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Sturge-Weber综合征首先为Schiremer描述,后Sturge及Weber相继做了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征，即Sturge-Weber综合征,病理改变为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤，面部皮肤改变为毛细血管扩张而非真正的血管瘤，表现类似于胚胎期毛细血管;而软脑膜血管瘤，主要由薄壁小静脉和毛细血管组成，部分血管透明变性而闭塞，受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化;钙化是软脑膜血管瘤壁出现纤维化的结果，多发生于软脑膜血管瘤下的脑皮层,可贯穿整个皮层，好发于顶枕叶, 同时可引起邻近表面脑组织的病变，出现不同程度脑萎缩。 以皮层区萎缩最为显著Sturge-Weber综合征发病率约为1/50000，但随着更多轻型病例被诊断，预计发病率更高,多无家族性以及遗传性表现,病人多为儿童，多于10岁前发病，常为单侧发病;Roach将Sturge-Weber综合征分为 ３ 型:Ⅰ型为颜面部、脑膜及脉络膜均有血管瘤，可伴有典型青光眼;Ⅱ型仅有面部血管瘤(facial hemangioma),无明显颅内病变;Ⅲ型仅有脑膜血管瘤(leptomeningeal angiomatosis)。 (1)多为单侧发病、好发于顶枕叶，呈脑回样分布的曲线状、平行线高密度影，即“车轨征”，无累及白质区,伴有不同程度脑萎缩;(2)皮质不同程度曲线样钙化皮质钙化CT显示最好，MRI均为低信号;(3)不同程度的脑回样脑膜强化;(4)脑实质内增粗、增多的异常静脉畸形;(5) 侧脑室脉络丛增大、强化;(6)颅骨不对称，表现为患侧板障局部增厚;(7)皮髓交界处、皮层下胶质增生，只有MRI检查能显示，在T2WI及FLAIR 为稍高信号，T1WI呈等或稍低信号，尤以FLARI显示最佳。 目前对 Sturge-Weber综合征尚无根治性方法，主要采用对症支持性治疗，如抗癫痫、治疗青光眼、偏头痛等，防止病变发展及产生继发性损害；目前主张口服阿司匹林预防静脉血栓形成,面部鲜红斑痣同治疗单纯性鲜红斑痣相同,常用方法有脉冲染料激光治疗，青光眼患者药物治疗为首选，通常单用β受体阻滞剂或碳酸酐酶抑制剂即可控制症状；药物治疗无效者可采用外科手术。 控制癫痫发作是治疗的重点，临床上卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥均可使用，氨己烯酸同样有效。 但对于药物难治性癫痫（Drug-refractory epilepsy）手术治疗是必要的。
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