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畸形性骨炎又称骨Paget’s病，由Paget于1876年首先报道，病因不明，不属于炎症也不属于肿瘤，可能是一种矿物质代谢障碍性慢性疾病。有学者认为与病毒感染有关，好发年龄50～70岁，男性略多于女性，全身骨骼均可发病，手足骨较少见，可单发但常多发，单发者多为四肢长骨，多发者多位于骨盆、颅骨及脊椎。 发病机制：不同于正常人骨转换平衡，PD患者骨吸收明显增加，继而代偿性新骨形成增加，造成骨转换速度异常增快，但由于新骨结构是无组织的编织骨，矿化程度降低，机械承受力减弱，导致骨骼膨大变形且紧密度降低，血管丰富，易发生病理性骨折。患者多因骨畸形、疼痛、僵硬感或其他合并症状而就诊。具有明显地域性，西欧和北美较多见，亚洲国家发病较少，中国和日本罕见。 主要症状：为病变部位疼痛和病变骨骼畸形。疼痛程度一般较恶性肿瘤轻。骨畸形表现为骨增粗、弯曲，以承重的下肢长骨为著。下肢长骨因承重而导致弯曲畸形，患者走起路呈摇摆状。颅面骨的病变为颅骨增厚，头颅周径增大，患者呈“骨性狮面”，每年均需更换更大的帽子” 病理特征：为在发病过程中同时有较活跃的骨质吸收破坏与骨质修复增生。骨的正常结构发生了显著的改变，骨小梁骨化不全，骨结构紊乱，骨质松软；虽然骨质膨胀、增厚，但由于修复的骨质骨化不全，骨小梁不能适应应力需要，难以负重．后期可致骨骼畸形及病理性骨折。该病可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤或软骨肉瘤。 影像学表现：发病早期以骨质吸收、破坏为主，中后期以修复增生为主或破坏、修复同时进行．导致骨小梁紊乱、增粗、模糊，不规则排列，骨皮质增厚变形．可伴有骨质硬化。受累骨质膨胀、破坏，伴有粗大紊乱的骨小梁，犹如“丝瓜瓤”样改变，管状长骨早期表现为皮质变薄，低密度缺损，晚期出现皮质增厚，骨小梁粗乱，骨干弯曲等改变，椎体呈压扁膨大变形，骨纹变粗，呈网状或似栅栏状。颅骨增大变形，高低密度混杂，呈棉絮状改变，晚期颅骨板障明显增厚，呈多发不规则硬化表现，形似棉桃。放射性核素骨显像检查结果病变部位见放射性异常浓聚影。 治疗目的：将骨吸收抑制在低水平，以控制病情展，使症状能得到长期、持续缓解。含氮二膦酸盐是目前治疗本病最有效的药物，包括口服的阿仑膦酸钠和利塞膦酸钠，以及静脉给予的帕米膦酸钠或唑来膦酸钠等。唑来膦酸常见的不良反应为流感样症状，但注意及时观察和处理，不良反应在可控范围之内。无论选择何种二膦酸盐药物，都要求骨转换指标下降幅度≥50％才有效，如降到正常或尽可能接近正常则更理想。治疗后血清碱性磷酸酶水平（ALP，正常参考值15～112U/L）水平一旦高于正常或以前获得的最佳水平的25％，可考虑重复治疗。
[1]鲍春华, 章振林, BAOChunhua,等. 畸形性骨炎八例的临床诊治分析[J]. 上海医学, 2012, 35(6):5. [2]陈佳, 周力, 邓微. Paget骨病4例并文献复习[J]. 中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志, 2015(1):33-38. |
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