【医学影像服务中心】整理 江苏省人民医院放射科是江苏省临床重点专科，已有60多年的历史，在临床应用与科研等方面一直处于先进地位。 2005年影像医学与核医学被批准为博士学位授予点。2006年7月建立医学影像学基础实验教学示范中心。 女，26岁，入职体检时B超提示。
肝实质内多发低密度灶，边界欠清晰，邻近肝包膜凹陷，增强扫描部分病灶周围见强化肝血管包绕。
上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，是介于血管瘤和血管肉瘤之间的一种具有潜在恶性的低度恶性血管源性肿瘤， 具有上皮样细胞和血管内皮细胞组织学特征，生长缓慢，转移率低，其中最常见肺转移。多发生于软组织、肺、骨、脑 和小肠等脏器，原发于肝脏的非常罕见。女性多见。目前该病病因尚不明确，有学者认为与口服避孕药、妊娠和接受激素治疗有关。另有报道一些病例发生在氯乙烯生产工人， 或有HBV、HCV 感染患者及肝部外伤的患者， 但机制尚不明确。 肝脏EHE 临床表现多不典型，如肿瘤压迫，可产生腹痛、恶心、呕吐、黄疸和肝脾肿大等，部分患者为偶尔体检中发现。 1、病灶以多发包膜下分布为主。病变早期表现为各自独立的结节，随着疾病的进展，延伸到肝包膜下，肿瘤逐渐增多、相互融合和增大，呈弥漫型晚期表现。
2、包膜皱缩征。
3、纤维假包膜。
4、晕环征。
5、瘤内血管征或棒棒糖征。其表现为肝内肝静脉或门静脉主干或分支逐渐变细伸向低密度的结节或肿块，止于病灶的边缘，形成类似棒棒糖的征象。
6、强化模式：肿瘤组织内纤维硬化区和富细胞区比例的多少决定了强化方式的不同。当肿瘤组织内含有纤维硬化区和纤维性间质较少而外周肿瘤细胞区较丰富时，动脉期可见周边富肿瘤细胞区明显边缘强化，而中央未见明显强化，静脉期及延迟期随着造影剂逐渐缓慢扩散其中，呈向心性强化的特点；当肿瘤组织内纤维硬化区和纤维性间质较多时，造影剂进入受限，表现为类似转移瘤的强化特点。
1、肝血管瘤：多数患者无明显临床症状。平扫时表现为单发或多发低密度灶，密度较均匀，中央无更低密度区，无肝周边区域分布的特点，且不会相互融合，无肝包膜回缩征。增强扫描动脉期病灶边缘呈典型的岛屿样或结节样强化，密度与血管基本一致，门脉及延迟期强化范围向中心扩展， 最后病灶呈等密度改变。而EHE 的延迟强化特点是肿瘤中央无明显对比剂进入。少数厚壁型血管瘤或瘤体内含有大量纤维组织的血管瘤强化不明显或仅有轻度强化， 这类血管瘤与EHE 在影像学上难以鉴别，需结合临床资料和其他实验室检查助诊。 2、肝脏血管肉瘤： 病灶发展迅速，在短期内肿瘤常快速增大，常有明显的恶性临床体征。肿瘤容易变性，内部常有出血、坏死和囊变。平扫低密度病灶内部可出现更低密度区， 但形态多不规则，而且体积较大，也无包膜凹陷等改变。增强扫描呈显著不均匀强化，强化特征类似于血管瘤，延迟期中央坏死区无对比剂填充。 3、肝脏转移瘤：临床上常有发热、消瘦等恶病质的表现，如果临床上能找到原发灶，对诊断有很大帮助。影像学上，表现为肝内散在、多发低密度灶，MRI 平扫示T1WI 低信号，T2WI 环形高信号，中央更高信号，病灶大小相似，类似于EH。但位于肝包膜下的病灶可见包膜局限性隆起，一般不会出现包膜回缩。增强扫描，动脉期表现为环形强化，中央坏死区不强化，门脉强化消退，无渐进性强化的特征，典型者呈牛眼征表现。 4、肝脏炎性肉芽肿：中老年男性多见，患者常有发热、肝区 不适和消瘦乏力等表现；外周血白细胞可升高。CT平扫为低密度，增强扫描动脉期多无强化，门脉期及延迟期可见呈周边强化和中心结节样强化。MRI 检查SE 序列T2WI 病灶大部分呈等信号。 病例图片由江苏省人民医院影像科授权发布，严禁盗图。 引文： 1、肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础 阎岚，闫康鹏,江西省肿瘤医院 中国临床医学影像杂志2015 年第26卷第9期 2、肝上皮样血管内皮瘤的CT 与MRI 特征及病理基础? 赵越, 龙世亮, 田执南等，湛江中心人民医院CT/MR 室，广东医学院附属深圳南山医院放射科 CT理论与应用研究 2015年7月第24卷第4期 |
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