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视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningiomas）是指源于视神经鞘的蛛网膜脑膜上皮细胞或眶内异位的蛛网膜的良性肿瘤或颅内脑膜瘤向眶内延伸。最常见组织学类型是脑膜上皮型，占所有脑膜瘤1%，所有眶原发肿瘤3%-7% ，大多单侧发病，少数双侧发病，约4.2%-16.0%视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病，文献报道的发病年龄为3-76岁，高峰年龄为30-40岁，平均38岁，女性发病率多于男性。 脑膜瘤可恶变，年龄越小，恶性程度越高，术后复发率就越高，根据组织学特征，脑膜瘤可分为良性（I级），非典型性（II级）和恶性（III-IV级），最常发生于眶尖，沿视神经分布，主要临床表现呈缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出，视力下降，晚期可出现典型体征, 表现为一侧性眼球突出、视力丧失 、视盘萎缩和视睫状静脉, 又称为视神经鞘脑膜瘤四联征，发生恶变后发展迅速，术后复发率高，生存率低。 视神经鞘脑膜瘤典型的CT 表现为视神经呈弥漫性管状增粗，边界清楚，有线状、斑片状或点状钙化，增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典型的双轨征。不常见的CT表现为视神经局限性偏心性生长的肿块，呈浸润性生长的肿瘤形状不规则，边缘呈锯齿状，靠近眶骨或眶尖的肿瘤可显示眶骨骨质增生，但发生率较低，位于视神经管内较大的脑膜瘤可表现为视神经管扩大。有钙化的视神经肿块和双轨征是视神经鞘脑膜瘤的特征，能提示诊断，尤其是沿视神经分布的条形钙化或冠状面显示视神经周围的环形钙化更具特征。 视神经鞘脑膜瘤MRI表现为视神经呈管形或梭形增粗，也可表现为偏心性球形肿块。大多数视神经鞘脑膜瘤为脑膜上皮型，因此肿瘤在T1WI和T2WI 信号均与脑组织呈等信号，砂粒体型脑膜瘤在T1WI和T2WI信号均呈低信号，少数在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，少数脑膜瘤内有粗大的血管，来源于眼动脉，表现为信号流空影，增强后肿块呈明显强化，中央视神经不强化，即呈双轨征；但双轨征不是特异性征象，也可见于炎性假瘤、视神经淋巴瘤和视神经炎。视神经鞘脑膜瘤的诊断要点：（1）视神经鞘脑膜瘤多见于成人；（2）肿瘤在CT呈高密度，并可见钙化；（3）MRI显示肿瘤T1WI和T2WI信号均呈低信号或等信号；（4）视神经鞘脑膜瘤强化明显，且是 视神经周围肿瘤强化，视神经不强化，呈现双轨征；（5）视神经鞘脑膜瘤累及视神经管内视神经可引起视神经管骨质增生。 目前, 可采用放射治疗 、手术切除或与放射治疗相结合等治疗手段。
[1]苟文, 肖利华, 李月月,等. 视神经鞘脑膜瘤50例临床分析[J]. 眼科新进展, 2009, 29(4):4. [2]鲜军舫, 王振常, 安裕志,等. 视神经鞘脑膜瘤影像学研究[J]. 中华放射学杂志, 2004, 38(9):5 视神经鞘脑膜瘤（optic[ˈɒptɪk]视觉的 nerve [nɜːv]神经 sheath [ʃiːθ]鞘 meningioma [məˌnɪndʒɪˈəʊmə]脑膜瘤） guilty [ˈɡɪlti]内疚的，羞愧的 They say "no"without feeling guilty他们拒绝得干脆利落，从不心怀愧疚。 |
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