【原】手术？：儿童先天性袋状结肠/球形结肠合并其它畸形（无肛）-先天性肛门闭锁+短结肠联合征

大肠：正常结肠VS袋状结肠(球形结肠）

先天性袋状结肠/球形结肠：分型概述

先天性袋状结肠/球形结肠~手术策略

1984年Narasimharao根据袋状结肠近端正常结肠的长度将CPC分为Ⅰ~Ⅳ型

Ⅰ型：回肠直接开口于袋状结肠，无正常结肠

Ⅱ型：盲肠存在，回盲部直接开口于袋状结肠

Ⅲ型：袋状结肠近端存在一定长度的正常结肠，

              一般超过肝曲但不及降结肠

Ⅳ型：乙状结肠和直肠袋状改变，其余结肠形态正常

又称

pouch colon syndrome

congenital short colon associated with imperforate anus/先天性肛门闭锁+短结肠联合征等

表现为结肠缩短并呈明显的袋状扩张，同时多合并肛门直肠畸形。

袋状结肠一般通过瘘管与泌尿生殖道相连

1984年Narasimharao根据袋状结肠近端正常结肠的长度将CPC分为Ⅰ~Ⅳ型

常见伴发畸形包括：

膀胱输尿管反流、肾积水、尿道下裂、隐睾

阑尾畸形、肠旋转不良、梅克尔憩室

阴道分隔、双阴道、双子宫等

治疗

治疗原则：充分利用并保留结肠以获得足够的吸收和储存功能，并尽可能保留肛门成形术后的排便功能

分期手术为多

分型，指导治疗方式的选择先天性袋状结肠/球形结肠：分型概述

合并畸形，术前应充分筛查

目前手术方式并未统一

合并畸形，涉及多学科合作

合并尿失禁的患儿，可能需膀胱扩大术，袋状结肠可作为的材料

Ⅲ/Ⅳ型：在保证足够长度的正常结肠时可完全切除袋状扩张部分结肠

预后

病死率约15%

但术后并发症较多

术后并发症：

造瘘术：皮肤溃破、造瘘口狭窄、黏膜塌陷

结肠成形术：成形肠管缝合漏、伤口感染、成形结肠再次扩张、便秘、腹泻

根治术：肛门狭窄、直肠脱垂、便秘、腹泻、肛周污染等