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男 18 (第四脑室)富于细胞性室管膜瘤

 忘仔忘仔 2023-04-07 发布于山西

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​​​​​男性,18岁。20天前出现恶心、呕吐,较剧烈,呕吐物为胃内容物。5天前出现间断性头晕头痛,无视物模糊,无意识障碍,无肢体抽搐,无耳鸣耳聋,卧位缓解。CT示第四脑室占位,轻度脑积水。          ​​

否认有糖尿病、高血压、心脏病病史,否认有肝炎、结核、伤寒等传染病病史,否认有手术外伤史,无吸烟饮酒史,三年前有食物中毒史,有头孢过敏史。             
查体:神志清,言语正常,对答切题。双瞳等,
ф3.0mm,对光反应灵敏,眼球活动可。伸舌居中,颈软无抵抗,四肢肌力正常,肌张力不高,双侧生理反射存在,病理征未引。   
     

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手术:显微镜下沿小脑蚓部牵开,就可以看到肿瘤,灰白色,鱼肉状,血供丰富,包膜不明显,行分块切除术,至四脑室底可见肿瘤组织与脑干有粘连,切除大部肿瘤组织,保护好脑干。

标本:组织数块,合计2.5*1*0.3cm

(第四脑室)富于细胞性室管膜瘤。

免疫病理i1601067Vimentin+ ),CK- ),S-100+),GFAP+ ),NSE+ ),,CD99+,SYN- ),CD56+ ),MBP- ),KI-675% ),CD34-),bcl-2- )。

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室管膜瘤

由位于脑室和脊髓中央管的室管膜细胞引起的常见肿瘤。

占所有神经上皮性肿瘤的3%-9%,占所有儿童脑肿瘤的6%-12%,占3岁以下患者全部脑肿瘤的近三分之一。

多数后颅窝室管膜瘤发生于儿童,平均年龄约为6岁,幕上室管膜瘤平均年龄18-24岁 。

室管膜瘤发生于脑室内,58%起源于第四脑室,其余42%位于侧脑室和第三脑室。

临床症状在很大程度上是由于颅内压升高和脑积水。

由于第四脑室是这些肿瘤的主要部位,一些病人可能会出现小脑共济失调和瘫痪。

室管膜瘤是一种边界良好的灰红色肿块,通常充满脑心室腔,偶尔可延伸到邻近的脑实质。

位于第四脑室时,这些柔软的、柔韧的肿瘤起源于脑室的底部或顶部,并经常通过卢施卡孔延伸到桥小脑角,甚至大孔。

病理学:细胞性室管膜瘤、乳头状室管膜瘤、透明细胞性室管膜瘤、空洞性室管膜瘤和间变性室管膜瘤(WHO Ⅲ级)。

非增强CT图像上,室管膜瘤通常呈等密度,部分钙化的肿块,软组织成分在对比度增强图像上呈显著强化改变。

非增强CT图像上,肿瘤的软组织部分通常是低密度到等密度的,偶尔,瘤内出血可能会产生血液-液体平面。

钙化,从小点状到大肿块,是常见的(40%-80%的病例)

与大多数后颅窝室管膜瘤不同,幕上室管膜瘤通常位于脑实质,常表现为囊性表现。

MR图像上,脑室内室管膜瘤通常T1WI呈相较于脑灰质表现为等信号,T2WI高信号。典型表现是不均匀,反映了钙化,出血和囊性变化。

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