肌电图的临床应用

Vrais 2023-04-17 发布于陕西

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一、检测方法

1、NCS

（1）皮/肤温度：为避免皮肤温度对神经传导速度的影响，保证皮肤温度维持在 30～32℃。

（2）常用电极的种类：神经传导检测一般使用盘状`表面电极和环指电极，也可使用单极针电极或同芯针电极。

（3）电极的放置：

1）记录电极：运动 NCS 时，将阴极置于肌腹，阳极置于远端的肌腱或骨关节处。顺行性感觉 NCS 时，记录电极置于神经干走行处；逆行性感觉 NCS 时，记录电极置于顺行性测定法的刺激电极位置。

2）刺激电极：运动 NCS 时，阴极置于神经走行的远端，阳极在近端 2 cm 处，而 F 波测定时将阴极置于近端。顺行性感觉 NCS 时，刺激电极置于手指或足趾末端，阴极在近端，阳极在远端；逆行性感觉 NCS 时，刺激电极置于神经干，阴极在远端，阳极放置在阴极近端 2 cm 处。

3）地线：置于刺激电极与记录电极之间。

（4）刺激强度和时限：从较小电流开始逐渐加量，运动传导测定时应对神经干予以超强刺激，一般以诱发出最大复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）的刺激强度再增加 10％～30％电量为宜。刺激时限一般为 0.1～0.2 ms（必要时为 0.3～0.5 ms）。

（5）运动 NCS：

1）运动神经传导检测：神经干近端和远端 2 个不同刺激点的距离除以 2 个不同点刺激所记录的 CMAP 的潜伏期之差即为运动神经传导速度（motor conduction velocity，MCV）。

2）末端运动潜伏期（distal motor latency，DML）：远端刺激至 CMAP 的起始时间为 DML。

3）CMAP 波幅（mV）：为基线-负相波波幅或正负波峰-峰波幅。

4）节段神经传导：在神经干由远向近端的不同部位测定每段神经传导的速度和波幅，观察有无传导阻滞和异常波形离散。

（6）感觉 NCS：感觉神经传导可以用顺行法或逆行法检测，不同方法有不同的正常参考值。逆行法检测的感觉神经动作电位（sensory nerve action potential，SNAP）波幅较顺行法高。

1）感觉神经传导：刺激电极与记录电极之间的距离除以 SNAP 的起始潜伏期，即为传导速度；

2）SNAP 波幅（μV）：为正负波峰一峰波幅，有些实验室也可选用基线一负相波波幅。

（7）异常神经传导的判断：可根据各自实验室或公认的标准进行判断，一般认为超出正常值范围或超出均值的 20％为异常。潜伏期延长，传导速度减慢，CMAP 和 SNAP 波幅降低都可判断为异常。

2、F 波检测

F 波的检测方法与运动 NCS 方法相同，不同的是刺激电极的阴极置于近端。

（1）观察指标：

1）最短潜伏期、最长潜伏期和平均潜伏期；

2）F 波出现率；

3）F 波传导速度。

（2）F 波异常的判断：潜伏期延长或传导速度减慢；出现率降低或波形消失。

3、H 反射

（1）检测方法：记录电极置于肌肉肌腹，阴极在近端，阳极在远端。刺激电极在支配肌肉的神经干，地线置于记录电极和刺激电极之间。通常在比目鱼肌或肱二头肌或尺侧腕屈肌记录。刺激强度为低强度开始逐渐加量，通常在出现 M 波后降低刺激强度后可出现稳定的 H 波，随着刺激强度的增强又逐渐消失。

（2）观察指标：潜伏期、波幅和波形。

（3）H 反射异常的判断：潜伏期延长或波形消失，两侧差值≥2.5～3.0 倍 x±s。

4、瞬目反射

瞬目反射是眼轮匝肌的反射性收缩活动，反射弧由三叉神经的眶上神经传人，经脑干整合，由面神经传出，因此，有助于面神经、三叉神经核脑干病变的辅助定位。

（1）检测方法：记录电极置于双侧的眼轮匝肌，阳极置于肌腹，阴极置于眼眶。刺激电极置于眶上神经。地线可置于同侧耳后。在刺激的同侧记录到 2 个诱发反应波形 R 1 和 R 2，对侧记录到波形 R 2’。

