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影像表现 所谓恶性伪像是指主肝管汇合部良性原发性纤维炎性狭窄，临床与影像（图1）不能与肝门胆管癌（Klatskin瘤）分辨时的情况。 重点 实际上从定义的角度说，恶性伪像不能仅凭影像诊断，认识此种假肿瘤是强调要向所有患者的外科医生说明，什么是可切除肝门胆管癌表现。这些患者的姑息治疗，特别是金属胆道内支架置入时，没有组织学诊断时是不适当的，因为恶性肿瘤的拟诊可能是错误的，而且此种治疗可能会很复杂或妨碍进一步的手术治疗。 相关临床知识 文献研究一致显示5%～10%术前拟诊为肝门胆管癌的患者，经最后组织病理学检查最终发现为原发性良性狭窄。 鉴别诊断 总肝管汇合部良性原发性纤维炎性狭窄似乎见于数个不同组织病理学疾病，包括淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎与胆管炎，原发硬化性胆管炎，肉芽肿性疾病，非特异性纤维化与炎症，隐性结石病等。淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎与胆管炎为明确的、近年来认识的一种自身免疫性疾病,可主要表现为胰腺异常（也称之为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎或自身免疫性胰腺炎），但也可主要影响胆道系统。至于隐性结石，一组22例患者中6例有恶性伪像的患者有术前影像检查未能发现的结石。是否这些隐性结石为相关狭窄的原因或对狭窄有影响尚不清楚，但术前的临床与影像诊断均为恶性病变。一些总肝管汇合部良性原发性纤维炎性狭窄的患者有相关自身免疫，结缔组织或纤维性异常，这些病例的病变可能代表肝门局限性增生，类似于腹膜后的原发性腹膜后纤维化。其他仅部分或极少与Klatskin瘤相似的病变包括复发性化脓性胆管炎，获得性免疫缺陷性综合征的胆管病变、炎性假瘤、Mirizzi综合征、黄色肉芽肿性胆管炎、结节病、肝动脉化疗诱发的硬化（图2），肝细胞癌、转移瘤、淋巴瘤与白血病。 教学要点 不能仅凭影像征象诊断肝门胆管癌（Klatskin瘤），因为不同组织病理学疾病伴发的良性原发性狭窄可有相同的临床与影像表现。
图1 A. 54岁越南裔女患者，长期腹痛病史，ERCP影像示肝总管明显狭窄（白箭）。内镜发现食管静脉曲张，随后的肝活检显示仅有轻度门静脉周围纤维化；B.冠状T2加权MRI示胰头（白箭）上方边界不清，相对高信号的肿块（黑箭）；C.静脉注射钆对比剂后增强动脉晚期轴位梯度回波脂肪抑制T1加权MRI示一低血供肿瘤（白箭）位于胰头旁；D.增强动脉晚期轴位CT扫描证实低血供肿瘤（白箭）向肝门延伸；E.轴位增强CT延迟扫描，示肿块延迟强化（白箭）。围绕于胆囊的静脉曲张（黑箭）是因相关门静脉海绵样变引起的。CT引导下肿块细针活检发现仅有纤维组织。手术探查证实肿块为良性，但由于静脉曲张明显，未能切除病变
图2 65岁男患者，黄疸，曾因直肠结肠癌肝转移行肝动脉化疗灌注。ERCP可见由于肝动脉化疗引发硬化造成的肝总管汇合部短节段性狭窄（白箭）。注意肝动脉内的导管（黑箭） |
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