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作者：河南洛阳正骨医院 李培岭 来源：医学界影像诊断与介入频道 小脑是颅内肿瘤的好发区，成人和儿童均可发生，常见肿瘤为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤等。此4种肿瘤的恶性程度不同，治疗方法和预后亦不同，因此术前正常诊断对治疗方案的制定和判断预后有重要临床意义。 1、星形细胞瘤 从星形细胞转变而来的具有特定形态学改变和生物学行为的肿瘤，主要发生于儿童，高峰年龄在10岁前，少数可发生于成人，但也多为年轻人。小脑星形细胞瘤分为囊性、 部分囊性、 实质性三类，但绝大多数为前两者，囊内液体较黏稠，囊壁由胶质成分构成，部分囊内可见壁结节。 典型表现为小脑蚓部或半球的巨大肿瘤，主要为囊性结构，CT平扫可见肿瘤实性成分密度与正常白质相等或偏低，增强不均匀强化；当囊性肿瘤带有壁结节时，结节明显均匀强化。MR T1WI实性部分呈低信号，T2WI及FLAIR上呈高信号，增强不均匀强化。 右侧小脑半球间变性胶质瘤：肿瘤在T1WI呈稍低信号，在T2WI呈稍高信号，FLAIR呈等信号，周围可见长T1长T2水肿，增强扫描肿瘤明显强化，左侧小脑半球可见结节状强化。 2、髓母细胞瘤 源于髓母细胞，与胚胎期髓上皮第二代原始小细胞形态相似，具有双向分化特征，既向神经细胞又向胶质细胞方向分化。儿童多见于小脑蚓部，成人则多位于小脑表面。 主要见于15岁前，由 其4-8岁间最常见.另一个高峰年龄在25岁左右。髓母细胞瘤多为实性，类圆形或不规则形，边界较清楚，内部可出现囊变，罕见出血及钙化。 MRI平扫无论T1WI还是T2WI都倾向为等信号，T1WI略低或等信号，T2WI略高或等信号，DWI高信号而ADC低信号为髓母细胞瘤的特征性表现。增强后大多以轻度到中度云絮状强化，道髓母细胞瘤的强化方式和程度与髓母细胞瘤的病理分型相关，认为经典型多为轻度强化或边缘线状强化，而其他亚型包括促纤维增生/结节型、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性以及大细胞型髓母细胞瘤的强化方式均为明显强化。
小脑蚓部髓母细胞瘤：肿瘤在CT上呈高密度，边界不清；在T1WI呈等信号，在T2WI及FLAIR上呈稍高信号。 3、血管母细胞瘤 主要由血管内皮细胞、周细胞及间质细胞构成. 目 前对这三种细胞的起源仍有争论。一般认为，该瘤起源于胚胎早期中胚层细胞在形成原始血管过程中发生障碍、残余的胚胎细胞形成良 性肿瘤，好发于成人的小脑半球及蚓部。血管母细胞瘤可见于任何年龄，但多发于30-40岁，是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤。 典型表现为囊腔结节型，为大囊小结节，囊腔张力高，瘤结节均为单发，囊腔内有分隔，偶见囊内大量出血，单纯囊肿型与实质肿块型少见。 囊腔结节型：因为囊液中含蛋白成分，所以囊液CT值稍高，T1WI信号稍高于脑脊液，FLAIR上呈稍高或高信号，与其它囊性病变明显不同。囊壁由胶原纤维构成，多不强化，当肿瘤周围囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。部分病灶周围可显示流空血管，其中以大囊大结节多见。 实质型：CT表现为实质性肿块，呈等或稍低密度，中央区低密度代表囊变；MR T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号，病灶可以伴有囊变，病灶内或周围可见点状、条状或蛇形流空血管。增强后肿瘤实质成分明显强化。 肿瘤显著而不均匀强化和血管流空信号是实质型血管母细胞瘤的主要特征。 单纯囊型：表现为类圆形囊性肿块，囊壁呈等密度或等信号，无壁结节显示，增强后囊液及囊壁均无强化。囊液呈长T1长T2信号，在T2 FLAIR上呈等、稍高或高信号，明显不同于脑脊液。
