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小壮壮（化名）一年多来眼睛总是不舒服。最初，他右眼斜视，1周左右缓解了，过了一段时间后，左眼又出现了活动障碍，去当地医院就诊后，医生考虑为斜视，暂时先观察，1个月后也正常了。最近半个月，他眼睛又出现了新的问题，不仅仅是斜视，眼皮也垂下来了，像没睡醒似的。 这时候，壮壮妈妈不淡定了，这么小的孩子，眼睛老是出问题，得去大医院看看。 经过亲戚的介绍，他们来到了郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、省妇女儿童医院）小儿神经内科。小儿神经一科主任张晓莉、主治医师徐丹查看了孩子的情况，考虑到患者多次出现眼睛的异常，不管是眼睑下垂还是斜视，均属于眼外肌受累，而且能自我缓解，病情具有波动性。 医生认为孩子患有重症肌无力的可能性比较大，但临床不太典型，因为重症肌无力一般具有明显的“晨轻暮重”（也就是早上起来症状很轻，到了下午或晚上就很明显）的表现，而壮壮似乎不明显。 壮壮住院后进行了相关的检查。常规的生化指标提示，孩子基本的代谢指标没有异常，磁共振检查也没有发现占位性病变。医生给孩子进行了新斯的明试验（新斯的明试验是诊断重症肌无力的重要手段之一），结果果然是阳性。给予药物后，壮壮的眼皮抬起来了，斜视也好转了。3天后，乙酰胆碱受体抗体检查回示也是阳性的，证实了医生一开始的判断。 随后，医生给壮壮进行了针对性的治疗，孩子情况逐渐好转，3周后恢复正常。 什么是重症肌无力？ 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，表现为具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，肌无力特点是活动后加重，经休息后减轻，也就是大家常说的“晨轻暮重”。 重症肌无力分眼肌型和全身型。其中，儿童以眼肌型多见，表现为一侧或双侧眼睑下垂，反复用力做睁闭眼动作可使症状更重，部分患儿同时有其他眼外肌受累，表现为斜视、复视等，但瞳孔对光反射正常。
有些患者在刚开始发病时，可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力，随后逐渐累及更多骨骼肌，出现鼓腮漏气、咀嚼困难、吞咽困难、呼吸无力以及上楼梯困难等，影响正常生活，甚至危及生命。 如何诊断重症肌无力？ 在临床有波动性肌无力的情况时，进一步需新斯的明试验、肌电图、血清抗体等辅助检查来明确诊断。重症肌无力患者还应该做胸腺检查，明确是否有胸腺肿瘤或增生。 另外，需要与线粒体脑肌病、颅内肿瘤、不典型吉兰巴雷综合征、肉毒杆菌中毒、周期性麻痹、先天性肌无力综合征等疾病进行鉴别。 重症肌无力如何治疗？ 首选胆碱酯酶抑制剂，常用的是溴吡斯的明，可以改善多数患者的症状。因重症肌无力是免疫性疾病，糖皮质激素也是一线治疗，不仅可改善症状，还可减少全身型肌无力的发生概率。对于合并胸腺瘤的患者，可考虑胸腺切除术。 医生在此提醒广大家长朋友们，当发现孩子出现眼睑下垂或是斜视时，需要警惕重症肌无力，及时到专业的小儿神经内科就诊，尽早明确诊断，给予正确的治疗。 郑大三附院小儿神经内科是河南省重点专科、河南省儿童癫痫诊疗中心。多年来，在小儿神经内科主任贾天明教授带领下，科室对儿童神经系统疑难性疾病和癫痫的综合诊疗方面均有着丰富的经验。 2022年6月，医院成立了儿童神经系统疑难病例多学科联合会诊平台（MDT），集神经内科、神经外科、医学康复科、心理行为中心、医学影像科、遗传检测实验室、产前诊断等多学科力量，全方位为患有神经系统疾病的儿童提供多角度一体化的诊疗服务，全力守护全省儿童的健康。 |
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