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小编按：自主神经病是一类不同程度累及自主神经纤维的周围神经病变，表现复杂多样，相关知识点繁杂，学习起来颇有挑战性。今天的一页手册为大家系统性梳理了自主神经系统疾病的相关知识，从解剖生理到药理和临床表现，帮助大家进行快速而全面地回顾。一起来看看吧！ 自主神经系统解剖学 自主神经系统包括中枢部分及外周部分（图1）。交感神经系统自脊髓胸腰段（T1-L2/L4）离开中枢，副交感神经系统自脑干和骶髓（S2-S4）离开中枢。二者均受边缘系统和下丘脑的调节，相互拮抗，配合调节机体内环境平衡。 交感和副交感系统均经过2个突触到达靶器官。位于中枢的节前神经元经突触连接到位于外周的节后神经元，再经突触作用于被调控的腺体。唯一的例外，是位于中枢的节前神经元直接作用于肾上腺髓质，不需要换元。 节前纤维多为轻度髓鞘化的B纤维和无髓鞘的C纤维，而节后纤维则均为无髓鞘的C纤维。因此，相比于运动纤维（高度髓鞘化的A类纤维，传导速度可达70-120 m/s）而言，自主神经的传导速度较慢，为0.2-15 m/s。  图1. 自主神经系统通路示意图 生理学及相关自主神经反射 自主神经可支配平滑肌、心肌、心脏传导系统和各种腺体（表1），调节平滑肌的舒张、心肌的舒缩频率和强度以及腺体分泌的多少。副交感神经系统有5大靶器官：眼，心，肺，消化道，和泌尿道。外界刺激也会引起交感/副交感神经系统兴奋性的增强，成为临床上具有诊断价值的自主神经反射（表2）。 表1. 自主神经系统的作用
表2. 自主神经反射
自主神经系统神经递质及相关药理 自主神经系统在外周的神经递质包括乙酰胆碱（Ach）、去甲肾上腺素（NE）和肾上腺素（E）。所有节前神经元、节后副交感神经元和部分节后交感神经元均使用Ach为神经递质，作用于神经节的N受体和靶器官的M受体；大部分节后交感神经元均使用NE为神经递质，作用于α和β受体；肾上腺髓质较为特殊，以E和NE为神经递质。基于此，各种ANS受体激动剂、阻断剂也应运而生，在心血管系统、呼吸系统以及重症领域发挥着巨大作用。 - α激动剂：去甲肾(α1&α2)，去氧肾(α1)，可乐定(α2） - α阻滞剂：酚妥拉明&酚苄明(α1&α2)，哌唑嗪(α1)，育亨宾(α2） - α+β激动剂：肾上腺素，多巴胺（α1 & β1）；α+β 阻滞剂：拉贝洛尔 - β激动剂：异丙肾(β1&β2)，多巴酚丁胺(β1)，沙丁胺醇(β2) - β阻滞剂：普萘洛尔(β1&β2)，阿替洛尔(β1)，布他沙明(β2) - M激动剂：乙酰胆碱，毛果芸香碱 - M阻断剂：阿托品，山莨菪碱，东莨菪碱 - 胆碱酯酶抑制剂（似M激动剂效果）：新斯的明，毒扁豆碱，有机磷酸酯 一些交感神经相关的临床问题 1 Horner综合征  图2. Horner综合征及可卡因试验[1] 作为最常考的神内名解之一，医学生们一定背过。霍纳综合征(Horner Syndrome)又称交感神经损害临床综合征，临床表现为四联征：瞳孔缩小（瞳孔开大肌瘫）、眼睑下垂（睑板肌瘫）、眼球凹陷（眼眶肌瘫）、无汗症（汗液分泌障碍）；另外还有血管扩张（由于交感神经的血管收缩作用缺失），使患侧面部皮肤干燥、潮红。所有这些都是由于同侧眼交感神经通路的损害所致。可卡因试验中，滴注可卡因后患侧瞳孔扩张失败局部证实了交感神经存在去神经支配现象（如图2所示），但无法定位病变部位。 2 交感神经型颈椎病 颈椎病的临床症状多种多样，除了常见的颈肩不适、疼痛外，还有很多症状，临床上根据病人的症状分为四个类型：神经根型、脊髓型、椎动脉型、交感型。其中交感型颈椎病只占10%左右。我们的教材说，交感神经型颈椎病，是由各种退变因素，如椎间盘突出、小关节增生等，尤其是颈椎不稳刺激或压迫颈部交感神经纤维而引起的一系列反射性交感神经症状。