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上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma, EH)是一种内皮细胞呈上皮样的良性血管肿瘤，由增生的上皮样血管内皮伴多少不等的嗜酸性粒细胞和淋巴组织增生构成，半数病例显示 FOS 或 FOSB 重排。 临床特征：可能与感染、外伤、血管畸形等相关。好发于20～50 岁西方女性，头颈部好发，如前额、耳周、头皮，也可见于肢端，少数病例可见于舌、淋巴结、骨、睾丸和阴茎。多为皮下缓慢生长的结节，偶可为多中心性，血清 IgE 多在正常范围。 病理大体表现：大体多为单发的皮下小结节或红色丘疹，平均直径在 Icm以下，病变无完整包膜，但境界较清。 病理组织学特征：低倍镜下肿瘤呈分叶状，由成簇毛细血管型小血管组成，小血管围绕中等大小的营养性血管生长，可见黏液样变性。血管内皮细胞呈上皮样，胞质丰富嗜伊红色。部分细胞胞质内可有空泡，似原始血管腔，核大、空泡状，可见小核仁。血管内皮细胞可内衬于血管腔、在管腔内生长，或在血管旁呈实性的巢团状或片状增生，位于病变边缘的毛细血管其内皮可呈扁平状，与上皮样血管之间可有逐渐移行的现象。血管周围有较多的炎症细胞浸润，主要是淋巴细胞（T淋巴细胞明显多于B淋巴细胞）、浆细胞、嗜酸性粒细胞，有些病例见大量嗜酸性粒细胞，也可见少量或不见嗜酸性粒细胞，一般不形成淋巴滤泡和嗜酸性微脓肿。少数病例细胞密度高，呈实性片状生长，可有多形性和坏死，称为非典型性上皮样血管瘤（ atypical epithelioid hemangioma）。
图1：低倍镜肿瘤呈分叶状，由成簇毛细血管型小血管组成，小血管围绕中等大小的营养性血管生长。
图2：血管内皮细胞呈上皮样，胞质丰富嗜伊红色，衬附于血管腔。血管周围有较多的炎症细胞浸润，主要是淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞。
图3：血管内皮细胞核大、空泡状，可见小核仁。血管周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。 免疫组织化学：上皮样内皮细胞表达CD31和 ERG，CD34常为阴性，可灶性表达CK，约一半病例表达FOSB 。血管周皮细胞表达 a - SMA 。间质内淋巴细胞多为CD3阳性的T 淋巴细胞。
图6：CD31示血管内皮细胞阳性。
图7 ：CD34示血管内皮细胞阳性。
图8：ERG示血管内皮细胞阳性。 分子遗传学：近半数病例见 FOS或 FOSB 基因重排， FOS 的伴侣基因不定；FOSB 的伴侣基因相对恒定，常为ZFP36，少数为 WWTR1或 ACTB 基因。 鉴别诊断： 1.木村病 木村病临床常伴有外周血嗜酸性粒细胞増多、血清 IgE 增高、蛋白尿和肾病综合征；镜下表现淋巴滤泡的形成及增生，伴大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性小脓肿的形成，增生的血管为扁平或肿胀的毛细血管后微静脉，无上皮样改变。 2.上皮样血管内皮瘤 多无明显血管腔隙形成，其间质常呈黏液玻璃样或软骨样，多无嗜酸性粒细胞浸润。瘤细胞排列呈短条索状，伴胞质内空泡，提示为单个瘤细胞形成的原始管腔，细胞核质比和异型性较上皮样血管瘤大。FISH检测有CAMTA1 重排。 3.Masson瘤 又称乳头状血管内皮细胞増生，是一种良性反应性病变，常继发于静脉内血栓、血管畸形、血管瘤等，病变周边常可见残留的静脉壁平滑肌，乳头一般细长，轴心为纤维素，后期轴心为胶原化，乳头相互吻合呈迷路样。 4.上皮样血管肉瘤 肿瘤细胞核大，空泡，含有明显核仁，核分裂象易见，常可见不规则血管腔形成，肿瘤呈浸润性生长和破坏性生长。 治疗及预后：局部完整切除，约1/3病例可局部复发，可因切除不净或多中心性病变所致。少数病例可累及淋巴结，不发生远处转移。 参考书籍 1.临床病理诊断与鉴别诊断-软组织疾病 王坚 范钦和 2.软组织肿瘤病理学 第2版 王坚 朱雄增 |
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