（2）观察指标：R 1、R 2、及 R 2’各波潜伏期，波幅及双侧潜伏期差值。

（3）瞬目反射异常的判断：各波潜伏期延长或波形消失；双侧潜伏期差值增加。

5、皮肤交感反射（skin sympathetic response，SSR）

（1）检测方法：记录电极置于双侧手掌中央和足底中央，阴极 R。置于掌心和足心，阳极 R 2 置于掌背和足背。

（2）观察指标：潜伏期和波幅。

（3）异常判断：潜伏期超过面 x±2.58 s 或波形消失为异常。

6、重复神经刺激（RNS）

（1）检测方法：电极的放置同运动 NCS，在刺激程序中超强重复刺激周围神经。

（2）刺激频率：

1）低频：＜5 Hz，持续时间 3 S 或连续 10 个波形；

2）高频：≥10 Hz，持续时间 3～20 S 或 75～100 个波形；

3）易化方法代替高频：静息状态下测定 CMAP，而后肌肉最大收缩 10～30 S 后即刻予以单次刺激，可见 CMAP 波幅升高 1 倍以上，以代替高频刺激。

（3）常用神经：面神经一眼轮匝肌、副神经.斜方肌、腋神经.三角肌、尺神经-/J、指展肌。

（4）RNS 异常的判断：

1）低频 RNS：计算第 4 波或第 5 波比第 1 波波幅下降的百分比，下降 10％～15％以上为低频递减。

2）高频 RNS：计算最末（一般为 100 个）和起始波幅下降和升高的百分比，波幅下降 30％以上为高频递减，波幅升高 100％以上为高频递增。

7、寸移技术（inching technique）检测

（1）检测方法：记录电极的放置同运动 NCS，沿神经走行由远端向近端每 1 寸或 2 cm 移动 1 次刺激电极，分别进行刺激。

（2）观察指标：记录不同刺激点获得的潜伏期、CMAP 负相波波幅、面积和时限。

（3）异常判断：

1）运动神经部分传导阻滞：近端和远端比较波幅和面积下降大于 20％，时限增宽小于 10％为肯定传导阻滞；近端和远端比较波幅和面积下降大于 10％不足 20％，时限增宽小于 10％，为可能传导阻滞；

2）2 个邻近刺激点之间的潜伏期差值明显延长。

8、运动诱发试验

（1）检测方法：运动诱发试验通常用于肌肉离子通道病的非发作期的检测，在运动负荷后出现肌肉运动功能下降。通常在尺神经进行测定。记录和刺激电极放置同运动 NCS。整个记录过程中保持电极位置不变。嘱患者尽最大力量反复外展小指，检查者在小指外侧予以阻力，持续外展 45 次（约 45 S），休息 15 S 作为 1 个序列，然后再重复外展小指如前，共进行 5 个序列的运动。分别在运动前和运动 5～120 min（每 30 min）测定 CMAP，记录 CMAP 的负相波波幅。

（2）观察指标：运动后 CMAP 波幅下降的百分比，计算方法为：（运动前波幅-运动后波幅）/运动前波幅×100％。

（3）异常判断：建议采用运动后 CMAP 波幅下降大于 26％～33％为异常。

9、同芯针电极肌电图

受检者采取坐位或卧位，保持放松。检查者将针电极插入被检肌肉，观察肌肉放松状态（电静息）、轻度随意收缩状态和大力收缩状态（募集相）的电活动。

（1）自发电位：肌肉放松状态下的电活动（静息状态）：

1）插入电位：针电极插入肌肉时瞬间对肌纤维的机械刺激产生的成簇的、伴有清脆声音、持续时间 300 ms 左右的电位，针电极一旦固定，插入电位即消失。

2）终板噪音和终板电位：声音类似贝壳的摩擦声。前者为波幅 10～50μV，时限 1～2 ms；后者波幅 100～200μV，时限 3～4 ms。

3）异常自发电位：

①纤颤电位（fibrillation）和正锐波（positive sharp wave）：两者均是肌纤维在失去神经支配时产生的自发性颤搐，发放频率为 0.5～15.0 次/s，缓慢的规律性发放。纤颤电位通常为三相或双相棘波，时限 1～5 ms，波幅 20～200μV，初始为正相；与生理性终板棘波不同的是后者起始向上。正锐波为长时限的双相电位，初始为锐利的正相，其后为时限较长得负相。波幅 20～200μV，时限 10～30 ms。纤颤电位和正锐波不仅可见于失神经支配的肌肉，也可见于肌源性疾病。一般用于半定量分析，在 2 个以上不同部位出现异常自发电位即认为异常。

②束颤电位（fascieulation）：是运动单位电位在安静状态下的自发放电。常见于慢性神经源性疾病，注意与健康人偶尔可见的良性束颤电位鉴别。

③肌颤搐电位（myokemia）：是同一运动单位更为复杂的重复放电，可导致皮肤出现蠕虫样爬动，形态与运动单位动作电位（MUAP）相同，发放形式和节律固定。一般为 2～10 个电位，以 40～60 Hz 的频率爆发性发放，并以 0.1～10.0 S 的间隔规律性出现。