常出现头痛、头晕，面部发麻、凉、感觉迟钝，感觉心悸、心律失常，亦可有记忆力减退、失眠等症状。但实际上交感型颈椎病是否可以作为独立的一个颈椎病分类是存疑的。 1926年Barré和Liéou首次对交感型颈椎病症状作了描述，并认为这是由于颈脊神经根的交感组织部分受刺激，导致椎动脉痉挛出现椎基底动脉缺血的缘故[1]。动物和临床研究都表明，退化的颈椎关节可通过刺激相邻后纵韧带的交感神经纤维而导致颈源性眩晕[2, 3]。但临床上，颈源性眩晕很难鉴别是由于交感神经受刺激，还是颈椎退行性变引起本体感受减退或椎基底动脉缺血所引起的[4]。对于交感型颈椎病，目前尚无其被公认的发病机制解释，也尚无明确的诊断标准，一般通过牵引、药物、星状神经节阻滞等方法控制症状[5]。 3 交感系统抑制剂与心血管疾病及代谢综合征 高血压、心脏病、糖尿病这些常见疾病，其实也与交感神经系统激活有关，临床中广泛应用的β-blocker就是通过抑制交感神经系统发挥作用。 2017 年《高血压患者心率管理中国专家共识》中明确提出高血压双重干预需控制血压和心率管理。对于血压控制≤140/90 mmHg，且经改善生活方式，心率仍大于80 bpm的高血压患者，需加用心率控制药物。 代谢综合征如2型糖尿病（T2DM）患者交感活性增强，合并高血压时其交感活性更强。抑制交感神经活性可显著改善糖代谢。除糖尿病外，高盐、肥胖、脂代谢异常因增加交感激活而增加心血管疾病风险，需积极干预，建议应用 β 受体阻滞剂。 4 自主神经功能失调综合征 是全身各器官、血管、腺体的自主神经调节障碍，自主神经功能障碍的临床特征：严重疲劳、头晕、意识模糊、记忆力减退、口干和眼睛、听力障碍、心动过速等。主要病因包括家族性自主神经功能不全（Riley-Day综合征）、获得性自主神经功能不全、特发性自主神经功能不全（又称特发性直立性低血压）。常见的获得性因素包括糖尿病、SLE、多发性硬化、卟啉病、药物。最近的一篇综述中[7]，将许多不同的临床症状总结归纳了自身免疫性自主神经系统失衡，是由于机体对GPCR自身抗体失衡产生的自主神经系统症状，相关疾病包括：慢性疲劳综合症 (CFS)、纤维肌痛、COVID 后综合症 (PCS)、直立性心动过速后综合症 (POTS)等。家族性自主神经功能不全尚无特殊疗法，皮质类固醇对特发性自主神经功能不全有一定疗效。 5 雷诺病 雷诺病也称肢端动脉痉挛症，表现为遇冷或情绪刺激后出现阵发性肢端（手指为著）小动脉强烈收缩后充血的现象。肢端遇冷后相继出现缺血期、缺氧期、充血期，导致肢端皮肤出现苍白、青紫继而潮红的现象，伴对称性疼痛。无明确病因时称为雷诺病，伴发于其他疾病时称为雷诺现象。雷诺现象的发病机制比较复杂，包括血管壁、自主神经系统支配和血管内循环物质因素。原发性雷诺现象是血管痉挛，不会进展到不可逆组织损伤；相反，系统性硬化（SSc）相关的雷诺现象会导致手指溃疡和坏疽，需要紧急处理[8]。 血管平滑肌松弛剂（首选萘呋胺酯）可扩张周围血管，缩短发作时间，减轻疼痛，为雷诺病的一线药物；钙离子拮抗剂、儿茶酚胺耗竭剂等可扩张血管、增加血流量，也可用于雷诺病的治疗。 6 红斑性肢痛症 红斑肢痛症为肢体远端血管扩张导致阵发性皮肤潮红肿胀、皮温升高、伴剧烈烧灼痛的外周自主神经疾病。在我国多见于西藏、贵州、广东、广西等地，中青年多见，夜间发作明显。原发性红斑肢痛症病因不明，少数为遗传性；继发性红斑肢痛症通常见于一些骨髓增生性疾病，包括红细胞增多、血小板增多，另外也见于类风湿关节炎、SLE、多发性硬化等[9]。治疗方面，急性发作期应卧床抬高患肢，可局部冷敷；阿司匹林、普萘洛尔等可减轻疼痛、降低发作频率，缓解症状，适用于慢性期治疗。 参考文献 作者：北京协和医学院 范阅 方世元 审稿：北京协和医院神经科主治医师 李力波 编辑：连翘巴豆 |
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