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【每周一例】193期 IgG4相关性肺病

 忘仔忘仔 2023-04-13 发布于山西

肺部影像联盟是最全面的肺部影像与病理结合的学习平台,这里可以每天学习到大师们的经典分析思路,也是你工作、学习最好助手和基地,联盟将会从每周三轮值病例中精选病例提前供大家实战训练,每周三晚上八点肺部影像群里准时讨论及资深老师分析点评,希望关注的老师们都有所收获,也欢迎您提供病例一起学习分享,感谢大家一直以来的关注与支持,不对之处恳请批评指正!

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病例资料
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公众号精彩留言

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病例讨论
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放射线

双肺多发实变及多发结节,部分结节呈反晕征,沿支气管血管束分布,实变内支气管通畅,白细胞升高嗜酸粒细胞升高,考虑嗜酸性粒细胞肺炎?血管炎?鉴别结核?淋巴瘤?

张延军

双肺沿支气管血管束周围见多发斑片状,条片状及大片状实变区,部分呈反晕征,未见树芽征,病变以上肺及右肺中叶为主,临床实验室指标中,感染指标升高,ANCK指标正常,嗜酸升高,考虑COP?嗜酸粒细胞肺炎?待排淋巴瘤

刘波

男性,26岁,咳嗽10天,白细胞增高,嗜酸性粒细胞增高,血沉增高,ANA阳性,双肺见斑片状、片状密度增高影,边缘尚清,支气管血管束周围较明显,部分可见环礁征改变,双肺上叶实变病灶内支气管扩张,考虑淋巴瘤可能大,鉴别嗜酸性肉芽肿性血管炎。

一切∮随缘

双肺多发团片状高密度影,大小不等,部分延血管束分布,可见反晕征,边界清楚,纵膈淋巴未见明显肿大,年轻男性,咳嗽咳痰10天,实验室检查血象略高,考虑:毛霉?鉴别GPA,COP.

放射小白

青年男性,咳嗽10天。影像表现:两肺可见散在结节,边缘疑似晕征,两肺上叶见实变影,首先考虑感染性病变,真菌类感染,其次结核,结合实验室检查。

谢加平

两肺上叶后段团块实变,边界清,有膨隆,见支气管穿行,僵直略扩张,并双肺叶多发散在小斑片影,边界清,反晕征,沿支气管血管束分布,中轴间质增厚,另部分外周病灶见小叶间隔向胸膜引流特点,无树丫和发热表现,非感染性病变,淋巴分布,首选淋巴瘤,血管束增粗毛糙,与血管炎鉴别。

那个人

青年,咳嗽,无发热,病情缓和,无喘无皮疹,未提供药物使用史以及生食史,无神经及心脏相关症状,未提供是否吸烟,临床检查最突出的嗜酸明显升高。就目前临床基本可以排除CEP AEP EGPA ABPA 药物及寄生虫,就剩下感染,COP,肿瘤等,影像,上肺分布优势,支气管血管束分布,斑块影,坏死不明显,有支气管扩张?壁增厚?反晕,晕是结节光滑还是

joyzhy

多发结节实变,反晕,实变边缘明显细小结节堆积,考虑结核,鉴别血管炎及结节病

宇宙

年轻男性,干咳,白细胞及嗜酸性细胞增高,血沉快,ANCA阴性,两肺上叶实变,边缘略膨隆,其内支气管充气,部分阻塞,两肺多发磨玻璃样结节,部分反晕,两肺病灶沿支气管血管束及胸膜下分布,考虑间质来源病变,淋巴瘤样肉芽肿病,鉴别血管炎

郭遵明

患者双肺病变,部分病变呈反晕样改变,且与血管相关,考虑血管炎,噬酸升高,EGPA?鉴别噬酸性粒细胞性肺炎

蔡磊

双肺多发斑片、斑点影,斑片影内支气管气象,部分实性及亚实性结节边缘毛,反晕征。分布以沿支气管血管束为主,部分中轴间质增粗,“狗尾巴草”,结合病史,考虑血管炎,,鉴别淋巴瘤。

年轻男性,双上肺可见斑片状实变影,支气管充气征通畅,双肺多发沿支气管血管束分布小结节影,可见细网格影,外周明显,支气管壁增厚,嗜酸性粒细胞增高明显,考虑嗜酸性粒细胞性肺疾病,EGPA

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

血嗜酸粒细胞明显升高33.4%,这个有提示意义吗?

除了嗜酸粒细胞肺炎,还有其他的可能

段建民

青年男性,咳嗽咳痰十余天,入院血常规显示嗜酸粒细胞显著增多,抗核抗体1:100意义不大。血管炎系列筛查也是阴性。结核菌t细胞阴性。胸部CT双肺,基础尚可双肺病变,双肺上叶对称实变伴内部支气管通气征,双肺多发结节及磨玻璃影,反晕征明显,分布符合血道分布,支气管壁部分增厚。纵隔内未见肿大淋巴结。
考虑良性病变,非感染性病变。机化性肺炎?慢性嗜酸粒细胞性肺炎?
没有哮喘,没有panca阳性,感觉e GPA证据不充分。
最后鉴别结核吧

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

刚开始我觉得特别像结核,反晕征?烟花征?但是看到干扰素释放试验阴性就觉得是不是可以排除了。

涂涂万金油`

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这个层面,曲霉、血管炎、寄生虫符合

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这个层面,曲霉不符合

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这个层面,淋巴瘤不符合

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EO相关,EGPA、寄生虫 

LYG淋巴瘤样肉芽肿)?