④复合重复放电（CRD）：相邻运动单位的成群肌纤维重复放电，一度称之为“假性肌强直放电或肌强直样放电”。CRD 发放形式多变，每次发放的波形较为复杂。特征性的表现为突然开始，以恒定的频率发放一段后突然停止，发放频率均匀一致，波动于 3～100 次/s，呈多相，3～10 个棘波成分，波幅 50μV～1 mV，时限可长达 50～100 ms。扬声器可听见类似“机关枪”的声音。CRD 在慢性的神经源性或肌源性疾病均可出现。⑤肌强直放电：是肌纤维的异常放电，通常为 20～150 Hz 的正相波或简单的棘波形态。特征在于波幅和频率的衰减。常见于强直性肌病。

（2）MUAP：肌肉轻度随意收缩状态时的电活动，即 1 个前角细胞支配的一组肌纤维同步放电的总和，不同的肌肉有相应的平均时限和平均波幅正常值。

1）波形：大多数是三相波和双相波。

）时限：指电位偏离基线至回到基线的时间。

3）波幅：指基线到负相波峰的距离或正负波峰的距离。

4）相位变化：指离开至返回基线的部分。正常情况下一般不超过 4 相。超过者称为多相波，正常肌肉多相波百分比占 15％～20％，但胫前肌可多达 35％。

5）声音和运动单位发放频率：在肌肉运动单位发放时注意示波器的声音和观看运动单位发放频率，正常情况下 MUAP 呈清脆可分辨的“嗒嗒”声。

（3）募集运动单位电位：肌肉大力收缩状态时的电活动（募集相）：

1）相型：大多数为干扰相，即大力收缩时所有运动单位募集一起，难以分辨基线的 MUAP 重叠在一起的现象。

2）波幅：正常为 2～4 mV。

（4）异常肌电图的判断：

1）插入电位：增多或减少。

2）自发电位：包括正锐波、纤颤电位、束颤电位、复合性重复放电、肌颤搐放电、肌强直放电等。健康人肌肉只可见 1 处正锐波或纤颤电位。

3）MUAP：是判断神经源性损害还是肌源性损害的重要参数。神经源性损害表现为时限延长、波幅升高及多相波百分比增多；肌源性损害表现为时限缩短、波幅降低和多相波百分比增多。

4）募集电位：神经源性损害表现为高波幅的，募集减少的单纯相或混合相；肌源性损害表现为低波幅的干扰相即病理干扰相。

（5）肛门外括约肌肌电图：

1）测定方法：肛门括约肌的支配神经为 S 3～S 5，的 Onuf 核，多用于骶部神经病变，如圆锥马尾的病变。常于多系统萎缩的早期即可出现典型的改变。患者左侧卧位，屈髋屈膝，操作者在肛门括约肌皮肤和黏膜交界处内侧与黏膜成锐角插入针电极，记录肌电活动。

2）观察指标：放松时（患者排便动作）自发活动和轻收缩时 MUAP 平均时限[平均时限（9.9±1.3）ms，经阴道分娩妇女平均时限（10.5±1.5）ms，一般不超过 14 ms^[4]、波幅、多相波百分比和有无卫星电位。

3）异常判断：典型表现为平均时限延长，卫星电位增多，双侧表现不对称可资鉴别。

4）卫星电位：是与 MUAP 呈锁时关系的异常电位，健康人的肢体骨骼肌可有 l％～3％的机会发现卫星电位。出现率＞20％为异常。

10、单纤维肌电图

单纤维肌电图并非神经肌肉病的常规检测手段，用于诊断神经肌肉接头病或对神经肌肉病的神经肌肉接头再生功能的评价。单纤维针电极直径为 25μm，可收集针极周边 1～3 根肌纤维的电活动。因为单纤维针电极昂贵易损，目前倾向于使用同芯针电极操作描记技术，但要注意各参数意义不同。要注意“纤维密度（fiber density）”在使用同芯针电极时不能反映实际的纤维密度。

（1）测定方法：通常选择容易配合的指总伸肌、额肌等肌肉进行记录。可以用神经刺激法或最小自主收缩法采集电位。如采用同芯针电极进行记录，建议将滤波范围调整至 1～10 kHz。

（2）观察指标：

1）平均颤抖值。

2）颤抖值大于 55μs 的百分比。

3）阻滞百分比；当采用同芯针电极进行记录时，所记录到的电位数目不能反映纤维密度。

（3）异常判断：不同肌肉的正常值有所不同，平均颤抖以超过面 x±2.58 s 为异常，颤抖值大于 55μs 的百分比超过 20％为异常；出现阻滞为异常。

二、常见神经肌肉病病变部位的肌电图诊断

1、脊髓前角病变

脊髓前角最常见的疾病是肌萎缩侧索硬化（ALS）。确诊 ALS 需同时具有脊髓和（或）脑干运动神经核的 4 个节段中≥3 个节段部位的运动神经元受累^[4]。但注意广泛神经源性损害并不一定都是前角细胞病变（如 ALS）。

