paget‘s病(畸形性骨炎).ppt

            paget‘s病(畸形性骨炎) 一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年由James Paget首先描述，故亦称paget‘s病。又称畸形性骨炎。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异，在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见，非洲、东亚(包括中国)则极少见。男女性均可累及，多发生在40岁以上者，有家族史者占15％。 病因 曾有炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身免疫及结缔组织代谢先天缺陷等各种假说，但都缺乏充足证据。目前多认为本病是一种慢性病毒性感染，证据是：①超微结构观察发现，破骨细胞的细胞核及细胞质内有典型的包涵体（可能是一种副粘液病毒的核蛋白包膜），与呼吸道合胞病毒培养细胞内的包涵体极其相似；②本病有较长的潜伏期，呈亚急性临床过程；③本病的骨破坏及骨形成伴以纤维性变，是一种慢性炎症反应；④病变部位的大量多核巨细胞可能是多核合体巨细胞的遗留；⑤本病发病有一定地区性；⑥不少病例有家族史。 病理生理 Mirra提出本病的发生原因是由于破骨细胞活性增加，发生严重的局限性骨质吸收，并在病变骨内慢慢扩展所致，故建议本病称为破骨细胞炎。早期病变因破骨细胞的骨吸收作用而出现骨小梁稀疏和骨皮质变薄，随即破骨细胞数目开始减少，成骨细胞相应增多，骨皮质及骨小梁均为松质骨所取代，最后无论是皮质骨还是松质骨均呈杂乱无章的镶嵌结构。这一病理过程的各阶段并无截然分界，即使是同一患者同一部位也可同时存在溶骨与成骨的表现。受累骨骼富含破骨细胞和成骨细胞，骨髓为纤维结缔组织所侵袭，血供丰富。总的说，其病理变化为反复发生越来越重的骨吸收。接着出现过度修复现象，骨变成畸形，质脆，长骨可弯曲，扁骨可变形，而发生病理骨折。 临床表现 本病以中老年多见。大约有10%～20%的患者并无临床症状，往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。 多数病人起病时有背痛、股骨、颅骨或胫腓骨疼痛。 顽固而强烈的头痛和颅骨压痛与颅骨损害、颅底陷入或颅高压有关。 颅骨增大，以面骨为明显，形成“狮面”。 脊柱可强直或出现畸形，严重者有驼背、膝内翻、下肢外旋、胫骨前弯、髋关节强直等。 病变处常发生病理性骨折。 椎体畸形压迫脊髓可引起截瘫。 头颅病变可导致颅底陷入症。 髋部病变时步态异常，活动障碍。 心血管钙化则引起心瓣膜功能不全，高血压和充血性心衰。 伴发骨肉瘤时，局部肿胀，疼痛和压痛明显。 并发症 主要有骨折、腰腿痛、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤病变及高尿酸血症等。 骨折：主要有3种类型的骨折：即裂纹骨折、长骨断裂和椎体压缩性骨折。可在轻微外伤或无外伤情况下发生，骨折不愈合率达40%。 腰腿痛：可能是继发性小关节炎或病理性骨折所致。 关节病变：与变形性骨炎相伴的关节病变有关节畸形、退行性关节病变、软骨钙盐沉积和假性痛风、钙化性关节周围炎等。 心血管异常：变形性骨炎累及骨骼达30%以上时或单独累及颅骨时可出现心排出量增加，血管钙化阻塞导致血流量增加。重症变形性骨炎常并发心瓣膜钙化及相关病变。主动脉狭窄达30%，完全性房室传导阻滞、不完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞和左室肥厚 耳聋：颅骨外板增生可引起颅底孔道变窄。压迫颅神经，其好发部位为颞骨岩部，故常合并听神经功能障碍，导致感觉性听力丧失、中耳骨化和慢性炎症等病变，或导致视盘水肿、眼肌病变、突眼，视神经萎缩及失明。 高钙血症和高钙尿症：仅见于一些病变广泛和长期不活动者。 恶性病变：变形性骨炎并发肉瘤约占1%，多数为骨肉瘤，亦可为纤维肉瘤或其他类型的肉瘤 实验室检查 paget‘s病 血ALP升高有助于本病的诊断，但正常时不能排除其可能。 95％的患者血碱性磷酸酶(ALP)升高，而钙、磷代谢多为正常。单骨性PD者血清ALP常不升高。 部分病人血钙升高，血磷稍低。 血中骨源性碱性磷酸酶水平和尿羟脯氨酸增加。血钙、磷、镁和PTH一般正常。 X线表现 表现为受累骨的增粗和增厚，既有囊状透光区又有骨硬化。骨皮质和松质界限消失，臂小梁粗大稀疏，密度不均，排列紊乱，呈条索状高密度影交织，中间夹杂网格状低密度区。早期以骨吸收为主，晚期以骨形成为主。没有骨膜反应，也没有软组织肿块。 长骨表现为增粗、弯曲，皮质骨变性增厚，病变与正常皮质骨分界处可见到“V”形分界线，可有病理骨折。 在骨盆常出现髋臼内陷。病变在腰椎出现，则椎体明显增大，骨小梁粗大，但椎间隙多保持正常。 在颅骨表现为颅盖骨异常增厚，离、低混杂密 度，常伴有颅底凹陷，早期改变首先是外板破坏而内板仍保持完整。 骨显像 核素骨显像在Paget’s病有明显的特征：受累骨通常有显著的放射性摄取增加并核素分布均匀，当有局限性骨质疏松时，仅在病灶边缘表现为强摄取。 典型的Paget’s病骨显像容易识别，可以用来评价骨骼病变的