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王阿姨，今年70岁，平时没什么大毛病，就是走路有点喘，她觉得年纪大了没当回事。去年冬天去菜市场路上一下子感觉胸口发紧，心发慌，路边休息了好久才缓过劲来。之后，她感觉越来越疲惫，走一两百米路程要歇上好几次；喉咙像被人掐住了一样，两条腿也肿了。家人劝她上医院看看，可是她觉得没什么大事就拖着。 有天早上，王阿姨起床时突然感觉眼前一黑，瘫坐在了地上。这可把家人吓坏了，急忙送她到医院急诊科，当地医院医生迅速判断可能是严重的肺栓塞，立马向家人通知病危，并建议转院到上海市肺科医院肺循环科进一步抢救。 120急救用最快的速度将王阿姨送到了上海市肺科医院，医生们看到王阿姨表情痛苦，口唇、指端明显紫绀，气喘得不能讲话，端坐在床上无法躺平，双腿肿的很厉害。心电监护机上显示心率116次/分，血压90/50mmHg，血氧饱和度掉到了80-85%。急查气分析显示氧分压49.4mmHg（正常在70mmHg以上），心衰指标（NT-proBNP）：15378pg/ml（正常应在900pg/ml以下），D-二聚体：4219ng/ml（正常应在1000ng/ml以下）。心电图示窦性心动过速。胸片提示肺动脉段突出，心影明显增大（图1）。
图1 胸片 下肢静脉彩超提示双侧小腿多支静脉血管血栓形成。心超彩超示重度肺动脉高压（肺动脉收缩压101mmHg），右心明显增大，TAPSE：1.68cm，少量心包积液（图2）。肺动脉CT（CTPA）示主肺动脉及右肺动脉干明显增宽，右肺动脉干见巨大充盈缺损，叶、段肺动脉均未显影；左侧肺动脉多发分支充盈缺损（图3）。肺动脉造影提示右肺动脉叶段分支均未显影（图4）。
图2 心超
图3 CTPA
图4 左图为本患者右肺动脉造影图，右图为正常右肺动脉造影参考图。 综合以上情况，考虑肺栓塞（考虑慢性肺血栓，本次急性发作）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、心力衰竭、呼吸衰竭，病情危重，随时可能猝死血栓负荷大。王岚副主任医师及团队决定给病人进行肺动脉取栓术。取栓后再进行肺动脉造影，可以发现右肺动脉部分叶段分支显影（图5）。
图5 吸栓后肺动脉造影 经过积极抢救，患者胸闷、气促较前有好转，考虑到重度肺动脉高压，右心功能明显减退，病情危重，与家属沟通后，予加用曲前列尼尔+利奥西呱+马西腾坦三联靶向降压，同时予强心、利尿支持治疗。3个月后，王阿姨自觉胸闷、气喘较前有好转，可以平步行走，但是6分钟步行距离仍然小于50米，氧分压为58.2mmHg，NT-proBNP降低至4465pg/ml，她自觉病情改善不满意。与王阿姨家属沟通后，每月执行一次肺动脉球囊扩张术（球囊扩张术、BPA），总共进行了6次。 6个月后，也就是最后一次球囊扩张术结束后，王阿姨已经像换了个人一样，几乎感觉不到胸闷、气喘，基本恢复了生病前的状态。用她的话说，她不仅捡回了一条命，而且还能像正常人一样做饭干家务，完全超出了自己跟家人的预期，球囊扩张术太神了。
图5 宫主任在给病人做球囊扩张术，术后右肺动脉多支显影 我们再来看看王阿姨的其他检查结果，各项指标有了明显的好转。
图6 患者整个病程中各指标变化 现在的王阿姨仅需要服用利奥西呱靶向降压及抗凝治疗，另外2种控制肺动脉高压的药物已经停用了。不过，由于她的肺血管病变实在太重了，很多已经闭塞的肺血管已经无法开通。即使如此，王阿姨的治疗效果已经远超过了她自己和家人的预期。现在的王阿姨又可以和姐妹们快乐地跳广场舞了。 随着越来越多像王阿姨这样的慢性血栓栓塞性肺动脉高压被我们发现和诊断，联合药物以及肺血管介入治疗（取栓术+球囊扩张术）能获得令人满意的效果。上海市肺科医院肺循环科团队是全国知名的治疗肺血管疾病的中心，为许多像王阿姨这样的患者解除病痛。希望通过分享这个病例，让广大病友们能够对这类疾病有更多的认识，一定要到专业的肺动脉高压中心就诊，能得到及时有效的治疗。 什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压？ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是指因深静脉血栓脱落造成急性肺动脉栓塞，或原位肺动脉血栓形成，造成肺动脉及其分支由于血栓栓塞，导致血流受阻、长期不能缓解，进而肺动脉内膜增厚、肺小动脉重构，慢性形成的肺动脉高压。 它是以呼吸困难、乏力、活动耐力减低为主要表现的一组综合征，其主要病理是由于近端肺血管血栓栓塞及终末端肺小血管重构导致肺血管压力进行性升高、右心负荷增大。这种病的病史多半为2个月以上至数年，少数患者的病史可达20多年，是一个慢性的过程。 慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种严重威胁患者健康的疾病，2001年美国心脏病学会发表一个关于大面积肺栓塞和次大面积肺栓塞、髂股深静脉血栓形成以及CTEPH处理的科学声明，资料表明平均肺动脉压大于40mmHg的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者一年的死亡率大约为70%，而平均肺动脉压大于50mmHg的CTEPH患者一年死亡率大约为90%。 关于CTEPH的发病率到现在为止没有一个确切的数据，但是有一个资料表明，尸检的发生率为0.15%～0.38%。在急性肺动脉栓塞中3%～5%的患者可以发展成为慢性肺栓塞的。中国估计每年有新发310万急性肺动脉栓塞患者，推算每年约有新发的慢性肺栓塞患者9～15万。 科室介绍 上海市肺科医院于2008年率先在国内建立肺血管疾病的诊治学科——肺循环科。在科技部、卫健委、教育部、基金委等资助下，我院肺循环科逐渐发展为国内最大的肺血管疾病诊治中心之一，被认证为国家标准化肺血管病卓越中心、中国肺动脉高压诊治中心标准化体系建设项目组长单位、国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟单位、全国肺栓塞和深静脉血栓形成防治能力建设优秀单位。目前年收治肺动脉高压和急慢性肺栓塞病人量1500人次，常规开展右心导管、肺动脉造影、肺动脉血栓抽吸术、肺动脉球囊扩张、下腔滤器置入术等肺血管病介入手术1000人次/年；牵头完成全球多中心临床研究1项，国内多中心临床研究4项，参与国际多中心临床研究42项，其中作为核心成员参与18项。本中心累计发表SCI论文173篇，包括Circulation （1篇）、Am J Respir Crit Care Med （5篇）、Eur Respir J （5篇）、Sci Adv （1篇）、Chest（3篇）、Hypertension（1篇）、Thorax（1篇）等呼吸领域内顶级期刊，被包括Lancet、Nature Reviews Cardiology等国际权威期刊他引949次，单篇被引＞100次4篇。荣登2021年度全球医院肺血管研究论文影响力综合排名第22名。获批省部级以上课题21项，其中国家级11项，总资助金额1325万；获批专利19项；主编专著17部；举办肺血管病诊断与治疗进展学习班10届，培养国内外人员2万次。项目组先后获得上海市科技进步二等奖，上海药学奖三等奖等奖励。
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