（1）NCS：

1）神经选择：上肢可选择正中神经或尺神经或桡神经，下肢可选择胫神经或腓总神经；

2）结果：感觉传导正常。运动神经传导可有 CMAP 波幅降低，与肌肉萎缩程度相关的轻度传导速度减慢或 DML 延长。

（2）针极肌电图：

1）肌肉选择，选择脑干和脊髓颈、胸、腰段支配的肌肉。脑干的延髓节段可选择舌肌或胸锁乳突肌或桥脑节段的额肌，颈段脊髓选择上肢肌肉、胸段脊髓可选择胸段脊旁肌或腹直肌，腰段脊髓可选择下肢肌肉或腰段脊旁肌。

2）常见结果：3 个或以上节段肌肉的神经源性损害表现。安静状态下可见异常自发电位，运动单位电位时见到时限延长波幅升高的神经源性损害的 MUAP。

2、神经根病变

神经根病变时，感觉神经病变在后根神经节近端，因此，感觉 NCS 正常，这是与神经丛病变不同的鉴别之处。应选择病变节段支配的肌肉检测，并检测相邻的上、下节段肌肉。

（1）颈神经根病变

1）NCS：

①神经选择：上肢常规测定的神经；

②结果：MCV 正常或在严重损伤时出现 CMAP 波幅降低，MCV 轻度减慢。感觉神经传导正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：按照前根支配的肌肉选择，如怀疑 C 5 病变，需选择三角肌，如怀疑 C 6 病变，需选择肱二头肌，C 7 病变选择伸指总肌，C 8 选择小指展肌和拇短展肌。需注意的是，判断根的病变要同时辨别出病变根的上界和下界。如怀疑 C。神经根病变，需同时测定 C 5 和 C 7，支配肌肉以确定是否受累。另外，需要将同一根水平的不同周围神经支配的肌肉进行检测，以除外周围神经病变。如 C 8 根性病变，需同时测定尺神经支配的小指展肌和正中神经支配的拇短展肌，以除外单纯的尺神经病变或正中神经病变。脊旁肌的神经支配由脊髓前根发出后支直接支配（解剖位置在前根融合后根成为神经丛前），因此，脊旁肌的异常提示运动神经根的病变以用于与远端丛或周围神经病变相鉴别。由于颈脊旁肌（尤其是下颈段）靠近肺尖和血管部位，操作有一定风险。同时，在选择同一根水平支配的肌肉时，应选择近端和远端肌肉检测，以除外早期从远端向近端病变的周围神经病。

②常见结果：可以见到异常自发电位，出现神经源性损害的 MUAP。

（2）腰骶神经根病变

1）NCS：

①常规检测下肢的神经。

②常见结果：NCS 一般正常，病变严重时可出现 CMAP 波幅降低，感觉神经传导正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：按照前根支配的肌肉选。如怀疑 L 4 病变选择股四头肌，怀疑 L 5，病变选择胫前肌，怀疑 S 1 病变选择腓肠肌。同样要确定病变根的上界和下界。另外，需要在同一根水平的不同周围神经支配的肌肉检测，以除外周围神经病变。如 L 5 根性病变，可以同时检测胫前肌和臀中肌，以除外单纯的腓神经病变（坐骨神经病变）和臀上神经病变。腰段脊旁肌的受累提示前根的病变以用于与远端丛或周围神经病变鉴别。

②常见结果：损伤早期可出现自发电位，慢性期后可出现神经源性损害的 MUAP。

3、神经丛病变-臂丛病变

神经丛病变同时累及运动神经和感觉神经，由于神经丛病变感觉神经位于感觉神经节远端，因此，病变时可以检测到感觉神经传导异常，这是与根性病变不同的鉴别之处。

（1）NCS：

①神经选择：上肢周围神经，如怀疑上臂丛病变选择正中神经、桡神经；中臂丛病变选择正中神经；下臂丛病变选择尺神经；同时选择上肢的其他神经作为鉴别以除外更广泛的周围神经病变。

②常见结果：可发现 CMAP 和 SNAP 波幅降低。

（2）针极肌电图：

1）肌肉选择：肌肉的选择和神经根病变原则相同。上臂丛病变可选择三角肌、肱二头肌等，中臂丛病变可选择伸指总肌，下臂丛病变可选择拇短展肌、小指展肌、第一背侧骨间肌。同时要确定臂丛病变的上下界。可选择背阔肌和前锯肌鉴别上臂丛和颈神经根病变。必要时可选择颈脊旁肌作为鉴别颈神经根和臂丛的病变。

