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大动脉炎：一种累及主动脉及主要分支的慢性非特异性炎症。好发于年轻女性，多在40岁以前发病。 病例：女，35岁，高血压就诊，颈动脉超声图像如下。
右侧颈总动脉全呈管壁均匀增厚，管腔狭窄。
左颈总动脉管壁增厚，颈内颈外动脉管腔正常、管壁无增厚。
左颈总动脉内无血流信号，管腔闭塞。
左颈外动脉（LECA）血流反向，左颈内动脉（LICA）由颈外动脉供血。
左锁骨下动脉（LSA）内见纤细狭窄血流信号，左颈总动脉无血流信号。 双侧颈总动脉管壁均匀性增厚、管腔狭窄及闭塞，左侧锁骨下动脉管腔狭窄，35岁年轻女性，诊断：大动脉炎。 主要与动脉硬化鉴别，此例为年轻女性，全程颈总动脉管壁均匀性增厚，颈内动脉和颈外动脉管壁、管腔正常。而动脉硬化多为老年患者，内中膜的增厚多为不均匀性，且一般可以见到钙化。 其次，要注意大动脉炎是管壁增厚、而非内中膜的增厚。大动脉炎的进展是由外向内的，由外膜炎症逐渐进行至中膜和内膜，且外膜增厚明显，内膜晚期增厚，但中膜增厚无外膜和内膜明显。 故，在诊断大动脉炎的超声描述中，使用内中膜增厚可能是不恰当，管壁增厚可能更合适一些。
图中的颈总动脉横断面，白色细线代表：可能是内膜或内中膜，红色细线代表：外膜或外膜-中膜复合物。 这是一例在超声上诊断并无太大难度的病例，但在临床诊断过程中，诊断大动脉炎需要很多指标。 大动脉炎这种疾病首先是由日本的眼科医生Takayasu描述，但由我国学者黄宛和刘力生首先提出“缩窄性大动脉炎”这个概念。 对于大动脉炎的诊断标准，随着时间和认识在不断的更新。 1988 年发布的 Ishikawa 大动脉炎诊断标准是第一次就该病的诊断进行了定义，该标准重点强调了发病年龄和典型的症状和造影发现。 1995 年印度 Sharma 等 对 Ishikawa 的诊断标准进行了修订。 1990 年美国风湿病学会（ACR）提出了新的大动脉炎的诊断标准。 2008 年日本循环学会（JCS）推出了诊断大动脉炎的标准 。 其中1990年ACR的诊断标准应用最广泛： 该标准，包括 6 项： （1）发病年龄≤ 40 岁； （2）患肢间歇性运动乏力； （3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱； （4）双上肢收缩压差 >l0 mmHg； （5）锁骨下动脉或主动脉杂音； （6）造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。 符合上述 6 项中的 3 项者可诊断本病。 2005年阜外医院提出的诊断标准： （1）发病年龄≤ 40 岁。 （2）锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上肢收缩压差 >10 mmHg，锁骨上闻及杂音。 （3）颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有眼底改变。 （4）胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高不足 20 mmHg。 （5）肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。 （6）病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。 （7）红细胞沉降率快。 以上 7 项中，前 2 项为主要诊断指标，并具有其他 5 项中至少1 项，可诊断为大动脉炎。可疑患者应行血管造影或 MRA、CTA 等检查明确诊断。 无论哪种诊断标准，作为超声大夫，都没有看到把超声的检查列为诊断大动脉炎的指标之一。超声对颈动脉颅外段的检查效果是非常便捷和值得信任的，对管壁的显示肯定是优于其他检查的。 参考文献： [1] 王亚红,李建初,刘赫,王蕾,齐振红,孔晶,蔡胜,戴晴.多发性大动脉炎颈动脉受累的超声表现及活动性评估[J].协和医学杂志,2014,5(01):81-87. [2] 徐建红,唐杰,李俊来,程志刚.超声影像诊断多发性大动脉炎的价值[J].中国医学影像学杂志,2004(02):98-100. [3] 邹玉宝,宋雷,蒋雄京.大动脉炎诊断标准研究进展[J].中国循环杂志,2017,32(01):90-92.
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