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※※打造影像人自己的医学影像平台※※ ◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵 ◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友 ※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※ 读者信息：内蒙古兴安盟科右前旗人民医院 初艳龙 所读书籍：《颅脑和头颈部CT诊断》 原著主编：高艳、郭锬、张璋 一、 星形细胞肿瘤 1.本病起自星形胶质细胞，是最常见的神经上皮性肿瘤，可以发生于脑和脊髓的任何部位，成年人多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。儿童多位于小脑半球。 2.星形细胞肿瘤可分为：Ⅰ级毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤；Ⅱ级：多形性黄色星形细胞瘤、弥漫型星形细胞瘤；Ⅲ级:间变性星形细胞瘤；Ⅳ级：胶质母细胞瘤 3.星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，临床症状包括一般症状和局部症状 4.根据生长特性可分为弥漫性和局灶性。弥漫型星形细胞肿瘤包括弥漫型星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤，级别高，预后不好；局灶性星形细胞瘤包括：弥漫型星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤，低级别 二、 毛细胞型星形细胞瘤 颅后窝毛细胞型星形细胞瘤特征性表现：大囊及壁结节 1.本病生长缓慢，边界较轻，常发生于儿童和年轻人的星形细胞瘤，WHO分级为Ⅰ级。 2.部位：好发于颅后窝，多发生于脑室系统周围近中线区，最常见于小脑，源于小脑蚓部，继发侵犯小脑半球，其次位于视神经或视交叉，幕上少见。 3.CT平扫①肿瘤呈囊实性占位，边界清晰，囊腔较大，囊内壁壁结节，无瘤周水肿；②单纯囊肿型，囊内可有多房；③瘤囊型，具有囊内有瘤，瘤内有囊的特点；④完全实性型。 4.CT增强扫描：实性成分或壁结节呈明显均匀强化，囊壁多有强化 5.鉴别诊断 ①血管网状细胞瘤：位于小脑的肿瘤多呈囊壁结节，但好发于成人，壁结节强化更明显 ②髓母细胞瘤：多见于儿童，好发于小脑蚓部，肿瘤内囊变、坏死少见 ③第四脑室室管膜瘤：肿瘤呈混杂密度，并伴钙化 三、 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 1. WHOⅠ级，本病常发生于20岁以下患者，大多数以进行性癫痫发作或颅内压增高为主要症状，肿瘤可发生钙化及早期出血，本病是结节性硬化复合症的特征性病变。 2. CT表现 ① 室管膜下结节：侧脑室体部室管膜下、突入脑室内的钙化结节早期为等密度，随年龄增长钙化率明显升高 ② 室管膜下巨细胞星形细胞瘤：室管膜下结节增大、不完全钙化并出现强化，表明其转变为室管膜下巨细胞星形细胞瘤 3. 鉴别诊断 ① 中枢神经细胞瘤：也好发于室间孔附近，但钙化率高，囊变多见，多见于中青年男性 ② 脉络丛乳头状瘤：好发于侧脑室三角区，典型表现为肿瘤边缘颗粒状，明显强化，并伴脑积水 4. 结节性硬化，又称Bourneville病，典型三联征皮脂腺瘤、癫痫和智力低下。中枢神经系统病变：皮质错构瘤（结节）、皮质下胶质神经元错构瘤、室管膜下胶质结节和室管膜下巨细胞星形细胞瘤；神经外病变:皮肤血管纤维瘤、鲨皮斑、甲下纤维瘤、心脏横纹肌瘤、内脏囊肿、肺淋巴管-平滑肌瘤病和肾血管平滑肌脂肪瘤 四、 多形性黄色细胞瘤 1. 本病好发于儿童和青少年，WHOⅡ级，肿瘤常位于脑膜和大脑表面（脑膜-脑）。