【肺部影像系列】难解难分的PAP和PJP

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临床资料

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影像资料

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微信群讨论实录

刘波

考虑血管内大B，鉴别的有：1、PJP，双肺磨玻璃密度影，双肺透亮度减低，可见充气支气管征，肺气囊、网格索条，节段实变，腺泡结节，月弓征，胸膜下不受累等；2、PAP，双肺对称，地图样、铺路石样、肺水肿样表现，可见间质纤维化、肺实变等；3、吸入性肺损失-溺水肺，严重支气管依赖分布；4、弥漫性肺出血，A肺出血肾炎综合征，双肺节叶、段性弥漫磨玻璃影、小叶间隔增厚，不累计肺尖及肺外带胸膜下，肺门淋巴结可增大；B：PCH/PVOD，小叶间隔光滑增厚，边缘不强小叶中央型磨玻璃密度影，纵隔淋巴结增大，肺动脉高压征；5、过敏性肺炎；6、肺水肿。

张延军

双肺多发磨玻璃影，界不清，胸膜下干净，局部呈网格状改变，左肺上叶前段含气囊腔，病史中只提及西藏生活史，考虑PJP可能性。补充免疫缺陷、激素使用史等

宇宙

两肺弥漫磨玻璃影，伴细网格，肺内并见气囊，部分小叶闲置，月弓征，考虑PJP

媛

双肺多发磨玻璃样影，小叶间隔增厚呈铺路石征，多发小片状纯磨玻璃病变内夹杂正常肺组织，考虑PJP。患者如无明显症状的话，影像重症状轻，还要鉴别一下PAP

谢加平

青年男性，西藏居住生活史，两肺叶广泛分布GGO影，斑片状，部分肺亚段清，两肺叶胸膜下弓形月征，另左肺上叶见小圆形含气囊腔影，补充血常规，Hiv等检查，气促表现等，首选PjP肺炎，另与慢性过敏性肺泡炎鉴别，

蔡磊

双肺弥漫分布磨玻璃影，磨砂状，月弓，小叶间隔及小叶内间隔增粗，考虑PJP，鉴别PAP,HP.

段建民

中年男性，双肺弥漫性病变。肺部基础尚可，双肺明显的磨玻璃影，可见部分铺路石征。
首先考虑肺泡蛋白沉积。鉴别过敏性肺炎，pjp。

rubbish

牧民，干草，嗜热放线菌干草，磨玻璃，没太多症状。pap hp

放射线

双肺弥漫分布磨玻璃影，呈细网格状，可见小叶闲置，散在小囊泡，考虑1、继发性PAP表现，慢性过敏性肺炎？慢性嗜酸性肺炎？2、PJP

南边

这个临床就关键，囊可能与其无关，这么弥漫，部分沿支气管周围发展，胸膜下间隙清晰，问题是临床。

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结果

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疾病总结

肺泡蛋白沉积症（pulmonary aveolar proteinosis，PAP）

定义：PAP是以表面活性物质平衡失调所致肺泡及终末细支气管内表面活性物质聚积为特征的综合征。

分类：①自身免疫性（也称原发性，占90%） ②继发性 ③先天遗传性

病因/病理：

临床症状：

常见症状：亚急性或慢性隐匿临床病程，导致延迟诊断几个月或几年。可有呼吸困难、咳嗽、疲劳、体重减轻。其他症状：发热、咳痰、湿啰音、杵状指、发紺。

CT特点：

①碎石路征（特征性非特异性表现）：磷脂蛋白在肺泡充填形成磨玻璃影+小叶间隔增厚（塌陷肺泡猬集或贴附于小叶间隔所致）或小叶内线重叠（这点与曹老师的论点是一致的）形成碎石的间隔。

②边界清晰（所谓地图征）：小叶间隔阻挡，蛋白质大分子的不宜渗出所致（后者曹老师论点）。

   典型的PAP图像，“干净利落，不拖泥带水”。

【自免性PAP更倾向于形成碎石路征和地图征，继发性PAP更倾向于弥漫分布磨玻璃影。自免性PAP不在外周分布】

                         PJP与PAP鉴别诊断经验谈

临床方面：

1.PJP常常有免疫缺陷相关病史，如HIV阳性患者，这相当重要。目前确诊容易，获取资料不难。

2.PJP大多有呼吸系统临床表现，常常以咳嗽，气短，呼吸困难等就医，虽然高热等并不常见。

PAP则临床表现轻忽，相当部分患者偶然发现，甚至肺部阴影存在多年。

影像表现：

PJP与PAP都以磨玻璃片影为主要表现，但：

1.PJP病灶边界相当模糊不清，即便是早期散在分布的小片状或结节样磨玻璃影也是如此。

PAP小叶间隔增厚明显（或者塌陷肺泡贴附于间隔），使得片影边界较为清晰且具有“刻画”感，呈现地图样外观。片影内也常常呈现出多边形间隔线，所谓“铺路石”样改变。

2.PJP磨玻璃影常常双肺弥漫均一，血管影及充气支气管影相当清晰，但较少能够观察到增厚的小叶间隔。

PAP即便双肺广泛分布，往往具有不同程度“地图”样或“斑秃”样改变，这在PJP则相当少见。

3.PJP进展期出现相关气囊影及条索影，而PAP少见。

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