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毛细胞型星形细胞瘤( pilocytic astrocytoma, PA)

 医学影像小英语 2023-03-30 发布于浙江
 毛细胞型星形细胞瘤( pilocytic astrocytoma, PA) 是 Penfield 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性肿瘤约占原发性中枢神经系统肿瘤的 1.5%,是儿童颅内最常见的胶质类肿瘤,大多20岁前发病,2007 年 WHO 定为 Ⅰ 级中枢神经系统肿瘤最常见于小脑以小脑蚓部多发其次小脑半球,范围局限;位于视交叉-下丘脑部位的肿瘤易向第三脑室周围浸润 ;位于脑干部位的肿瘤常占据桥脑和延髓常见临床表现恶心、呕吐等颅内高压症状,视力模糊、视力减退、癫痫、抽搐、肢体乏力等。

    典型病理PA是由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成致密的肿瘤细胞和松散的结缔组织相互交替绝大多数PA含有 Rosenthal 纤维和嗜酸性小体肿瘤细胞有丝分裂现象不常见,部分会出现肿瘤细胞包囊伴随肉芽组织和血管增生共同出现的现象,瘤内某些区域血管丰富似毛细血管瘤或海绵状血管瘤改变 

     鉴于PA惰性本质和漫长的临床病程常出现陈旧性出血钙化坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变,常伴不同程度囊变, 典型的PA影像表现分为 种类型即囊肿型无壁结节或实性肿块;囊肿结节型囊性病变为主伴壁结节;肿块型实性为主伴或不伴囊变) ,发生于脑干下丘脑及视觉通路者 视神经视交叉膝状体及视放射多为实性。遗憾的是典型表现仅占 50%左右,PA不典型表现复杂多样,包括显著瘤周水肿、不典型强化方式、软脑膜播散及多发病灶。PA的广泛播散与肿瘤生长缓慢惰性生物学行为不符合,但PA转移播散并不会增加患儿的病死率,与高级别肿瘤转移播散引起的预后差不同DWI 等低信号对毛细胞型星形细胞瘤的诊断具有重要意义。

       一般而言,脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关,肿瘤的恶性程度越高,肿瘤血管发育越不成熟和血脑屏障破坏越重。而PA的明显强化,不代表肿瘤恶性和血脑屏障破坏,而与肿瘤血管的自身特点为有孔型毛细血管有关。造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙,到达肿瘤组织。而且PA周围绝大多数没有灶周水肿, 即使部分有轻微的瘤周水肿, 其范围一般小于肿瘤直径, 说明其良性特点,未引起血脑屏障的破坏。

       鉴别:血管母细胞瘤多见20-40 岁成年人以大囊小结节为特征需与PA鉴别,血管母细胞瘤无钙化或出血增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化强化较PA显著形成所谓“ 壁灯征” 瘤旁常可见到流空的血管。 血管母细胞瘤的壁结节大都较小直径多在 .6cm 以下并偏离中线位置而PA结节较大通常直径在 0.7cm 以上并多 处于中线位置

[1]青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤的C T、M R I诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2005,11(4)

[2]朱庆庆综述, 武乐斌, 王光彬审校. 毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状[J]. 医学影像学杂志, 2009, 19(3):348-351.

 毛细胞型星形细胞瘤( pilocytic [ˌpaɪlə(ʊ)ˈsaitɪk]  astrocytoma[,æstrəsai'təumə], PA) 

 cytoma(['saitəumə]细胞瘤)astro([ˈæstrəʊ]天文的;星座的;宇宙的)

It's never too late to change yourself,No matter how old you are,No matter how bad your current situation is ,If you set a goal, and move forward step by step ,Life would be turned around at any time ,but remember "Health is the first".

改变永远不要嫌晚,无论你是几岁,无论你现在的处境有多糟,只要你立定目标,一步一步的往前走,人生随时都有翻盘的可能,但是记住“身体健康是最重要的”。

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