【原】特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎

   特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎（IMP）是一种以肠系膜静脉管壁纤维化增厚、钙化及管腔狭窄为特征的慢性缺血性肠炎，静脉硬化非阻塞、非血栓所致，非栓塞所致IMP的原因主要包括CEST综合征、系统性红斑狼疮相关性静脉炎、Behcet病、结肠淋巴细胞静脉炎、肠系膜静脉特发性肌内膜增生和肠系膜炎性静脉闭塞病，IMP病因与以上不同，亚洲发病者多与长期服用中草药有关。

   该病临床上发病率低、起病隐匿，多为慢性渐进性起病，临床多表现为腹痛、腹胀、腹泻、恶心呕吐、便血、便秘等不典型症状，亦可无任何症状。当患者出现剧烈腹痛、持续恶心呕吐、肛门停止排便排气等严重症状时，应考虑发生并发症的可能。IMP的并发症主要表现为肠梗阻、 肠穿孔及肠坏死等，但肠穿孔及坏死相对罕见，结肠镜下病变多累及右半结肠，可伴有多发性溃疡。

   CT特征性表现为:受累肠壁呈弥漫性增厚，增厚肠壁僵硬、扩张度减低，病变严重处结肠袋消失，肠壁增厚程度按结肠分段从右至左逐渐减低，当 IMP出现并发症时，肠系膜静脉均可见多发点状、细线状及弯曲状钙化，且部分病例肠系膜上下静脉主干及属支、右半结肠壁内均可见钙化，增强扫描肿胀增厚肠壁出现分层状强化（又称“靶征”），部分显示受累结肠周围肠系膜密度增高、脂肪间隙模糊及肠周多发肿大淋巴结。

   肠镜特征性表现为：内镜下肠腔一般显示无狭窄或仅表现为轻度狭窄， 但亦见重度狭窄的个例报道，受累肠壁黏膜均呈暗紫色改变，伴黏膜水肿、红斑、糜烂溃疡、表面结节状突起和迂曲静脉显露等，肠壁溃疡形态多不规则，大小不等，深浅不一，表面覆白苔。对于伴肠壁纵深形溃疡者，需定期行内镜检查以评价溃疡变化。

手术离体标本及病理情况：