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2022-7-30病例-富于细胞性上皮样血管瘤

 仙舞晨曦 2022-08-25 发布于山东

1319一名67岁的白人男性在阴茎的基底部出现了一个皮下肿块(图1-3)。你的诊断结果是什么?

图1组织病理学评估显示一个明显的皮下细胞肿块,低倍镜模糊结节(H&E)。原始放大倍数:40

图2高倍镜显示含有上皮样细胞的细胞结节,周围有炎症浸润,主要由淋巴细胞组成(H&E)。存在罕见的嗜酸性粒细胞。偶尔会发现血管形成区。原放大倍数:200

图3高倍镜显示丰富的上皮样细胞及胖梭形细胞,染色质呈泡状,明显位于中心的核仁,丰富的浅嗜酸性胞浆(H&E)。有丝分裂像不明显。原放大倍数:400

图4免疫组化显示ERG(A)和FOSB(B).的弥漫性表达原始的放大倍数:200

诊断:阴茎富于细胞性上皮样血管瘤(cellular epithelioid hemangioma)

上皮样血管瘤(Epithelioid hemangioma,EH)是一种皮肤和皮下组织的良性血管肿瘤,临床表现为红色至紫红色的小丘疹或斑块,平均大小为1cm。EH最常影响20-50岁的年轻人,通常发生在头部、颈部和肢体远端区域,但可能涉及广泛的其他解剖部位,包括躯干、深软组织、骨、肺、淋巴结、结肠、眼睛和脾脏。很少有报道称EH会发生阴茎,其组织病理学评估经常显示一种富于细胞性肿瘤,易误诊为恶性血管肿瘤,如上皮样血管内皮瘤(EHE)或上皮样血管肉瘤。当发生这种组织病理学重叠时,免疫组化可能有助于明确诊断。

EH的形态变异可能构成一个重大的诊断挑战。阴茎的EH虽然罕见,但通常是富于细胞亚型,因此必须与具有转移潜能的恶性血管肿瘤区分开来。小叶生长模式、血管通道形成和最小的细胞异型性或有丝分裂活性支持EH,而非其恶性肿瘤,包括EHE或上皮样血管肉瘤。免疫组化可以帮助确诊。因为大多数EHE病例中存在CAMTA1基因的重排,所以CAMTA1的IHC在区分EHE和EH时特别有用,如本例所示。当结合临床和组织病理学表现时,FOSB表达的存在可能支持细胞性EH的诊断。

参考文献:

A rare case of cellular epithelioid hemangioma involving the penis.
Frecentese GI, et al. J Cutan Pathol. 2022.

FOSB和FOS的免疫组织化学在上皮样血管瘤的诊断中是一个有用的辅助工具,但在解释包括在其他血管病变中的表达时存在缺陷

摘要
简介:上皮样血管瘤是一种良性血管肿瘤,通过免疫组织化学(IHC)检测到与FOS和/或FOSB蛋白过度表达相关。

方法:我们研究的目的是确定上皮样血管瘤队列中FOS和FOSB的共表达或独立IHC表达。我们还包括其他血管病变的两个队列:乳头状内皮增生和分叶状毛细血管瘤/化脓性肉芽肿。

结果:我们挑选了50例上皮样血管瘤,其中84%是皮肤,其余涉及其他解剖位置。超过三分之二的病例表达FOSB(68%;34/50),而FOS免疫反应性在所有病例中的46%中被发现。FOSB和FOS的共表达发生在37%的病例中,而所有病例中的76%被至少一种抗体染色。58%(n = 14/24)和33% (8/24)的乳头状内皮细胞增生病例分别表达FOS和FOSB。32%的分叶状毛细血管瘤(n = 8/25)在FOS或FOSB中呈阳性。

结论:总之,我们展示了用FOS和FOSB评估的最大的上皮样血管瘤队列,并证明使用两种抗体可将这些增生的检出率提高10%。尽管如此,阈值的使用可能是不合适的,因为只有一部分损伤内皮细胞用FOS/FOSB标记。半数以上的乳头状内皮细胞增生和三分之一的分叶状毛细血管瘤也显示出FOS和/或FOSB的免疫反应性。

参考文献

Immunohistochemistry for FOSB and FOS is a Useful Ancillary Tool in the Diagnosis of Epithelioid Hemangioma but There are Pitfalls in Interpretation Including Expression in Other Vascular Lesions.
Kwan Yee Tsuiet al. Int J Surg Pathol. 2022.

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