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肝脏间叶源性肿瘤是指起源于血管、纤维组织、脂肪等其他间叶组织的肿瘤，除了血管瘤，肝脏其他间叶源性肿瘤并不常见，可能误诊为肝脏常见肿瘤。 尽管组织病理学为诊断的金标准，但部分肿瘤具有相对特征的影像表现，可避免不必要的活检。 本文将分两部分总结肝脏间叶源性肿瘤的影像学表现。 1. 血管瘤 Hemangioma 肝血管瘤为最常见肝脏间叶源性肿瘤，发生率约 1%-6%，多为偶然发现，病理上分为海绵状血管瘤、毛细血管型血管瘤及硬化性血管瘤。典型的影像表现为 T2WI 极高信号，增强后呈边缘结节样、向心性填充或早期快速强化，一般诊断不难。不典型表现已在前文总结，见往期课件。 点击链接跳转 上图为出血性血管瘤，T2WI 示肝右叶高信号灶，内部信号不均匀，可见低信号影，代表出血。 毛细血管型血管瘤，病灶呈均匀性性 T2WI 高信号，增强后动脉期呈快速均匀性强化（未配图），门脉期呈持续性强化 2. 上皮样血管内皮瘤 , EHE 肝脏上皮样血管内皮瘤 Epithelioid hemangioendothelioma 是血管起源的罕见肿瘤，属于低级别恶性肿瘤，生物学行为为交界性。发病高峰为 30-50 岁，女性多见。约 36% 患者就诊时有肝外累及，肺、淋巴结及腹膜为最常见转移部位。 影像表现：病灶常为多发实性结节，仅约 13% 为单发，部分病灶可融合成较大肿块。病灶多分布于肝脏周边，约 25% 肿瘤出现肝包膜回缩。增强后出现晕征即内部低密度带（病理上缺血后的凝固性坏死、钙化），中间高密度带（病理上肿瘤活跃生长部分及疏松结缔组织中的水肿带），外周更低密度带（病理上病灶与正常肝组织间的无供血带）。 棒棒糖征即肝静脉或门静脉到达肿瘤边缘时变细、闭塞，终止于病灶边缘，形成类似棒棒糖样外观，该征象仅见于约 4.4% 病灶。EHE 也可表现为增强早期边缘轻度强化，后向中央填充。 肝脏 EHE，CT 增强扫描动脉期可见肝内多发大小不等低密度灶，部分病灶有融合，增强呈边缘环形强化。 肝脏 EHE，CT 平扫示肝内多发低密度灶，边界不清，病灶呈 T1WI 低信号、T2WI 高信号，增强后呈相对低信号，病理证实为 EHE。 3. 肝脏血管周上皮细胞肿瘤 肝脏血管周上皮细胞肿瘤 Perivascular epithelioid cell neoplasm，PEComa 是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮细胞特征的一类间叶性肿瘤，好发于泌尿生殖器官，以子宫、肾脏及膀胱多见，发生于为肝脏少见。 大多数 PEComa 为良性，少数为恶性，表现为局部复发和远处转移。PEComa 包括血管平滑肌脂肪瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病等。 肝 PEComa 可发生于各个年龄段，但以青年女性多见。 肝 PEComa 影像特征取决于病灶内脂肪组织、血管及平滑肌组织的比例。CT、MRI 通常可显示病灶内脂肪和血管，但当病灶内无明确脂肪组织存在时肝脏 PEComa 难于其他富血供肿瘤鉴别。 肝脏 AML，平扫 CT 可见肝左叶巨大不均质肿块，内见小斑片状脂肪密度，增强后动脉期呈不均匀强化，内见多发小血管影。 肝脏恶性 AML，（a）肝内脂肪密度灶，周边可见稍低软组织密度；（b）3 年后复查病灶无明显强化；（c、d）1 年后再次复查，病灶明显增大，密度不均匀，动脉期呈明显强化，内见多发迂曲小血管，门脉期造影剂退出，与 HCC 强化模式类似，病理证实为恶性 AML。 4. 脂肪瘤 Lipoma 发生于肝脏的脂肪瘤少见，脂肪瘤组织学上由成熟脂肪构成，CT 或 MRI 上表现为典型脂肪密度或信号。 肝脏脂肪瘤，超声示肝右叶实性均匀性高回声，边界清晰，后方回声增强；CT 增强扫描门脉期示病灶为脂肪密度，无强化；T1WI 示病灶为高信号，FS 为低信号，为典型脂肪瘤表现。 5. 血管肉瘤 Angiosarcoma 肝脏血管肉瘤为罕见的具有侵袭性的恶性血管性肿瘤，预后差，大多数在诊断一年内死亡。约 40% 患者就诊时伴有肝脏纤维化和肝硬化。 影像表现：多灶性多见，瘤内可有出血。强化模式多样，动脉期可为不均匀性强化，多结节样强化、边缘性强化或斑片状强化，强化区域在门脉期和延迟期可为渐进性强化。肝脏血管肉瘤一般无 HCC 造影剂流出现象，可帮助鉴别多灶性 HCC。肝脏血管肉瘤也可表现为早期快速强化及离心性强化。脾脏为最常见肝外转移部位，其次为腹膜、肺。 肝脏血管肉瘤，CT 增强扫描示肝内多发大小不等病灶，动脉期病灶呈中央明显强化，门脉期造影剂向外周填充，呈离心样强化。 6. 炎性肌纤维母细胞瘤，IMT 炎性肌纤维母细胞瘤 Inflammatory myofibroblastic tumor，也称为炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿等，WHO 将其定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤，发生率低，可发生于各个脏器。 肝脏 IMT 非常罕见，常见症状包括腹部不适和发热等。 影像表现：无特异性，多为单发，呈分叶状或类圆形，CT 平扫为低密度，MRI 为长 T1 长 T2 信号。强化方式可为边缘强化、间隔强化及无强化。 肝脏 IMT，男性，45 岁，发热、乏力、体重减轻就诊，CT 增强扫描动脉期示肝右叶病灶呈相对稍高密度，周边可见低密度环，门脉期病灶呈持续性强化。 7. 孤立性纤维瘤 Solitary fibrous tumor，SFT SFT 由梭形细胞和胶原纤维构成的间叶源性肿瘤，生物学行为具有不确定性，大多数为良性，约 20% 表现为局部复发和远处转移。SFT 可发生于任何组织脏器，最常见为胸膜，发生于肝脏的 SFT 罕见。组织病理学上 SFT 由梭形细胞构成，细胞密集区及细胞疏松区散乱排列，夹杂较丰富的小至中等大薄壁血管，形成血管外皮样结构。 影像表现：SFT 常为较大的不均质肿块，瘤内可见坏死囊变。肿瘤常表现为富血供，增强后呈明显强化，瘤内可见多发小血管。由于病灶内含有纤维组织，增强后表现为渐进性强化。 肝脏 SFT，CT 增强扫描动脉期示肝右叶较大不均匀肿块， 周边明显强化，中心为囊变坏死区，病理证实为 SFT。  编辑：胡青牛 作者：天涯陌路 |
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