中枢神经细胞瘤Central neurocytoma

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中枢神经细胞瘤Central neurocytoma

侧脑室前角解剖：

中枢神经细胞瘤：

1982年首次报道；

发生率：罕见，占颅内肿瘤0.25%–0.5% ；

年龄：中位年龄29岁，无性别差别。

临床表现：颅压增高相关症状；

治疗：手术切除可以治愈，但CSF种植和复发也见报道；

病理：肿瘤细胞大小一致,分化良好,似少突胶质细胞但胞浆不空，似室管膜瘤但缺少典型菊花团,可见无核的纤维( Neuropil)区带；

大体：境界清，多叶形，侧脑室定位，典型者位于Monro孔处与透明隔相连，可见囊性或中央坏死，可延伸至三脑室，可导致脑积水，属于WHO II期肿瘤；

CT：平扫稍高密度，伴多发小囊和钙化，宽基底连于侧脑室上侧壁，和透明隔相连---典型表现，轻中度强化；

MRI：不均质信号---钙化、囊变、血管流空；和透明隔相连，宽基底连于侧脑室的上侧壁，轻中度强化；DWI实性部分高信号；MRS表明中枢神经细胞瘤甘氨酸峰，可与脑室内其它肿瘤鉴别；

皂泡征：囊变发生于肿瘤周围而非中央；

扇贝征：矢状位病变与侧脑室顶部幕状相连；

宽基底征：囊性变的分隔与脑室壁、透明隔及胼胝体粘连；

鉴别要点：完全位于侧脑室内、信号不均质、无脑室外侵犯表现、虽为良性肿瘤但DWI高信号，绝大多数轻微强化、少部分实性肿块呈结节状中度强化或不均质块状中度强化。

多房小囊性病灶（皂泡征）

病例1：女性，27岁。中枢神经细胞瘤。手术：左侧脑室一柔软、蓝灰色到蓝紫色肿瘤，紧紧粘于透明隔、胼胝体、丘脑、尾状核头部，弥漫性侵犯室管膜下，延伸至Monro孔至三脑室。

透明隔病灶多房囊性结构（皂泡征），可见实性部分，增强后中度强化，宽基底。

病例2：男性， 34岁，中枢神经细胞瘤。术中：侧脑室肿瘤,灰褐色,质地软,血供丰富,大小约5*3cm, 透明隔发源，肿瘤附着于三脑室后上方,黏连紧密。

透明隔病灶多房囊性结构（皂泡征），可见实性部分，增强后轻微强化，DWI高信号，宽基底。

病例3：男性，29岁。中枢神经细胞瘤。手术：左侧侧脑室肿瘤组织灰红色，质地软，肿瘤血供丰富，肿瘤与侧脑室侧壁粘连紧密，内侧肿瘤附着透明隔，肿瘤底部与脉络膜后静脉、丘纹静脉粘连。室间孔内肿瘤与室间孔周围脑组织、丘纹静脉起始处粘连紧密。

