|
一.概述
肝脏上皮样血管内皮瘤是一种少见的间叶细胞来源肿瘤，以上皮瘤样表现和血管内皮组织来源为特征，临床病理介于血管瘤与肝血管肉瘤之间。生长缓慢，但侵袭性强。多发生于软组织、肺、胸膜、肝、骨、皮肤、脑膜、消化道等脏器。多见于中年女性，男女患病比例为2：3，发病年龄12～86岁，平均50岁。二.临床表现
肝脏上皮样血管内皮瘤临床表现多不典型，如肿瘤压迫，可产生腹痛、恶心、呕吐、黄疸和肝脾肿大等，部分患者为偶尔体检中发现。 CT平扫：病灶为低密度，可见钙化，其中小部分病灶内可见类圆形更低密度区。可见“包膜回缩征”，为邻近肝包膜的病灶，局部见凹陷性改变。CT增强扫描：动脉期病灶呈无或轻度强化，在门静脉期及延迟期所有病灶呈渐进性延迟强化，强化程度不一，但均低于正常强化肝组织。可见“棒棒糖征”，表现为肝静脉、门静脉或其分支行向病灶时逐渐变细并终止于病灶边缘，形成棒棒糖样的外观。
CT平扫肝包膜下片状密度减低区，密度较均匀 
增强扫描动脉期示病灶渐进性强化，并见血管进入(黑箭所示) 
增强扫描门静脉期示病灶进一步强化 
CT平扫横断面示肝内多个结节样低密度灶，密度较均匀
增强扫描动脉期横断面示 S4、5 病灶呈环形强化(白箭) ，S6 病灶较均匀轻度强化，肝脏边缘并见包膜回缩征(黑箭)
增强扫描门静脉期横断面示病灶进一步强化(白箭所示) 
增强扫描延迟期示病灶渐进性强化(白箭所示) 
CT平扫横断面示肝右叶包膜下片状低密度灶，密度较均匀 
增强扫描动脉期横断面示病灶轻度强化，强化尚均匀 
增强扫描门静脉期横断面示病灶进一步强化，强化不均匀 
CT平扫示病灶呈稍低密度
CT增强检查动脉期示未见明显强化，可见晕环征
CT增强检查门静脉期示未见明显强化，晕环征更明显
CT平扫示肝右叶低密度结节，内部可见更低密度区
位于肝右叶包膜下病灶，邻近包膜凹陷，形成“包膜回缩征”
增强扫描，门静脉右后支行向病灶逐渐变细，并终止于病灶边缘，形成“棒棒糖征” 四.鉴别诊断 ①肝内胆管细胞癌：好发于肝左叶，动脉期呈轻－中度强化，门脉期持续强化，强化区内可见扩张胆管为其特征性表现②上皮样血管肉瘤：最常见的肝脏肉瘤，常为多发，平扫呈低密度，有时可见典型网状结构及钙化，增强后病灶中央明显强化并向周围扩散，延迟期可为等密度③肝内转移瘤：多有原发肿瘤病史，平扫呈低密度，可单发或多发，大小不一，中心多有坏死；增强扫描中动脉期多数病灶无明显强化，门脉期边缘强化、中心无强化，形成“牛眼征”④血管瘤：增强扫描中，典型者动脉早期边缘呈结节状或环状强化，门脉期向强化中心填充，不典型者动脉早期无强化，门脉期、延迟期持续强化，呈“快进慢出”或“慢进慢出”⑤肝细胞癌：患者多有肝炎病史及肝硬化表现，甲胎蛋白升高；平扫病灶呈低密度，动脉期实性部分呈高密度，门脉期为低密度；病灶较大时可累及门静脉、形成瘤栓，而肝脏上皮样血管内皮瘤少见累及门脉系统
撰稿人 审稿人
|
