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视网膜母细胞瘤( Retinoblastoma，RB) 是婴幼儿最常见眼内原发恶性肿瘤，源于视网膜内层神经上皮，有先天及遗传倾向，早期无典型症状，单眼发病常见。当肿块增大至一定程度，可见瞳孔呈黄光放射，为白瞳症；晚期可继发青光眼，或导致视神经受累，眼球突出，预后差。 早期诊断困难，超过50％患儿因肿瘤进展至白瞳症被家属发现，故“白瞳症”为视网膜母细胞瘤最易发现的早期症状。但实际上，当患儿出现白瞳征时其病情进展至一定程度。而约20％患儿患眼肿瘤位于黄斑区域，导致中心视力受影响，以内外斜视为特点，但由于斜视临床表现有其差异，部分肿瘤较小，且位于眼底周边区域者，不会对中央视力产生影响，不会出现斜视。若肿瘤位于后极部，虽体积小，但有视力减退表现，引起斜视。因此，一旦发现斜视，必须作眼科检查，排除视网膜母细胞瘤。少部分患儿由眼部疼痛、眼红或青光眼就诊，当眼内肿瘤生长到一定程度，可能累及前房及脉络膜，引起眼压上升，导致出现青光眼症状，部分甚至可能穿破角膜，形成睑裂肿块，以坏死、出血、感染为特点。 依发展过程可分①眼内期，肿瘤位于眼环内，眼环保持完整，视神经无增粗；②青光眼期，眼球玻璃体甚至前房充满肿块，眼球增大；③眶内眼外期，肿瘤突 破眼环长入眶内或沿视神经蔓延使眶内段视神经增粗；④眶外期，肿瘤沿视神经蔓延至颅内；⑤远处转移期，经血道转移至眶外全身各处。三侧性视网膜母细胞瘤为双侧眼球视网膜母细胞瘤，且合并颅内松果体或鞍上肿瘤。 根据CT表现确定视网膜母细胞瘤的生长模式具有重要意 义：① 内生 型：CT表现为玻璃体内密度增高，并可见大小不等和不同形状的软组织影悬浮于玻璃体内，而又未见视网膜脱离征象，此种表现可认为肿瘤是内生性生长，该肿瘤主要是向玻璃体方向生长；②外生型：CT表现为眼球内软组织肿块和视网膜脱离征象，而玻璃体内密度未见异常变化，此种表现可认为肿瘤是外生性生长，肿瘤多是从视网膜外侧起源，向脉络膜方向生长。而此类肿瘤易破坏色素上皮，穿过玻璃膜，进到脉络膜，沿巩膜内的睫状神经及血管孔道入眶，并与结膜接触，可进入血道及淋巴道转移，此类患者预后比内生型差；③混合型：若CT同时表现为以上两种征象则为混合性，预后可能会比前两者都差。另有少见类型为弥漫型视网膜母细胞瘤，肿瘤细胞在视网膜内爬行性生长，使视网膜弥漫增厚，但增厚程度不明显，视网膜结构破坏，肿瘤细胞可穿过内界膜，进入玻璃体或前房内，容易误诊为眼内炎、视网膜炎和玻璃体炎。 肿块内钙化为视网膜母细胞瘤的典型CT表现，同时也是CT定性诊断的依据。早期研究报道显示，儿童视网膜母细胞瘤钙化发生率高达90％以上，且诊断年龄越小诊断价值就越高，诊断机理为肿瘤供血不足进而导致细胞出现大量坏死，最终发生钙化复合体，其钙化灶多呈斑块或斑点状，有多发特点，呈散在分布。 视网膜母细胞瘤MRI征象为：眼环内出现软组织信号肿块，有部分患者肿块内部呈现出更低信号影。对于钙化现象MRI并不敏感，但对于肿瘤侵犯附近结构而言，诊断比较敏感。
[1]张彤. 儿童视网膜母细胞瘤的临床特点与CT表现分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2016, 14(3):8-10. [2]刘强, 胡世民, 刘秀军,等. CT与MRI诊断视网膜母细胞瘤的临床价值分析[J]. 医学影像学杂志, 2018, 28(11):3. 视网膜母细胞瘤( Retinoblastoma[ˌretɪnəʊˌblæsˈtəʊmə]，RB) 视网膜（Retina[ˈretɪnə]) Images are projected onto the retina of the eye. 影像被投射到眼睛的视网膜上。 |
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