段建民

感觉egpa在临床诊断比较困难,首先得有病理提示,血管炎。然后再根据临床评分达到分数才能够诊断。
没有病理,并且还有安卡阴性,诊断起来比较费劲儿。

T sport有假阴性。

还是血液成分出了变化。

嗜酸性粒细胞肺疾病里面找找

主要是年轻人,症状轻,嗜酸性粒细胞增高明显,要考虑一下寄生虫感染

晕晕菜

双上肺以实变为主,其它区域支气管血管束分布,有反晕症,难道ABPA?

南边

确实寄生虫要警惕

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冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

这个分布主要是支气管血管束分布吧


南边

是,而且跟气道关系不密切

有些地方有隧道的感觉

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

寄生虫考虑哪一种?

血吸虫?

确实对寄生虫见得比较少,有老师了解吗?

袁媛
刚在网上搜的:

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藏客

吸入性病变?

wj

白血病?结核?隐球菌

好像是支气管周围分布

间质首先

第一眼我感觉是结核和op
淋巴分布。现在想想星系也可以

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

影像特点
双肺多发结节影,实变影,肿块影,磨玻璃影,反晕?无空洞,无树芽

密度:较均匀,无明显坏死

支气管:肿块实变影内支气管充气征,支气管走行自然,部分支气管进入后截断,无明显支气管扩张

大家觉得有坏死吗?

南边

没看到坏死

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

结核一般密度没有这么均匀吧,淋巴瘤好像支扩不是很明显。

南边

结核我开始也怀疑过,不符合

气道没有改变

支持间质为主的病变

结节病?

朱斌

IgG4



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病例结果

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涂涂万金油`

缺乏纤维化的IgG4,少

实验室➕影像不符合。

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

累及肺也少见吧

朱斌

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涂涂万金油`

看看治疗后续

这是病理,不是外周血

冯连彩日照市结核病防治所呼吸内科

嗯,这个最好有随访

本病可累及全身几乎所有器官,常见受累组织或器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺。大量IgG4+浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和席纹状纤维化是本病的显著病理特征。

这个病例是淋巴结活检




-IgG4相关疾病-
1
概念

IgG4 相 关 性 疾 病(immunoglobulin- G4 relateddisease,IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化的罕见病,好发于中老年男性。该病临床表现复杂多样,全身症状不突出,发热罕见,部分患者可出现乏力、体重下降等。最常见的临床表现为持续性免疫炎症和纤维化引起的肿块样病变,或周围器官受到压迫引起的器官功能障碍。本病可累及全身几乎所有器官,常见受累组织或器官为淋巴结、颌下腺、泪腺和胰腺。大量IgG4 浆细胞浸润、闭塞静脉炎和席纹状纤维化是本病的显著病理特征。

2
诊断标准

①临床检査显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成。

②血液学检査示血清IgG4升髙(>1350^/1).

③组织学检査:a.大量淋巴细胞和浆细胞浸润
伴纤维化,b.组织中浸润的IgG4阳性桨细胞占全部IgG阳性浆细胞的比值>40%,且每髙倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个。

满足①+②+③为确诊,满足①+③为可能,满足①+②为可疑。

IgG4 - RD 的诊断尚无金标准,且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。目前我国医学界存在对 IgG4 - RD 漏诊、误诊和过度诊断并存的现象,因此该病的诊断需基于临床症状、血清 IgG4 水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。

协和那个病例讨论,也是嗜酸粒细胞明显升高,但最终并不是IgG4

也就是说有的IgG4可能是继发的,可以继发于肺结核,NTM等。

血清 IgG4 升高是 IgG4 - RD 诊断和病情评估的重要指标。血清 IgG4 水平与受累器官的数量和 IgG4 - RD 治疗反应指数( IgG4 - RD Responder Index,IgG4 - RD RI) 呈正相关,是该病诊断,评判疾病活动度和疗效判断,以及预后评估的最重要的生物学标志物之一。但作为诊断标准的项目,血清 IgG4的特异性不高,其升高可见于许多其他疾病,如肿瘤、感染、结缔组织病、血液系统疾病或过敏性疾病等。血清 IgG4 水平越高,其诊断 IgG4 - RD 的特异性也越高。此外,并非所有 IgG4 -RD 患者的血清 IgG4 水平都会升高,因此该指标既不是 IgG4 -RD 诊断的充分条件,也不是必要条件。在应用该指标时应充分结合患者的临床表现、影像学检查及病理检查结果等。

3
病理

组织病理学是 IgG4 - RD 诊断和鉴别诊断的重要依据,因此有条件者应该做组织活检。IgG4 - RD 特征性的病理表现包括以下 3 方面: ( 1) 受累组织中大量淋巴浆细胞浸润,伴纤维化; ( 2) IgG4 + 浆细胞浸润: IgG4 + 浆细胞/IgG + 浆细胞的比值 > 40% ,同时每高倍视野 IgG4 + 浆细胞 > 10 个; ( 3) 特征性的纤维化: 席纹状纤维化和闭塞性静脉炎.

现在认为尤其第三条很重要。

本病历没有提到

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看图

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分析

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总结

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病例作者:老师

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