透明隔病灶多房囊性结构（皂泡征），可见多发小结节状实性部分，增强后中度以上强化，DWI高信号，宽基底。

病例4：女性，38岁，中枢神经细胞瘤。术中：肿瘤组织呈灰黄色,质地烂,血供丰富,发现肿瘤与脑室壁分界欠清。

透明隔病灶多房囊性结构（皂泡征），可见实性部分，增强后轻微强化，DWI高信号，宽基底。

病例5：男性，56岁。中枢神经细胞瘤（WHO II级）。手术：侧脑室内可见肿瘤组织，颜色灰白，血供一般，质地软，与侧脑室壁关系较紧密。

透明隔病灶多房囊性结构（皂泡征），可见结节实性部分，增强后轻微强化，DWI高信号。

病例6：男性，24岁。中枢神经细胞瘤。术中：侧脑室内可见肿瘤组织，颜色发红，肿瘤组织血供较多，质地较烂。

透明隔左侧病灶边缘部分多发微小囊结构，可见实性部分，增强后轻微强化，宽基底。

实性肿块中多发小囊结构性病灶

病例7：男性，25岁。中枢神经细胞瘤（WHO II级）。术中：脑室内灰红色肿瘤，包膜完整，质地脆，血供丰富，主要附着点在透明隔上，部分肿瘤外侧予丘脑前方。

透明隔右侧病灶边缘部分多发小囊结构，实性为主，增强后轻微强化，DWI高信号；

病例8：男性,22岁。中枢神经细胞瘤。术中：肿瘤呈褐红色,质地软,血供丰富,肿瘤与脑室壁组织分界欠清，肿瘤内侧突破透明隔至右侧脑室,下方至三脑室。

透明隔病灶右侧部分多小囊结构，左侧部分实性，增强后中度不均质强化，DWI高信号，宽基底。

病例9：男性，30岁，富于细胞性中枢神经细胞瘤，伴增生活跃。术中：肿瘤呈灰红色,质地软,血供丰富,肿瘤与脑室壁组织分解欠清, 肿瘤内侧至透明隔。

透明隔病灶内多大小囊结构，实性，增强后中度不均质强化，DWI高信号，宽基底。

病例10：男性，30岁。中枢神经细胞瘤，局部生长活跃。术中：侧脑室内可见肿瘤组织，颜色发红，肿瘤组织血供较多，质地较软。

透明隔病灶内边缘部分可见多发大小囊结构，实性为主，增强后中度不均质强化，DWI高信号，宽基底。

病例11：男性,31岁。中枢神经细胞瘤。术中：侧脑室内可见肿瘤组织，颜色发红，肿瘤组织血供较多，质地偏烂，肿瘤与脉络丛粘连，直径4*5*4cm大小。

透明隔病灶内中央部分可见多发大小囊结构，实性为主，增强后轻微不均质强化，DWI高信号，宽基底。

实性病灶

病例12：女性，18岁。中枢神经细胞瘤。手术：巨大肿瘤位于左侧侧脑室内，透明隔移向右侧。

透明隔病灶完全实性，FLAIR高信号，病灶内可见血管流空影，CT也为实性肿块。

此例诊断较为困难。

病例13：男性，33岁。中枢神经细胞瘤，局部生长活跃。手术：肿瘤粘附于侧脑室上壁，灰红色，质地软，血供丰富，肿瘤基底主要位于透明隔上部及左侧脑室上外侧壁。

透明隔实性病灶，T2WI信号整体偏高，周边可见小囊腔，T1WI较低，增强后中度强化，DWI高信号，宽基底。

病例14：女性，50岁。中枢神经细胞瘤（WHO II级）。术中：侧脑室内肿瘤组织,颜色灰白,肿瘤组织血供丰富,质地较烂。

透明隔实性病灶，T2WI信号整体偏低，内部少有小囊性部分，T1WI低信号，周边信号稍高，增强后中度强化，周边部分无明显强化，DWI高信号。

合并出血

病例15：男性，56岁。中枢神经细胞瘤。手术：侧脑室肿瘤组织，质地较韧，色灰红，与正常脑组织分界尚清，血供中等。

透明隔右侧病灶，T2WI中央部分黑色信号，周边部分信号偏高，T1WI周边信号偏低，中央中等信号，增强后几乎无强化，DWI黑色信号背景中点线状高信号，CT提示出血。

合并钙化

病例16：女性，28岁。中枢神经细胞瘤伴增生活跃（WHO II级）。术中：侧脑室内肿瘤组织呈鱼肉样，血供较丰富，起源于侧脑室枕角侧壁。

侧脑室透明隔下部右侧病灶，实性为主，增强后轻微强化，DWI高信号，病灶内可见点状钙化。

罕见部位及表现

病例17：男性,30岁。四脑室中枢神经细胞瘤。术中：小脑蚓部至四脑室底可见肿瘤组织，与脑干有部分粘连。

四脑室肿瘤呈巨大囊性灶，中央为液体，分层现象，厚壁，DWI无受限，增强后囊壁强化；

此例难与血管母细胞或出血性皮样囊肿鉴别。中枢神经细胞瘤应该不在鉴别诊断之列，有时影像人也真是无奈！

须与以下肿瘤鉴别：

男性，57岁。多形性胶质母细胞瘤（WHO IV级）。术中：肿瘤组织，鱼肉状，颜色灰红，周边黄染明显，无明显包膜，与正常脑组织分界不清，血供丰富，质地偏软，约4cm*5.5cm大小。内侧直至大脑镰,向下近丘脑。

