理。
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