2）常见结果：早期可出现异常自发电位，募集相为单纯相，以后随病情发展可出现的神经源性损害的 MUAP。背阔肌和前锯肌以及颈脊旁肌均正常。

4、单神经病变

（1）腕管综合征

1）NCS：

①神经选择：正中神经和尺神经，尺神经检测用于鉴别诊断。

②常见结果：正中神经 DML 延长，CMAP 波幅在病情严重时可降低；感觉神经传导速度（sensory conduction velocity，SCV）减慢和 SNAP 波幅降低。同侧尺神经运动和感觉传导正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择拇短展肌或拇短屈肌浅头。通常通过 NCS 就可诊断，小指展肌检测用于鉴别诊断。

②常见结果：早期可见到异常自发电位，病程进展后可出现神经源性损害的 MUAP。小指展肌正常。

（2）肘管综合征

1）NCS：

①神经选择：尺神经（跨肘测定）和正中神经。

②常见结果：尺神经 CMAP 波幅在受损严重时可降低，DML 可轻度延长。跨肘部位 MCV 和 SCV 减慢，该段速度较上下段减慢 10 m/s 以上则可以确诊。同侧正中神经传导正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：第一背侧骨间肌和小指展肌，同时选择拇短展肌用于鉴别诊断。

②常见结果：表现为异常自发电位，随病程进展表现为神经源性损害的 MUAP 拇短展肌正常。

（3）腓总神经损伤

1）NCS：

①神经选择：腓总神经、胫神经。

②常见结果：腓总神经 CMAP 波幅在受损严重时可降低，DML 可轻度延长。在腓骨小头上、下节段 SCV、MCV 减慢或见到传导阻滞或波形离散。胫神经运动、感觉传导检测正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：胫前肌。需要鉴别诊断时可选择腓肠肌、股二头肌短头和股四头肌。

②常见结果：胫前肌可见神经源性损害表现。腓肠肌正常。股二头肌短头异常提示坐骨神经病变而非腓总神经病变。

5、多发性周围神经病变

（1）急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病^[5]。（acute inflammatory demyelinating polyradiculon-europathy，AIDP）

1）NCS：

①神经选择：上肢可选择正中神经、尺神经或桡神经；下肢可选择胫神经、腓总神经及腓肠神经。

②常见结果：表现为 DML 延长、MCV 减慢、CMAP 波幅降低；可出现运动神经传导阻滞现象、异常波形离散、F 波出现率降低或潜伏期延长；要注意电生理改变与临床严重程度相关。症状轻微者，电生理改变轻微甚至不能检测出异常。早期以 CMAP 波幅降低、传导阻滞为主，后期以传导速度减慢、波形离散为主。感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊断。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择肢体远端肌肉如拇短展肌、小指展肌、胫前肌等，上、下肢各选 1 块肌肉。

②常见结果：早期脱髓鞘而没有轴索损害时，肌电图检查可以正常。如果继发轴索损害，2～4 周后可出现异常自发电位，随着时间延长可出现神经源性损害的 MUAP。

（2）急性轴索性运动神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）

1）NCS：

①神经选择：上肢为正中神经、尺神经或桡神经；下肢为胫神经、腓总神经。

②常见结果：主要表现为 CMAP 波幅降低为主，DML 延长、MCV 减慢、F 波出现率降低程度都较轻。发病早期时难以和 AIDP 造成的神经阻滞鉴别，需要进一步随访电生理变化并与临床相结合。感觉 NCS 正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择远端肌肉如拇短展肌或小指展肌、胫前肌等。

②常见结果：早期仅可见募集相时募集减少，2～4 周后出现异常自发电位，随病程进展出现神经源性损害的 MUAP。

（3）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病^[6]（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）

1）NCS：

①神经选择：上肢正中神经、尺神经或桡神经；下肢胫神经、腓总或肠神经。

②常见结果：表现为 DML 延长、SCV、MCV 减慢、神经传导阻滞及波形离散的脱髓鞘病变的表现；CMAP 和（或）SNAP 的波幅可降低。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择远端肌肉如拇短展肌或小指展肌、胫前肌等。

②常见结果：脱髓鞘继发轴索损害后可见异常自发电位、神经源性损害的 MUAP。轻度的脱髓鞘如果没有继发轴索损害，肌电图可正常。

（4）遗传性运动感觉性周围神经病（腓骨肌萎缩症，Charcot-Marie-Tooth disease）

1）NCS：

①神经选择：常规上肢周围神经如正中神经、尺神经及桡神经，下肢周围神经如胫神经、腓总神经及腓肠神经等。

②常见结果：I 型多表现为 MCV 和 SCV 减慢，MCV 低于正常值 50％；Ⅱ型多表现为 CMAP 和 SNAP 波幅降低，传导速度轻度减慢或正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择远端的肌肉如拇短展肌和小指展肌，胫前肌等。