透明隔左侧病灶，T2WI/T1WI也可见多发小囊性表现，DWI稍高信号，增强后呈明显胶质瘤显著强化（花环状）、侵犯胼胝体及丘脑。

本例提示恶性肿瘤，与中枢神经细胞瘤容易鉴别。

男性，65岁。星形胶质细胞瘤III级。术中：肿瘤质韧，色暗红，鱼肉样，血供一般，边界不清楚。

透明隔中线病灶，T1WI低信号，T2 FLAIR显著高信号，DWI高信号，增强后呈显著强化、侵犯胼胝体。

本例无任何囊性表现，增强后显著强化，侵犯胼胝体，与中枢神经细胞瘤容易鉴别。

男，67岁。室管膜瘤伴局部坏死。术中：脑室内见肿瘤组织，色灰红，质地软烂，血供丰富，肿瘤部分与脑室壁粘连。

本例透明隔右侧病灶，T2WI信号偏高，其内似乎可见小囊性表现，T1WI信号很低，DWI无弥散受限，增强后轻微强化，宽基底。

与中枢神经细胞瘤区别：DWI无弥散受限、无典型小囊性表现；与中枢神经细胞瘤共同点：宽基底、似可见小囊改变；有时两者不好鉴别。

此例也难与室管膜下瘤鉴别。

室管膜瘤

占颅内肿瘤的3-5%，起源于脑室壁室管膜细胞。

任何年龄均可发生，但年轻人更常见。幕上病变平均年龄18-24岁。

脑室内肿瘤容易侵润周围组织，导致脑室旁脑白质血管源性水肿。

可沿CSF种植转移。

男性，67岁。室管膜下瘤（WHO I级）。术中：打开侧脑室壁可见肿瘤组织，质地较韧，色灰红，与正常脑组织分界尚清，血供中等。

此例透明隔左侧病灶，T2WI/T1WI病灶内可见小囊性改变，DWI无明显受限，增强后无强化，可以与中枢神经细胞瘤鉴别。

室管膜下瘤

占颅内肿瘤的0.2%–0.7% 。

起源于脑室周围的室管膜下胶质层，但准确病因不明。

大部分起源于四脑室（50%–60%）、侧脑室(30%–40%).

大部分病灶小于2cm，但有临床症状的病灶往往大于4cm.

大部分病变无强化或轻微强化，极少数病灶中等强化但呈不均质改变。

男性，62岁。恶性弥漫性大B细胞淋巴瘤（生发中心GCB起源）。术中：肿瘤组织,灰白色，质地稍韧，血供稍丰富，位于透明隔区。

本例透明隔中线病灶，实性，T2WI/T1WI等信号，DWI明显受限，增强后显著均质块状强化；

此例为典型淋巴瘤表现。

女性，67岁。恶性B细胞性淋巴瘤（弥漫大B型，倾向生发中心亚型）。手术：肿瘤组织较韧，肿瘤深面嵌入丘脑内，无明显蛛网膜间隙。肿瘤基底位于侧脑室枕角的脉络丛。

本例透明隔右侧病灶，实性，T2WI/T1WI等信号，DWI无明显受限，增强后显著均质块状强化；

此例容易诊断脑膜瘤，但考虑侵犯周围脑实质，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤应在鉴别之列，但DWI无明显受限与淋巴瘤不一致。

鉴别诊断还包括：转移、血管瘤、畸胎瘤等。