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没有肛门，无法排便，岂不憋死？ 且慢，随着医学的进步，刚出生的宝宝即使没有肛门，通过手术治疗，不仅可以存活，并且绝大部分还可以拥有很好的生活质量，像正常人一样生活。 宝宝出生后没有肛门，医学上称为“肛门闭锁”。这一疾病和什么因素相关？又该如何诊断与治疗呢？新华君为宝爸宝妈们解密一下先天性肛门闭锁这一疾病。 图片来源于网络 小儿无肛主要是胎儿发育不全造成的，患病比例为1/5000，是一种常见的新生儿缺陷病，跟诅咒没有半点关系。 目前闭肛的分型多根据直肠闭锁的位置，分为高、中、低位，闭锁位置越高，手术难度越高，预后越差。临床疗效是以手术成形的肛门能否和正常肛门一样排便，是否会有大便失禁为评价标准。幸运的是，高位闭肛这种类型的患儿比例最少。 图片来源于网络 据研究显示，先天性肛门闭锁的发病人群没有明显的种族差异，男性多于女性。肛门直肠畸形的发生可能与妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。另外，孕期发热、超重、糖尿病、父亲吸烟、职业暴露等是先天性肛门直肠畸形的潜在危险因素。 另有国外研究发现，咖啡因、母亲吸烟、孕早期饮酒或者暴露于烟草环境等与先天性肛门闭锁相关。不过这类疾病产前检查是很难明确诊断的。 答案是肯定的。 而且这一疾病的治疗讲究一个快字。一旦确诊先天性肛门闭锁，医生需尽快决定先行结肠造瘘还是直接行根治术。术式的选择主要取决于直肠盲端的位置，还应考虑患儿状态及现有的条件。对于低位的肛门闭锁可在新生儿期直接一期行肛门成形术。而中位、高位先天性肛门闭锁，需分期手术，包括新生儿期结肠造瘘、3至6个月后肛门成形及结肠造瘘闭合，整个时间大概半年，这个过程中患儿可以正常生活，不需要一直住院。当然现在医学进步明显，也可以一期或二期腹腔镜肛门成形术。 同时，应预防各种术后并发症，以及进行长期的术后评估，锻炼排便、排尿情况，关注其可能存在的合并症，并且积极鼓励患儿，恢复其社会功能，最终目的是使患儿达到和正常成人一样良好的社会能力。经治疗，对于低位闭肛没有其他神经系统合并症的患儿，大便控制率可达到100%，对于中位闭肛低位型大便控制率可达到85%以上，而高位型可达到60%。大多数患者在学生期间或工作期间社会活动能力正常，和正常人一样能胜任各种职业岗位。 X线下造瘘口远端造影是目前应用最为广泛、最直接的检查方法，大部分的直肠盲端都可明确显示。磁共振检查也是非常有效的检查办法，它可以全面准确地显示肛门闭锁水平面及类别和可能存在的瘘管，评估脊髓发育有无异常，排除常见合并症脊髓栓系、脊髓脊膜膨出等发育性畸形，清楚从不同角度测量肛门括约肌的发育指标，对生殖系统发育畸形做出精确诊断，是术前最完善、无损伤的影像学检查方法。此外，肛门闭锁患儿经常合并泌尿系及心脏发育畸形，所以泌尿系超声及心脏超声也是必需的术前检查。 的优点有哪些？ 优点：腹腔镜和传统手术对比，辨认盆底肌中心准确，术中腹腔镜的放大功能，减少对周围组织的损伤。可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，避免尿道的损伤，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、无疤痕，高位闭锁可行一期肛门成形术可免除多次手术。 缺点：腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，会出现尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。 应该如何治疗？ 针对肛门闭锁术后大便失禁的治疗方法有生物反馈治疗技术，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脉冲电刺激器埋植，尤其近年在欧美流行的肠道管理和马龙手术的结合大大提高了患儿的生活质量，大便不会排在内裤上，保证了其接近正常人的生活。 科普结束 |
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