肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像表现及鉴别诊断

来源：宁好影像（vimaging）

作者：林凤珠  福建医科大学附属宁德市医院

小编：naoyis

HMB45 和Melan-A 表达阳性

“早期引流静脉” ，引流至肝静脉或门脉，病理证实回流至肝静脉或门脉

HMB-45 及Melan-A 阳性表达被认为对诊断HAML 具有特异性[1,22]；部分HAMLCD34 和SMA 为阳性,对HAML 诊断亦有帮助。据吴晓锐等[23]报道,HMB-45 阳性率97.6%,SMA 阳性率88.1%,CD34 阳性率70.7%。

CT平扫表现为类圆形低密度影，MRI呈长T1、稍长T2信号，境界清楚

血管瘤型HAML:常规超声表现为高回声;超声造影早期增强,向中心逐渐填充,呈“早进晚出”强化特征[16]。

血管瘤HAML:CT 平扫呈低密度,增强扫描动脉期明显均质强化,门脉期强化有所减退,延迟期呈低密度

血管瘤型HAML:MRI 平扫T1 WI 呈低信号,T2 WI 呈高信号,增强扫描动脉期呈明显强化,门脉期信号有所减退,延迟期呈低信号

表现为“快进快出”,可能与肿瘤细胞周围间质见丰富的窦隙状血管网,导致瘤内的血液流速相对较快,对比剂滞留时间相对较短等有关。

表现为“快进慢出”,主要与病灶内含有扩张、扭曲的厚壁血管有关,对比剂从血管内扩散入血管外间隙需要的时间较长并滞留时间长[8-9];2 例表现为“快进快出”,可能与肿瘤细胞周围间质见丰富的窦隙状血管网,导致瘤内的血液流速相对较快,对比剂滞留时间相对较短等有关

血管硬化型，血管成分由多少不等的弯曲厚壁血管组成，常无弹力层，管壁玻璃样变性并可钙化，上皮样细胞和梭形肌细胞常围绕在血管周围

女,42 岁。 肝左内叶 HEA。 A.CT 平扫:肝左内叶稍低密度肿块影,内见小片脂肪密度影(箭);B.MRI T1 WI 反相位:病灶内见信号明显减低区,边缘见勾边(箭);C.增强动脉期:病灶不均匀明显强化,内见点状、短条状强化血管影(箭);D.静脉期:病灶周边强化减退,中间局部仍继续强化;E.肝胆特异期:病灶呈低信号,病灶内部局部可见小片高信号(箭);F.病理:光镜下肿瘤由上皮样细胞、脂肪、血管构成,肿瘤边缘可见厚壁血管影(HE ×100)

肌瘤型HAML:常规超声多显示为均质低回声[15,17];超声造影多表现为不均匀高增强

肌瘤型HAML:CT 平扫表现为软组织低密度,增强CT 动脉期多呈不均匀强化,门脉期、延迟期仍强化[16,18]。

肌瘤型HAML:MRI 平扫T1 WI 呈低信号,T2 WI 呈高信号,增强扫描动脉期呈较明显强化,门脉期仍有强化、呈稍高或等于同期肝实质信号,延迟期肿瘤边缘可出现假包膜样环形强化[18],增强时可见血管显影

肌细胞分多个亚型

1)经典型:也称混合型,即实性成片的肌样细胞混杂片状脂肪细胞,其间穿插小的规则的厚壁血管,是最常见的HAML

混合型HAML:常规超声多表现为混合回声[14-15];超声造影多表现不均匀高增强

混合型HAML:CT 平扫多表现为混杂密度影,增强CT 动脉期多呈不均匀强化,门脉期亦有部分增强[14,16,18],病灶中心或边缘可见高密度血管影

混合型HAML:MRI 平扫T1 WI 呈混杂信号,脂肪成分呈高信号,T1 WI 脂肪抑制后呈低信号[20],T2 WI 呈混杂高信号,增强扫描动脉期软组织成分强化,多数能持续到门脉期,病灶内可见高密度血管影

图 1A~F 女,42 岁。 肝左内叶 HEA。 A.CT 平扫:肝左内叶稍低密度肿块影,内见小片脂肪密度影(箭);B.MRI T1 WI 反相位:病灶内见信号明显减低区,边缘见勾边(箭);C.增强动脉期:病灶不均匀明显强化,内见点状、短条状强化血管影(箭);D.静脉期:病灶周边强化减退,中间局部仍继续强化;E.肝胆特异期:病灶呈低信号,病灶内部局部可见小片高信号(箭);F.病理:光镜下肿瘤由上皮样细胞、脂肪、血管构成,肿瘤边缘可见厚壁血管影(HE ×100)

主要与肝脏富血供病变进行鉴别。

(1)肝细胞肝癌:肝细胞肝癌与 HEA 均可表现为“快进快出”的强化方式,易误诊。 肝细胞癌临床上一般有肝炎或肝硬化病史,AFP 往往很高,边缘假包膜出现概率高,而肝脏 HEA 临床及实验室检查一般均无特殊,较少出现假包膜。

 (2) 肝细胞腺瘤:常见于青年女性,以往认为与女性口服避孕药有关,部分家族性腺瘤病等 病 史,常 合 并 脂 肪 变 性、出 血、囊 变,多 有 包 膜,HEA 一般无这些表现,有助于鉴别。

 (3) 肝脏局灶性结节增生(FNH):平扫表现为接近正常肝实质的密度或信号,增强为“快进慢出”的强化方式,病灶内中心星芒状瘢痕延迟强化可资鉴别,当鉴别困难时可利用肝胆特异性对比剂鉴别[13] ,FNH 在肝胆特异期表现为高信号,而肝脏 HEA 非肝细胞来源病变表现为低信号。