98%的病例发生于幕上，尤其好发于颞叶；癫痫是最常见的首发症状 2. 部位：主要位于幕上表浅部位，累及脑皮质和柔脑膜 3. CT:平扫示病变多为囊性，即大囊和壁结节，瘤周水肿不显著，临近颅骨可呈受压改变；增强扫描壁结节明显强化，囊壁可强化或不强化 4. 鉴别诊断 ① 节细胞瘤、节细胞胶质瘤：占位效应轻，钙化常见 ② 幕上室管膜瘤:多位脑实质的囊实性占位，但位置不表浅，钙化常见 ③ 毛细胞星形细胞瘤：好发儿童和青少年，且为囊实性占位，但多好发于幕下小脑 ④ 幕上血管网状细胞瘤：囊实性占位，但发病年龄较大 五、弥漫星形细胞瘤 1.本病好发20到45岁成人，临床症状多以癫痫、颅内压增高和运动障碍为主，WHOⅡ级，多位于幕上脑白质内，病理分型纤维型、原浆型、肥胖细胞型，呈弥漫浸润性生长，可进展为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤 2.CT:脑实质内稍低密度或低密度区，边界常较清楚，但可见局部或弥漫型浸润生长，可钙化，周围水肿及占位效应较轻，增强扫描不强化或轻度强化 3.鉴别诊断 ①急性期脑梗死：发病突然，病变多沿血管供血区分布，灰白质同时受累，密度随时间变化 ②脑炎：颞叶最常见，病变也呈低密度、强化不明显，需结合临床 4.脑内片状低密度、以白质受累为主、不沿供血区分布、强化不明显者应考虑星形细胞瘤可能。 六、 间变性星形细胞瘤 1.间变性星形细胞瘤是弥漫浸润的恶性星形细胞瘤，WHOⅢ级，多见于40到50岁，临床表现包括癫痫等 2.CT:平扫脑实质内混杂密度区边界不清，可见囊状、坏死，出血少见，周围水肿及占位效应显著，；增强扫描不均一强化，呈斑片状 3.鉴别诊断 ①星形细胞瘤(Ⅱ级)：肿瘤密度较均匀，囊变坏死少见，边界常较清楚，水中占位不显著，无强化 ②胶质母细胞瘤（Ⅳ级）：肿瘤密度更混杂，其内囊变、坏死，水肿占位更显著，病变进展快，有沿胼胝体蔓延至对侧特点 七、 大脑胶质瘤病 1.本病呈浸润性或多发性生长，涉及两个及以上脑叶，通常为双侧性，本病亚急性起病，进行性加重； 2.CT:大脑半球肿胀，常累及额叶、颞叶等多个脑叶和胼胝体，病变所在脑叶密度呈弥漫型减低，边界不清，增强扫描多无强化，有恶变趋势时可出现斑片状强化 3.鉴别诊断 ①病毒性脑炎：急性起病，脑部病灶多发，灰白质同时受累 ②脱髓鞘病变：病变相对局限，激素治疗有效 八、 胶质母细胞瘤 1.星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤，WHOⅣ级，是成人最常见的脑内肿瘤，多见于45-70岁中老年人。 2.CT:大脑半球深部占位性病变，最常见于额叶，发生在胼胝体区的肿瘤可沿胼胝体转移，呈蝶翼状。肿瘤边界不清，呈混杂密度，中心可见低密度坏死区，肿瘤内血管丰富，出血常见，周围水肿及占位效应显著；增强扫描：肿瘤呈厚壁花环状不规则强化，可沿室管膜转移而出现结节样、线样强化。 3.鉴别诊断 ①间变性星形细胞瘤：囊变坏死、强化程度及占位效应均小于胶质母细胞瘤。 ②脑脓肿：脓肿壁通常较胶质母细胞瘤薄，且相对均匀。 ③中枢神经系统淋巴瘤：密度较均质，且显著均一强化，占位效应重，瘤周水肿相对较轻 九、 少突胶质细胞肿瘤 1．少突胶质起源肿瘤WHO分类为Ⅱ、Ⅲ级，肿瘤好发于大脑皮质和大脑半球，生长缓慢，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主；本病钙化率高，出血、囊性变少见，多发生于成人，高峰年龄为40-50岁 2.CT:皮质灰质和灰质下区含有钙化的混杂密度区。肿瘤多位于幕上额叶，累及脑膜，侵蚀颅骨。钙化为本病特征性表现，多呈弯曲条带状、斑片状。增强扫描不强化或轻度强化。 3.鉴别诊断 ①星形细胞瘤：位置较深，较少侵犯颅骨。未钙化部分肿瘤呈低密度，而少突胶质细胞瘤通常呈稍高密度或等密度 ②胚胎发育不良性神经上皮肿瘤：多见于青少年，发生部位较表浅，但多位于颞叶，肿瘤低密度，钙化少见，瘤周无水肿。 ③动静脉畸形：通常无周围水肿，钙化呈小点状或血管条样，强化后呈血管团样 十、 室管膜肿瘤 1.室管膜起源肿瘤包括室管膜瘤（Ⅱ级）、间变性室管膜瘤（Ⅲ级）、室管膜下室管膜瘤（Ⅰ级）和粘液乳头状型室管膜瘤（Ⅰ级） 2.肿瘤起源于脑室壁和脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜静止细胞；前两种好发于颅内，室管膜下瘤多见于四脑室下部和侧脑室前角，粘液乳头状型室管膜瘤好发于圆锥和马尾
