|
张老师，您好，我是浙江诸暨市人民医院超声科的杨淑萍，我们最近遇到了一个很有意思的病例：男性患者58岁，“皮肤巩膜发黄”入院，入院前查直接胆红素164.4umol/l,总胆红素223.7umol/l，ALT、AST正常,增强CT和MRCP均未见明显异常。超声见肝内多发高回声结节。造影提示动脉期、门脉期、延迟期均等增强。结节穿刺后病理提示：少量肝组织，小叶结构完好，小叶内散在点灶状坏死，胆汁淤积，伴肝细胞脂肪变性（5%<F<33%），汇管区轻度炎症，未见明确界面眼，汇管区纤维组织未见明确增生，免疫组化：CD38（-），CD138(-),IgG(-),IgG4（-），CD34（-）。同时血清结果出来IgG4 3.9g/l（其余病毒性肝炎及自身免疫性肝病指标阴性）。临床拟IgG4相关性肝病治疗，糖皮质激素治疗后目前肝功能正常。2月后复查肝脏B超，肝内高回声结节均消失了。 望张老师看到能帮忙解惑：这些高回声结节到底是不是IgG4相关的炎性病灶？这个穿刺的病理结果为何会表现为高回声？为何CT和MRCP会显示不出来？
华斌答： 其实这个病例与我们昨天的问答有相同的地方。这不过这一例发生在成人。【超声问答·肝脏内的局灶片状回声不均区会是什么？】 可以肯定，这些高回声小结节依然是炎症导致的局灶性脂肪变性。杨淑萍医师的病例的穿刺病理也证实了这一点。同样，CT和MRI也很难显示这一类微小的脂肪变性灶。 不过，这一类强回声局灶性脂肪变性并非IgG-4相关性肝炎的特征表现，而可能是多种病因导致的肝脏炎症性改变继发脂肪变性的共同特征，在儿童最常见的可能是寄生虫感染，在成人可能的原因就更多了。目前我们能够知道的就是，这一类炎症多数呈现为局灶性，临床症状轻微，而且相当一部分能够自行恢复。 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种影响广泛器官的慢性纤维炎症性疾病。血清IgG4浓度升高和表达IgG4的浆细胞大量浸润是这种自身免疫性疾病的关键诊断特征。关于IgG4相关性肝病的诊断标准，Nakanuma等人参考系统性IgG4-RD，提出了IgG4-相关肝病的诊断标准：血清IgG4浓度升高和肝脏中表达IgG4的浆细胞浸润(≥10个细胞/HPF)。不过有学者认为这一标准过于严苛，依靠血清IgG4浓度升高及肝酶升高等指标可以做出IgG4-相关肝病的疑似诊断，并以糖皮质激素治疗治疗，对治疗有效者，可以确定诊断。由此可见，杨淑萍医师这一病例的整个诊疗过程是清晰完整的。 复习： |
|
|
