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聊一聊异位的肾 之 马蹄肾 异位肾 Renal Ectopia 当胎儿还在母体子宫内时，它的肾脏最初是发生于盆腔之中，随着时间推移，位置逐渐上升向头侧移动。正常情况下，时间来到孕8周，胎儿的肾脏已抵达其在肾窝（Renal fossa）的预期位置。当肾脏未能完全上升至肾窝的预定位置，就会产生异位肾。马蹄肾也是异位肾的一种形式。 马蹄肾 Horseshoe kidney 要说谁是肾脏最常见的先天性畸形，马蹄肾当之无愧，它的发病率来到了1/400（0.20-0.25%），其中男性更为多见，男女比例约为2:1，我们在日常工作中时常会遇到。 那马蹄肾是如何形成的呢？和交叉性异位肾一样，马蹄肾也是由双肾融合而成的。在胎儿时期，若后肾胚细胞在上升前发生融合就会出现马蹄肾。融合部位通常为双肾下极（95%）。双肾下极相互融合形成弯弯的峡部，峡部可宽可窄，有的单纯只含有连接的纤维组织（少见），有的则可含具有功能的肾实质结构（多见）。马蹄肾的两条输尿管由各自肾盂前方发出后一路下行（融合的两肾都存在旋转不良，肾门指向前方，而正常则指向内侧的脊柱），途中双双跨过峡部。
图1 马蹄肾的示意图
图2 马蹄肾的峡部（Isthmus），箭头所示，位于腹主动脉（Aorta）和脊柱（Spine）前方紧邻处，如一座桥，连接右肾（RK）和左肾（LK）。Transverse：横断面，Sagittal：矢状面。 马蹄肾的血供也变得不太一样了，通常起自腹主动脉远段或双侧髂总动脉，也可起自于区域内其他血管，如肠系膜下动脉、髂外动脉、髂内动脉等。 约1/3的马蹄肾患者可伴有其他先天性异常，最为常见的是泌尿生殖系统畸形，其他还包括心血管系统、骨骼系统和胃肠道的先天性异常。其中，泌尿生殖系统畸形包括肾盂输尿管连接部梗阻、膀胱输尿管反流、集合系统重复畸形、肾发育不良等。 马蹄肾易发生积水、感染和结石，这通常是由于肾盂输尿管连接部梗阻所致，而后者产生的罪魁祸首则是马蹄肾融合时出现的肾旋转不良。另外，有文献指出，在马蹄肾上肾母细胞瘤和肾细胞癌的发病率也略有增加。 在超声上我们会发现马蹄肾哪些特征呢？ 首先我们会发现两肾位置偏低；轴线异常，即双肾下极均指向内侧，且我们在常用的侧腰部双肾冠状切面上检查时，会发现双肾盂均朝向前方，且双肾下极边界不清；这时我们将探头横置于脊柱和大血管前方，并逐渐下移探头（向足侧移动），会发现在脊柱和大血管前方，双肾下极逐渐接近并最终融合形成峡部。
图3-4 马蹄肾。一例马蹄肾的超声和CT表现，双肾下极逐渐接近并最终融合形成峡部。 怪不得我们之前在侧腰部探不到双肾下极，原来就没有下极，两肾连起来了！有趣的马蹄肾！ =下期见=  |
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