②常见结果：I 型如没有继发轴索损害，肌电图可表现为正常；如有继发轴索损害，则出现自发电位和神经源性损害 MUAP；II 型表现为异常自发电位及神经源性损害的 MUAP，募集相表现为高波幅的单纯相。

（5）糖尿病周围神经病^[7]

1）NCS：

①神经选择：上肢周围神经如正中神经、尺神经或桡神经，下肢周围神经如胫神经、腓总神经及腓肠神经等。

②常见结果：多表现为远端轴索型周围神经病，MCV 和（或）SCV 轻度减慢或正常，而 CMAP 和（或）SNAP 波幅降低。也可见到 MCV 和 SCV 减慢，CMAP 和 SNAP 波幅轻度下降或正常的脱髓鞘型周围神经病。

2）针极肌电图：典型的病史、体征和 NCS 可以诊断，可不必做针电极肌电图。NCV 正常不除外糖尿病小纤维神经病。单纯的糖尿病周围神经病肢体远端肌肉可表现为神经源性损害的 MUAP。在怀疑同时合并其他神经或肌肉疾病时选择相应肌肉进行检测。

6、神经肌肉接头病变

怀疑神经肌肉接头的病变需做 RNS 检查。

（1）突触后膜病变

最常见的突触后膜病变是重症肌无力^[8]。

1）神经选择：面神经、副神经、腋神经、尺神经。

2）常见结果：低频刺激出现 CMAP 波幅递减，高频刺激也可出现或不出现递减。面神经异常率最高。阴性结果不排除临床诊断。

（2）突触前膜病变

突触前膜病变较后膜病变罕见，一般以 Lambert-Eaton 肌无力和肉毒毒素中毒为常见模型。

1）神经选择：尺神经、面神经、副神经、腋神经。其中高频刺激选择尺神经。建议用运动后易化代替高频刺激。

2）常见结果：高频刺激 CMAP 波幅递增为突触前膜病变的特征，出现异常则可以诊断。

7、肌肉病变

肌肉病变通常 NCS 正常，在肌肉萎缩严重时 CMAP 波幅可降低。针电极肌电图表现为肌源性损害的 MUAP。

（1）Duchenne 型肌营养不良

1）NCS：

①神经选择：常规选择上、下肢神经。

②常见结果：神经传导一般在正常范围，在萎缩严重的肌肉记录 CMAP 波幅可降低。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择肢体近端受累但未完全萎缩的肌肉，一般选择三角肌、肱二头肌和股四头肌。

②常见结果：表现为典型的肌源性损害。自发电位在病程快速进展期可见，慢性进展中少见。MUAP 表现为时限缩短，波幅降低和多相波百分比增多。募集相位低波幅的干扰相，也称为病理干扰相。

（2）多发性肌炎

1）NCS：

①神经选择：常规选择上、下肢神经。

②常见结果：NCS 可正常。在合并其他结缔组织病造成周围神经损害时可显示异常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择近端受累但未完全萎缩的肌肉，一般为三角肌和股四头肌。

②常见结果：典型的肌源性损害表现。出现异常自发电位提示病变为活动性。MUAP 表现为时限缩短，波幅降低和多相波百分比增多。募集相为病理干扰相。在治疗恢复期针电极肌电图可表现为异常自发电位消失，MUAP 和募集相可恢复正常。病程中病情波动时注意和类固醇肌病的鉴别，后者不出现异常自发电位。

（3）强直性肌营养不良

1）NCS：

①神经选择：常规选择上、下肢神经。

②常见结果：NCS 一般正常。

2）针极肌电图：

①肌肉选择：选择近端和远端肌肉，一般为三角肌、股四头肌和拇短展肌。

②常见结果：肌强直放电和肌源性损害。远端肌肉更易记录到肌强直放电。

三、临床案例

1、神经源性损害

（1）广泛神经源性损害（提示前角细胞损害的可能）

电生理广泛的意义是脊髓各个节段（颅段、颈段、胸段、腰骶段）的相应下运动神经元均受累的术语，在多数病例中向临床医生提示前角细胞病变（如 ALS）的可能。前角细胞病变在针电极肌电图上应表现为广泛分布的损害，但是，“广泛神经源性损害”并非一定是前角细胞病变。例如颈神经根、胸神经根和腰骶神经根同时存在病变时也可表现为广泛的神经源性损害。

