【原】​烟雾病(moyamoya disease，MMD)

    烟雾病(moyamoya disease，MMD)又称“颅底异常血管网症”,“脑底动脉环闭塞症”,“willis环发育不全”等,是一种比较少见的大脑血管狭窄或闭塞性疾病。其特征是以颈内动脉（internal carotid artery, ICA）末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚、动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的慢性脑血管病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故称烟雾病。该病由日本东京大学学者Takeuchi和shimizu于1957年首次报道，至今病因不明。

     临床表现包括头痛、头晕、癫痫、短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血等，根据首发症状的不同可分为缺血型烟雾病、出血型烟雾病和无症状型烟雾病三大类，多见东亚国家黄种人，好发5～40岁左右女性。在亚洲，发病的第一个高峰为儿童，多以缺血症状为主要表现，第二个高峰则为40岁左右成人，往往表现为颅内出血。

      病理改变主要是病变区动脉内膜增生、肥厚、变性，侧支循环明显扩张形成毛细血管网，其管壁薄而脆弱，可伴发缺血性或出血性改变。

      CT包括：脑梗死以双侧和多发为特点，多发生在皮质或/和皮质下，很少见于基底节，不发生于小脑和脑干。脑出血主要以蛛网膜下腔最多见，脑内出血多在脑室周围，但也可无任何异常表现，软脑膜强化征又称常春藤征（ivy sign）是其特征象，是指弥漫性强化的揉脑膜像匍匐在石头上的常春藤一样，病理基础主要为血流缓慢的软脑膜血管网充血而增厚，也可见蛛网膜增厚与病变区水肿。MRI包括脑梗死呈斑点或斑片状长T1和T2信号，DWI高信号，ADC值低，出血性脑梗死在T1WI上可见低信号病变内多个散在斑点、斑片状高信号区，而且显示颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉流空效应减弱甚至消失，MSCTA颅底主要动脉狭窄或闭塞以及烟雾样血管形成，病变累及颅底多支血管。

】

 [1]黄宝和, 腾军放. 成人烟雾病的临床及DSA特点分析[J]. 医药论坛杂志, 2013, 34(9):2.

  烟雾病(moyamoya disease [dɪˈziːz]，MMD)

Don't place your happiness on someone else.

不要把你的幸福寄托在其他人身上。