  精选签名 不风不雨正晴和，翠竹亭亭好节柯。 最爱晚凉佳客至，一壶新茗泡松萝。 ---郑板桥 685-闪光的未必都是金子！ 这是一个2厘米肿块的活检，你称之为化生癌，真正基于组织学模式和阳性p63和细胞角蛋白。    切除术紧随其后，慢慢地看着。。。    结果发现它是一种恶性叶状肿瘤，具有异常的p63和细胞角蛋白阳性！希望能吸取教训。然而，只要你继续在做诊断，你就可能会犯错。 686-具有MDM2/CDK4蛋白表达的Castleman病：脂肪肉瘤，炎症型变异的一种潜在模拟病变 Castleman病是一种罕见的良性淋巴组织增生性疾病，包括一系列不同的组织病理学实体。卡斯特曼病的鉴别诊断是广泛的，包括淋巴瘤、HIV相关淋巴结病、自身免疫性疾病和炎症性脂肪肉瘤。当Castleman病发生在腹膜后时，在小活检中与高分化脂肪肉瘤的炎症变异的区分是非常具有挑战性的。在此，我们报告一例卡斯特曼病，表现为腹膜后肿块，并通过免疫组化表达MDM2和CDK4。据我们所知，这是第一个关于Castleman病的MDM2/ CDK4染色呈阳性的报告，它强调了免疫组化如何在区分这种罕见的实体和腹膜后肉瘤时可能成为一个陷阱。 一名61岁男性因发烧和晕厥发作史在外部设施就诊。他过去的病史是重要的慢性鼻窦炎和哮喘，但在其他方面没有价值。无已知的恶性肿瘤病史。CT影像显示左侧3.9 cm的主动脉旁腹膜后肿块，可疑为恶性肿瘤。 随后的芯针活检显示致密的淋巴细胞炎症，有许多背景血管（图1A）。发现了较大的、稍不典型的细胞，细胞核深染（图1B）。局部可见无明显异型性的脂肪组织。免疫组化染色显示，淋巴细胞成分主要由T细胞组成，而CD20显示有较小的区域含有B细胞。淋巴细胞成分中较大的非典型细胞表达MDM2和CDK4（图1C-D）。KRT-MNF116、SOX10和STAT6均为阴性。我们两次尝试荧光原位杂交（FISH）评估MDM2扩增，但活检组织的质量不适合分析。基于这些发现，当时的主要鉴别是高分化脂肪肉瘤的炎症性变异。第二次活检的结果与第一次相似。随后，患者接受了肿块切除术，并发乳糜漏和持续性直立性低血压。   图1.A)肿块的穿刺活检显示有严重的淋巴细胞炎症，背景为大量的小到中型血管（10X）。B)较大的细胞和轻微的非典型细胞散布在淋巴细胞成分内（箭头）（200X）。C)较大的非典型细胞表达MDM2和（400X）D) CDK4（400X）。 切除标本的大体检查显示一个黄褐色、坚硬、轻微分叶状的肿块，有凸起的轮廓（图2）。显微镜检查显示淋巴结伴滤泡增生（略大部分截面积），生发中心萎缩，有穿透性血管穿过，具有典型的“棒棒糖滤泡”外观（图3A-B）。通过CD138、kappa和lambda免疫组化，滤泡间区（略少数截面积）显示广泛的血管增生、血管周围玻璃样变和弥漫性、密集的多克隆浆细胞。没有明显的细胞异型性或有丝分裂活性。没有脂肪肉瘤、淋巴瘤或其他恶性肿瘤的组织病理学证据。CD3和CD20的免疫组化染色显示分别存在滤泡间T细胞和B细胞，后者主要发生在生发中心内。CD21和CD35突出正常的滤泡树突状细胞局限于生发中心通常的网状结构，滤泡间区没有明显信号。通过免疫组化检测，没有发现HHV-8感染的证据，而MDM2和CDK4再次显示散在阳性（图3C-D）。MDM2和CDK4阳性细胞表现出不同的细胞形态，从淋巴细胞样到树突状，同时存在于生发中心、套区和滤泡间区。通过流式细胞术，未检测到单型B细胞群或特异性的广谱T细胞标记物异常。最终诊断为混合性透明血管/浆细胞型Castleman病。  图3. A)肿瘤切除显示淋巴结显示滤泡增生，生发中心萎缩。没有明显的细胞异型性或有丝分裂活性（100X）。B)生发中心被穿透的血管穿过，具有典型的“棒棒糖滤泡”外观（200X）。C)免疫组化显示MDM2和（200X）D) CDK4（200X）的散在阳性。 在许多情况下，辅助分析工具如免疫组化（IHC）或FISH检测已被证明具有鉴别WDL炎症变异和良性/炎症实体的价值。WDL表现为多生环或巨大的染色体，12q13-15片段扩增，其中包含MDM2和CDK4基因。MDM2是一种致癌基因，编码一个核定位的泛素连接酶，降解p53，因此作为MDM2-p53调控途径的负调控因子，而CDK4编码一个细胞周期蛋白D激酶，促进G1-S转化。然而，在我们的病例中，腹膜后肿块，最终被诊断为Castleman病，在大细胞中显示MDM2和CDK4的散在阳性。虽然MDM2的表达对WDL高度敏感，CDK4对WDL具有高度特异性，但当小于30%的肿瘤细胞染色呈阳性时，MDM2/CDK4免疫染色的特异性显著降低。据我们所知，这是英国文献中第一个关于Castleman病的MDM2和CDK4染色呈阳性的报道。作为免疫组化的一个例子而是混淆了腹膜后Castleman病与其在小活检中的恶性模拟物的区别，强调了病理学医生对其组织病理学特征进行细致研究的必要性。 687-系统性肥大细胞增多症和相关血液系统肿瘤（Systemic mastocytosis & associated hematologic neoplasm ，SM-AHN） 688-1/很想听听你对一名中年患者的7毫米肢端黑色素细胞病变的看法。。。外部病例，形态学良好，人们应该为这些错位的巢团担心多少？ 2/额外的HEs和一些基本的IHC👇👇HMB45棕色和MelanA（红色）-Ki67（棕色） -复合非典型肢端痣（Compound atypical acral naevus）。巢状连接成分表现出不同的形状、大小和分布，伴有灶性拥挤和巢状occ融合。精致的表皮网，伴有片状纤维增生。皮肤成分均匀成熟。没有恶性肿瘤的证据。
最终诊断为“肢端痣伴发育不良（acral nevus with dysplasia）”。。。 689-胸部SMARCA4缺陷型未分化肿瘤中的波形蛋白：其他染色：H&E、BRG1（SMARCA4）。 PS:目前认为这种肿瘤是低分化或未分化与吸烟相关的癌。 690-头皮活检中齿轮转动（在漏斗部水平，外根鞘形成棘状锯齿状突起）提示慢性单纯性苔藓。 |
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