1）例 l 男性，65 岁，因“言语不利，吞咽困难 1 年，肢体无力半年”来门诊检查。患者 1 年前逐渐出现言语困难，伴吞咽困难。症状进行性加重，半年前出现有上臂无力感，逐渐加重，出现抬举困难，伴肌肉萎缩、肉跳。6 个月后出现双下肢无力，能行走。近 1 个月左上肢无力。无四肢麻木。大小便正常。体检：脑神经可见舌肌萎缩及纤颤，余检查结果正常。双侧第一背侧骨间肌、鱼际肌、三角肌、肱二头肌可见萎缩。右上肢近端肌力Ⅲ级，远端Ⅲ级，左上肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅳ+级。双下肢肌力 V-级。上、下肢腱反射活跃，双侧霍夫曼征（+）。临床诊断：吞咽困难，肢体无力原因待诊，运动神经元病可能性大。

2）肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果详见表 1；

② F 波：出现率为 0；

③ 针电极肌电图结果详见表 2。

结论：肌电图提示广泛神经源性损害（提示前角细胞病变可能）。

（2）上肢神经源性损害

局部或节段的神经源性损害提示局部病变，如颈神经根病，或臂丛的病变。

1）例 2 男性，62 岁，左上肢麻木，放射性疼痛 3 个月伴左手伸指力弱，无肉跳。既往体健。体检：脑神经正常。左上肢伸指肌力Ⅲ级，并指肌力Ⅲ级，余肌力 V 级。左手手背及前臂内侧针刺觉减退。四肢腱反射正常病理征阴性。临床诊断：左上肢麻木无力原因待诊。

2）肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 3；

② F 波（左正中神经）：出现率 100％，速度 64.7 m/s（正常）；

③ 针电极肌电图结果见表 4。

结论：左上肢神经源性损害（提示 C_（7-8）神经根损害）。

（3）上下肢周围神经源性损害（感觉和运动纤维均受累）

提示多发性周围神经病。由于病因不同，可表现为运动神经脱髓鞘为主的急性或慢性多发性神经根神经病，运动感觉均受累的周围神经病。以下就不同病因的周围神经病示例。

1）例 3 女性，14 岁，因“四肢麻木 1 个月，肢体无力 2 周”入院。1 个月前手指、足趾尖麻木感，服用营养神经药物无改善。2 周前开始出现双下肢无力，发沉感，起床费力。大小便正常。神经系统检查：意识清楚，脑神经正常。未见肌肉萎缩。双下肢远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级。双上肢肌力Ⅳ级。共济检查无法完成。肘部以下，髌骨上 10 cm 以下针刺觉减退。四肢腱反射消失。临床诊断：吉兰-巴雷综合征可能。

肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 5。

② F 波（双侧正中神经、双侧胫神经）：未引出。

结论：上下肢周围神经损害（感觉、运动均受累）。提示符合临床诊断（或符合吉兰-巴雷综合征改变）。

2）例 4 男性，60 岁，因“双下肢无力 4 个月”人院。患者 4 个月前出现双下肢轻度无力，后逐渐加重，出现上下楼梯，蹲起不能。无吞咽及麻木。无大小便障碍。临床诊断为周围神经病，CIDP。体检：脑神经正常。双下肢远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级。右上肢肌力 V 级，左上肢近端肌力 V 级，远端肌力Ⅳ级，感觉正常。四肢腱反射均减低。临床诊断：周围神经病，慢性多发性神经根周围神经病？

肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 6；

② F 波（右正中神经）：未引出。

结论：上下肢周围神经损害（运动纤维脱髓鞘为主）。

3）例 5 女性，60 岁，因“双足麻木 1 年，双手麻木 4 个月”就诊。患者糖尿病 14 年，血糖控制一直欠佳。近 1 年逐渐出现四肢麻木及轻微的无力而来我院就诊。体检：脑神经正常左手小指展肌轻度萎缩，肌力Ⅳ级。余肌力 V 级。感觉呈手套袜套样减退。四肢腱反射未引出。病理征阴性。临床诊断：糖尿病性周围神经损害可能。

肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 7；

② F 波（左正中神经）：出现率 50％[出现率低，速度 56.4 m/s（正常）]；

③ 上下肢 SSR 异常。

结论：上、下肢周围神经损害。

4）例 6 男性，13 岁，因“双下肢无力 1 年半”就诊。患者 1 年前开始出现双下肢跑步易摔倒，之后逐渐加重。双上肢力量也较以往差，上下楼不能，写字多时双手麻木。否认家族类似情况。体检：脑神经正常。双下肢远端萎缩，高足跟。双上肢近端肌力 V-级，远端Ⅳ-级。双下肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅲ级。四肢远端手袜套样针刺觉减退。双上肢腱反射对称减弱。双下肢腱反射消失。病理征阴性。临床诊断：周围神经病原因待查。

肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 8；

② F 波（右正中神经）：出现率 45％（出现率低），速度 30.1 m/s（减慢）；

③ 上下肢 SSR 未见异常；

④ 肌电图结果见表 9。

结论：上下肢周围神经损害（运动感觉均受累）。

（4）单神经损害

左尺神经损害（肘上、下节段）提示肘管综合征，正中神经损害提示腕管综合征，各举 1 例典型病例如下。

1）例 7 女性，45 岁，因“左手肌肉萎缩、麻木 2 个月”就诊。患者 2 个月前开始 m 现肘部短暂压迫后出现小指侧麻木，并在无意中发现手部肌肉萎缩，小指外展无力，遂来我院就诊。体检：脑神经正常。左手夹纸力弱。左侧第一背侧骨间肌萎缩。左侧小指及手掌尺侧针刺觉减退。四肢腱反射对称引出。临床诊断：尺神经病变可能。

肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 10；

② F 波（左正中神经）：出现率 95％，速度 62.8 m/s（正常）；

③ 针电极肌电图结果见表 11。

结论：左尺神经病变（肘上、下部位）。

2）例 8 女性，51 岁，双手麻木 6 个月。患者半年前因劳累后感双手麻木，拇指侧 3 指为主，夜间可麻醒，甩手后可缓解。体检：脑神经正常。四肢肌力正常，双手拇指及食指掌面针刺觉减退，双大鱼际肌处针刺觉正常存在。双 Tinel 征（+）。腱反射正常。临床诊断：腕管综合征。

肌电图检测结果：

① 运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 12；

② F 波（左正中神经）：出现率 80％，速度 64.0 m/s（正常）。

结论：双正中神经损害（感觉纤维受累为主），可符合腕管综合征。

2、肌源性损害

肌源性损害通常提示肌肉病变。但要注意在少见情况下，神经损伤导致运动单位缩小而发生神经再生之前，肌电图可表现为时限缩短，波幅降低的类似肌源性损害。对于炎性肌病，肌源性损害可以细分为活动期和恢复期；肌炎的恢复期肌电图表现可能为轻度肌源性损害、正常或假性神经源性损害，在报告的结论中应与活动期肌电图进行对比并给予提示。典型病例如下。

例 9 女性，45 岁，因“四肢肌无力 3 年，加重伴关节痛 2 个月”来我院就诊。患者 1 年前因为受凉后出现四肢无力，以上下肢近端及躯干为主，伴面部皮疹。体检：面颊处红斑皮疹。脑神经正常。四肢近端肌肉压痛，上下肢近端肌力Ⅲ级，远端Ⅳ级。双侧三角肌和股四头肌可见轻度肌萎缩。感觉系统正常。四肢腱反射正常。病理征未引出。辅助检查：血清肌酸激酶 865 U/L，乳酸脱氢酶 281 U/L。临床诊断：皮肌炎。

肌电图检测结果：

（1）运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 13；

（2）F 波（右正中神经）：出现率 100％，速度 68.4 m/s（正常）；

（3）针电极肌电图结果见表 14。

结论：肌源性损害（活动期）。

3、RNS 异常

低频 RNS 可见 CMAP 波幅明显递减或低频和高频 RNS 均可见 CMAP 波幅递减，则符合重症肌无力的诊断。若低频 RNS 见或未见波幅递减，高频刺激见波幅递增，则符合 Lambert-Eaton 肌无力综合征的诊断。

（1）例 10 女性，23 岁，双眼睑下垂伴复视 6 个月，吞咽困难 2 周。患者 6 个月前出现左眼睑下垂，2 周后右眼睑下垂并伴有复视。症状晨轻暮重，休息后减轻。2 周前出现吞咽费力，咀嚼时间长后无力，说话久后构音欠清。体检：双眼睑下垂，遮瞳 1/2，上视 2 min 后疲劳试验（+），双眼球各方向活动不受限，均有复视。说话久后构音欠清。四肢肌力 V 级，耐力正常。感觉系统正常。四肢腱反射对称。病理征未引出。诊断：重症肌无力。

肌电图检测结果：

1）运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 15；

2）F 波（右正中神经）：出现率 100％，速度 65.5 m/s（正常）；

3）针电极肌电图结果见表 16；

4）RNS 结果见表 17。

结论：RNS 可见低频递减现象。

（2）例 11 女性，45 岁，因“双下肢无力 3 年，加重伴双上肢无力、眼睑下垂 2 个月”来我院就诊。患者 3 年前逐渐感到双下肢无力，上楼和蹲起费力，生活半自理。近 2 个月自觉双上肢无力，举臂费力，双手握力尚可，同时发现左眼睑下垂，时轻时重。体检：左眼睑轻度下垂，疲劳现象可疑。双上肢近端肌力Ⅳ级，握力正常。双下肢近端肌力Ⅳ级，双足背屈力量正常。感觉正常。四肢腱反射偏低。病理征未引出。临床诊断：四肢无力待查，肌病待查。

肌电图检测结果：

1）运动 NCS 和感觉 NCS 结果见表 18；