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神经源性肿瘤 来源于周围神经（神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤） 来源于交感神经节（神经节细胞瘤、神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤） 来源于副神经节（副神经节瘤） 节细胞神经瘤（Ganglion neuroma，GN） 节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，由分化良好的交感神经节细胞、施万细胞、神经纤维及胶原纤维等组成，GN是一种起源交感神经节细胞相对成熟的有纤维性包膜的良性肿瘤 病理特点 大体病理：瘤体体积常较大，大部分有完整纤维包膜，边界清楚，可沿周围组织间隙嵌入性生长，由于肿瘤质地较软，使得肿瘤可呈多种形态，其易沿着周围组织间隙生长、包绕，但不挤压周围器官或组织，邻近血管被包绕或穿行，呈嵌入式或铸型生长方式，切面灰色或黄色 镜下病理：肿瘤主要由成熟的神经节细胞、施万细胞、神经纤维及胶原纤维组成，肿瘤间质可见大量的黏液基质 免疫组化：S-100、NES、CgA常呈阳性 临床特点 好发年龄：好发于10岁以后，儿童和青壮年多见 好发部位：颈部至盆腔交感神经链分布（后纵隔>腹膜后>肾上腺 ） 临床症状：早期无明显临床症状，常因体检或偶然发现，但当肿瘤体积增大后，患者可出现上腹部不适，如饱胀感、隐痛等;部分具有分泌功能的神经节细胞瘤可分泌血管活性肠肽、去甲肾上腺素、肾上腺素及醛固酮，从而导致腹痛、腹泻、出汗或高血压 预后情况：良性肿瘤，预后良好，一般不发生转移；手术切除，复发罕见 影像表现 GN内含大量黏液基质，密度较低，在 CT 上主要表现为低密度影（T2呈高信号），低于同层肌肉密度 一般表现为纵径大于前后径及横径长，边界清楚，包膜完整，质地较软，可呈“钻孔式”及“水滴样”生长，包绕主动脉或相邻血管生长（镶嵌征），不侵犯血管壁，血管形态无明显异常，不引起血流动力学异常，不侵犯周围结构 增强后无强化或轻度强化，也可呈轻中度延迟性强化，肿瘤无强化是因为其含有较多黏液基质，延迟强化主要是因为肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍了对比剂的注入 钙化出现在病灶中心和周边，肿瘤出现钙化率为10%~25%（也有报道为20%-42%和44.5%-75%，提示GN出现钙化的几率不小），钙化形态与肿瘤的良、恶性有关，散在点状、沙粒状或针尖样为良性特征（GN），而粗大条状或不定形倾向恶性（神经母细胞瘤） |
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