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星期一从温暖的被窝里哼哧哼哧爬起来上班，其实大家内心是拒绝的，虽然星期二三四五六日也是……Whatever，为了柴米油盐酱醋茶，咱们还是得好好学习、卖命工作。来来来，让我们一起愉快的学习吧！ 
（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE） 最早于1982 年由Weiss 和Enzinger首先描述并命名，被确认为中间性血管肿瘤，好发于软组织、肺、骨、脑、小肠等脏器，原发于肝脏者罕见。1984 年由Ishak首先报道了肝脏的EHE（HEHE），WHO1994 软组织肿瘤的组织学分类将其归为交界性肿瘤，但WHO2002 软组织肿瘤分类中将其列入恶性血管肿瘤，认为是明确的恶性肿瘤，时至今日最新的WHO软组织分类仍然认为HEHE 是一种临床病程介于血管瘤和血管肉瘤之间恶性的血管源性肿瘤。 该病发病率约为1/100 万，好发于中年女性，高峰为30～45 岁。病因及发病机制至今尚不清楚，危险因素包括工作环境污染、病毒性肝炎，酗酒和原发性胆汁性肝硬化等。 临床表现复杂多样，缺乏特异性，绝大部分以反复上腹部疼痛就诊，其他还包括恶心、纳差、发热、疲乏、黄疸和门脉高压等症状，但多数表现隐匿，也可无任何症状。实验室检查肝功能可有不同程度的改变，但AFP、CEA 和CA199 一般在正常范围之内。临床症状初诊时部分病例已有远处转移。 首次就诊影像学表现易误诊为转移瘤，肝EHE的影像学有两种形式：前者表现为分布于肝两叶的多发圆形或卵圆形结节、肿块。罕见孤立性报道。结节型为弥漫型的早期阶段，肿瘤逐渐进展并融合形成弥漫性病变。当结节＞4 cm即可能形成融合。 为多发或弥漫性病灶，呈圆形、类圆形低密度结节，大小不一，多分布于肝脏各段周边肝包膜下区域，小结节多呈均匀低密度，大结节多呈不均匀低密度，较大病灶邻近肝包膜局部塌陷，呈“包膜皱缩征” 。 大结节可融合成不规则团块状、团片状，可因坏死、出血、血栓或纤维化呈密度不均匀的肿块，病灶中心为点片状更低密度，少数病灶可见钙化。典型病灶有3层结构，中心区域为少细胞纤维硬化区，伴黏液样或透明样变，无血供，表现为低密度。中层环形条带状区域为肿瘤活性增殖部分，呈略高密度。外周区域为肿瘤细胞侵犯的乏血供区域，呈低密度，表现为“晕征”。动脉期呈轻至中度环形强化或结节状强化，瘤体中心无强化，静脉期及延迟期病灶逐渐向中心持续强化，中央低密度坏死区始终无强化；少数病例三期环形强化方式无明显变化。典型病灶动脉期肿瘤中心无强化，中层环形强化，强化程度轻至中等，外层为环形低强化带，呈“晕征”，门静脉期及延迟期中层呈持续强化（多层靶征）。 肝EHE的另一个重要征象是正常肝静脉或门静脉分支进入病灶逐渐变细，并止于病灶内。若肿瘤致静脉完全闭塞，则于肿瘤边缘出现截断征。是肝EHE的特征性表现，多数文献将其描述为“棒棒糖征” ，糖果代表肿瘤实体，长棍由闭塞静脉形成。但此征象与多层靶征一样，随病灶增大才逐渐显现。（1）转移瘤：其“牛眼征”易与HEHE 的“晕环征”相混淆，转移瘤若位于肝包膜附近，常伴肝包膜局限性膨突，少见“包膜皱缩征”，并且临床多有原发恶性肿瘤病史，可有肿瘤标志物如AFP、CEA、CA199 等异常升高，对诊断有帮助。（2）周围型胆管细胞癌：尽管也可出现“包膜皱缩征”，但增强扫描延迟强化，且多合并不同程度的胆管扩张。肝多发海绵状血管瘤，血管瘤无肝周边区域分布的特点， 且不会相互融合， 少见“包膜皱缩征”。肝EHE总体强化方式较血管瘤“轻、慢、弱”。少数厚壁型血管瘤或瘤内含有大量纤维组织的血管瘤与HEHE 较难鉴别。（3） 肝血管肉瘤：多见于50 岁以上的老年男性，恶性程度高，内部易出血、坏死和囊变。国外多以弥漫结节型多见，而国内以单发巨块型报道多见。一般认为其影像表现与肝海绵状血管瘤相类似，其典型的强化特征为动脉期边缘环形强化及早期中央强化，延迟部分为等密度，且无“棒棒糖征”。（4）周围型胆管细胞癌：尽管也可出现“包膜皱缩征”，但增强扫描延迟强化，且多合并不同程度的胆管扩张。（2）早期表现为各自独立的小结节，晚期表现为大结节相互融合和增大。（3）“包膜皱缩征”，虽该征象并不具有特异性，但肝细胞癌、胆管细胞癌和肝转移瘤相对少见。（4）随病灶增大，增强后形成“晕征”和“棒棒糖征”。
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