小脑蚓部（囊腔结节型）血管母细胞瘤：肿瘤呈囊实性，实性部分在T1WI呈稍低信号，在T2WI呈稍高信号；囊性部分呈长T1长T2信号；增强扫描实性部分明显强化。 4、室管膜瘤 来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内，而发生于脊髓者，以颈髓较多。 室管膜瘤的组织病理学特点是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团。 脑室内室管膜瘤以四脑室多见,好发于5岁前和40岁左右的成人。绝大多数为实性，50%以上的后颅窝室管膜瘤可见钙化，20%出现囊变。 CT平扫特征性地表现为与脑灰质密度相等或高密度的四脑室肿块，伴有点状钙化或小囊变，增强后中度不均匀强化。经正室侧孔进入小脑角或经枕大孔进入颈部椎管可进一步支持室管膜瘤的诊断。 MRI上表现为均质或不均质，T1WI呈稍低信号，T2WI呈等信号，其内可见高信号（囊变或坏死）和低信号（钙化或出血），增强扫描不均匀强化。诊断室管膜瘤的重要征象是肿瘤可经第四脑室流出孔向周围延伸。
四脑室室管膜瘤：肿瘤在T1WI呈稍低信号，在T2WI呈不均匀稍高信号，其内可见高信号（囊变、坏死区），在FLAIR上呈高信号，增强扫描不均匀明显强化。 5、原发性中枢神经系统淋巴瘤 肿瘤局限于中枢神经系统，而其他部位未见受累的淋巴瘤，约占颅内肿瘤的1%-2%。弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种成人淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，发病高峰年龄在60岁左右。 病灶多分布在脑表面和近中线部位，通常幕上发病率高于幕下， 瘤周水肿及占位效应一般较轻，占位效应与肿瘤大小常不成比例，囊变、坏死及钙化较少见。 由于病理上PCNSL细胞密度较高， 有很高的细胞核/细胞浆比，瘤细胞多围绕血管周围呈多中心浸润、'嗜血管生长'特性。因此MRI信号特征主要有：（1）大多呈T1WI低信号，T2WI等或高信号（与灰质相比）；（2）DWI呈高信号（与灰质相比），在ADC图上是等信号至低信号，这是由于肿瘤高细胞密度限制水分子的运动。MRS上脂峰显著升高具有特征性；（3）增强后肿块多明显均匀结节状或团块状强化, 累及胼胝体者可呈'蝶形'，肿瘤位于大脑半球多靠近蛛网膜下腔时, 典型的可见'抱拳征'及'尖角征'， 病理上与瘤细胞围绕血管呈'袖套状'浸润有关；位于小脑半球的多呈'硬环征'。（4）MRI随访观察肿瘤可自发性消失或在短期内明显缩小、异位复发较具有特征性，有助于与颅内其他肿瘤相鉴别。
左侧小脑半球淋巴瘤：肿瘤在T1WI呈稍低信号，在T2WI及FLAIR上呈等信号，DWI上呈高信号，增强不均匀明显强化，呈'硬环征'。 6、小脑发育不良性神经节细胞瘤 又称为发育不良性神经节细胞瘤、良性小脑增殖、小脑弥漫性神经节细胞瘤、小脑错构瘤或缺陷胚瘤等不同名称，反映此肿瘤有发育畸形和良性肿瘤的特性。本病以30-40岁多见，共济失调、梗阻性脑积水、颅高压和视乳头水肿为其主要临床表现。 CT和 MRI显示一侧小脑膨胀性肿块,并伴有平行条纹或称虎纹，CT上病灶呈低密度，可伴钙化。MR T1WI病灶呈低信号，T2WI高信号，无灶周水肿，增强扫描无强化，可压迫第4脑室和中脑导水管，引起梗阻性脑积水。条纹状病灶为小脑发育不良性神经节细胞瘤的特征性表现。 |
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