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变形性骨炎是指一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及脑、脊髓压迫症状为主要表现的慢性骨病，又称佩吉特病、畸形性骨炎。其发病率因地区、种族、年龄不同而有很大差异，在西欧、澳大利亚、新西兰等地区多见，在非洲、东亚（包括中国）极少见。男女均可发病，常发生于40岁以上者，15%有家族史。 病因有炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身免疫及结缔组织代谢先天缺陷等各种假说，都缺乏充分证据。目前认为本病是一种慢性病毒感染。 临床表现1.症状 本病隐匿起病。主要表现为疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关，这取决于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病常好发于中轴骨，可累及任何骨骼。患者常见骨畸形，如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形，同时可出现颅底凹陷、脊髓及神经根受压迫症状，还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等症状。因骨强度减弱，轻微损伤即可发生骨折，最常见股骨、胫骨、肱骨、脊椎骨和骨盆。 2.体征 患者双颞部颅骨增大，可见前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴。步态蹒跚，股或小腿前外侧弯，骨膜有压痛和皮温升高。听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。Paget骨病是代谢活跃且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。发生病理性骨折。 检查1.实验室检查 血碱性磷酸酶（ALP）升高有助于本病的诊断，正常时也不排除本病的可能。部分病人血钙升高，血磷稍低。血中骨源性碱性磷酸酶水平和尿羟脯氨酸增加。血钙、磷、镁和PTH通常正常。血ALP水平与病变范围和病变的活动程度有关，体积小的骨骼病变时ALP正常，颅骨病变时ALP升高。如并发骨肉瘤，ALP可急剧增高，酸性磷酸酶和5-核苷酶也可升高。正常人在低明胶饮食时的尿羟脯氨酸（HYP）的排泄量每日低于50mg，而变形性骨炎者，因其骨重建旺盛，尿HYP排泄量可高达每日2000mg。此外，尿羟赖氨酸也能反映骨重建活动的水平和本病的病变程度。血钙、磷、镁和PTH一般正常。15%～20%的患者因骨重建对钙的需求增加，血钙廓清加速，导致血PTH上升。骨受侵部位广泛者或合并原发性甲状旁腺功能亢进时，有高血钙症和高尿钙症。 2.其他辅助检查 X线表现较复杂，归纳为以下几点： （1）骨质破坏，骨小梁粗糙稀疏伴局部骨质疏松，晚期骨皮质与髓腔界限不清，结构模糊如网状； （2）骨干增粗、膨大、弯曲变形，呈腰刀状； （3）颅骨局部骨质疏松伴棉絮状增生，内外板界限消失，颅缝模糊，头颅增大； （4）椎体呈栅栏状和方框状改变； （5）长骨溶骨性病灶有时呈V形； （6）骨盆边缘和弓状线增厚，出现边缘征； （7）髋关节间隙变窄，骨质增生，短骨增粗； （8）病变区出现病理性骨折。 |
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