|
上皮样血管内皮瘤(epithelioid[ˌepɪˈθiːlɪˌɔɪd]上皮样的hemangio-endothelioma[hi,mændʒiəu']血管-[endəu,θi:li'əumə]内皮瘤EHE) 源于血管，较为少见的低度恶性肿瘤，Weiss 等于 1982 年首次命名，多发生软组织及肺、骨、脑和小肠等，1984 年 Ishak 等首先报道肝脏EHE。 肝脏 EHE发病率低、临床表现复杂，易误诊，属肝脏恶性肿瘤，少见，女性占多数约2/3，30～40岁居多，病因尚不明确，有学者认为与口服避孕药、妊娠和接受激素治疗有关，另有报道一些病例发生在氯乙烯生产工人，或有HBV、HCV感染患者及肝部外伤的患者。肝EHE当前治疗：抗血管生成药物治疗，放化疗，肝切除术，肝移植以及观察-等待。 影像学表现： CT平扫低密度影，病灶中心更低密度区，多见肝包膜下区域，可单发和多发，多见多发、弥漫结节型，有相互融合趋势，邻近肝包膜可出现凹陷性改变称“包膜回缩征“（capsular [ˈkæpsjʊlə(r)]胶囊状的，包膜retraction sign）此征象出现概率较高，EHE主要特征影像为“棒棒糖征”（lollipop sign）即增强扫描，尤其是门脉期，可见肝内肝静脉或门静脉主干/分支逐渐变细伸向低密度的结节或肿块，终止病灶边缘，似棒棒糖，糖果代表病灶，长棒代表静脉及门脉，形成原因EHE一般侵犯门静脉、肝静脉及胆管终末支，不侵犯较大分支，亦不会引起栓子。MRI显示肿瘤结构更清晰，T1呈低信号，T2高信号伴低信号晕圈,含水丰富区显示高信号，而凝固坏死、钙化、散在出血为低信号。有文献报道，EHE 动态增强扫描呈现４种不同方式：轻度均匀强化、环状非渐进性强化、环状渐进性强化和不均匀渐进性强化，认为肿瘤直径＜２ｃｍ 的多呈轻度均匀强化，直径≥２ｃｍ 的多呈不均匀环状渐进性强化。肝动脉血管造影显示肿瘤血供丰富，肝包膜下病灶可呈“碗状”染色。 组织学上： 病灶中央为硬化区，内部的更低密度／信号代表了凝固性坏死和／或散在小出血灶，部分肿瘤内部还可出现钙化。病灶边缘为肿瘤细胞活跃增生部分，含有黏液透明样纤维性间质，因此出现渐进性强化；肿瘤内皮细胞增殖可以侵犯、闭塞肝窦和门静脉以及肝静脉分支，造成自身不同程度的缺血和坏死，故强化程度不一。
|
|
|