3.幕下室管膜瘤：以四脑室底部最为常见，呈菜花状，导致四脑室扩大。肿瘤柔软，可通过Luschka孔蔓延至桥小脑角区，通过四脑室正中孔沿脑干表面扩展。增强扫描明显不均匀强化。 4.幕上室管膜瘤：发生于脑实质内居多，可为部分囊性型室管膜瘤和完全实质型室管膜瘤 5.室管膜下瘤：边界清楚，呈低密度或低密度，较大肿瘤内可有囊变和钙化，可伴有幕上脑积水，轻度强化或无强化。 6.鉴别诊断 ①髓母细胞瘤：肿瘤位于小脑蚓部，四脑室呈受压移位表现而非扩大，肿瘤密度较均匀，增强明显强化。 2.囊性星形细胞瘤：发病年龄较大，肿瘤实性部分钙化少见，肿瘤周围水肿轻 十一、脉络丛乳头状瘤 1. 本病可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性，主要表现为脑积水而产生颅内高压症状，成人以第四脑室多见，儿童以侧脑室和第三脑室多见 2. CT:第四脑室、侧脑室或第三脑室结节影，呈等密度或稍高密度，边缘清晰，呈颗粒状或凹凸不平，肿瘤沿脑脊液播散时，可出现其他脑室或蛛网膜下隙多发肿瘤，增强呈均匀一致中度至明显强化
3. 鉴别诊断 ① 室管膜瘤：儿童好发幕下第四脑室，成人好发侧脑室，强化程度不如脉络丛乳头状瘤明显，有向外生长趋势 ② 髓母细胞瘤：脉络丛乳头状瘤边缘呈颗粒状，强化后较髓母细胞瘤更显著。 十二、 松果体细胞瘤 1. 本病为发生于松果体实质细胞的肿瘤，WHOⅡ级，多见于成人，儿童多位松果体母细胞瘤，本病临床表现取决于肿瘤性质和所在部位，其主要有颅内压增高症状、神经系统症状和内分泌系统症状。 2. CT:第三脑室后方(松果体区)可见等密度或稍高密度结节，边界清楚，直径常小于3cm，常伴发梗阻性脑积水。钙化常见，增强明显强化，松果体母细胞瘤体积较大，强化不均一，易沿脑脊液播散。
3. 鉴别诊断 ①生殖细胞瘤：是松果体区最常见肿瘤，男性多见。肿瘤无包膜可侵犯临近结构，生殖细胞瘤本身无钙化，如果松果体钙斑被肿瘤包绕、推移支持生殖细胞瘤 ②畸胎瘤：其内含脂肪、钙化、软组织及液体等，呈混杂密度肿块，增强扫描多不均匀强化 4.松果体区肿瘤按细胞起源可分为：①生殖细胞起源肿瘤：生殖细胞瘤、畸胎瘤②松果体实质细胞起源肿瘤③其他细胞起源肿瘤：星形细胞瘤、神经节瘤、转移瘤；生殖细胞肿瘤是松果体最常见的肿瘤性病变 5.松果体实质细胞起源肿瘤：松果体细胞瘤（Ⅰ级）、中等分化的松果体实质细胞瘤（Ⅱ-Ⅲ级）、松果体区乳头状细胞瘤（Ⅱ-Ⅲ级）和松果体母细胞瘤（Ⅳ级） 十三、髓母细胞瘤 1.本病是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部，具有生长极为迅速的特点，手术不易切除，并有沿脑脊液产生播散性种植倾向。 2.CT:颅后窝边缘清楚的稍高密度或等密度肿块，钙化、囊变少见，周围有低密度水肿包绕，第四脑室受压向前移位，幕上脑积水常见，增强呈均一强化。肿瘤沿脑脊液播散时，可见脑室内和蛛网膜下隙线样强化。
3.鉴别诊断 ①毛细胞型星形细胞瘤：多位于小脑半球，呈囊实性，四脑室受压变形。 ②室管膜瘤：位于四脑室内，致四脑室扩大，钙化、囊变、坏死多见 ③脉络丛乳头状瘤：肿瘤边缘呈颗粒状或凹凸不平，其内可见小囊变 ④血管网状细胞瘤：最典型大囊小结节的表现，壁结节或肿瘤周围有流空的血管影像；结节可强化，囊腔或囊壁无强化。 |
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来自： zskyteacher > 《中枢神经系统》
