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先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，其病因可追溯至母亲体内胚胎时期，由于大肠内的神经结细胞没有长好所致。许多患儿家长不了解该病常识，特别是农村或偏远山区，以为根本治不好或考虑治疗费用，可能选择放弃治疗，无辜的孩子将继发全身电解质紊乱、低蛋白血症而死亡。其实，先天性巨结肠98%以上可治愈，而且预后良好。
课前故事：新生宝宝每天靠灌肠排便 光吃不拉 宝宝憋成“巨腹”2010年6月，唐山年轻的小夫妇林军和谭红梅在当地一家医院满心欢喜地迎来了他们的第一个小宝宝，孩子漂亮可爱，夫妻俩为他取名小宇。可他们很快发现了宝宝的不对劲，自出生后，小宇就反复腹胀，老是不排便，同时呕吐出黄绿色胃内容物，找到医生，医生却说问题不大，刺激肛门后孩子总算排出了大便，医生就叫他们出院了。 回家后，小宇的精神状态一天比一天差，不愿喝奶，一直睡觉，老不排便，肚子一天一天涨得越来越大，皮肤绷得像个快要爆破的气球，薄薄的皮肤下面，血管、肠子都可以看到了... [详细] 编辑点评小儿先天性疾病是不可抗拒的因素，往往令许多父母悲痛焦愁——自己的“心头肉”还没来得及睁开稚嫩的眼睛看看这个缤纷世界，就要受到病痛的巨大折磨。小宇只是一个幸运的例子，还有更多巨结肠患儿需要得到父母的善待和社会的关注。 基础课：了解先天性巨结肠 什么是先天性巨结肠？1886年，丹麦Harald Hirschsprung医生在柏林首次报告2例，因发现由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠肥厚、扩张显著，故命名为先天性巨结肠，为纪念发现人，又称赫尔施普龙病，医学上该病又名肠管无神经节细胞症，因为其病理为肠管肌间神经节细胞缺失而得名。 发病率第二的先天性消化道畸形在先天性的消化道畸形中，先天性巨结肠是发病率第二的疾病，近年统计显示约为1/2000-5000。男孩子比女孩子要更高发，患者的男女比率约为4:1。这种疾病与遗传有一定的关系，家族发病率达到4%。 疾病百科：先天性巨结肠
必修课1：宝宝反复便秘 警惕先天性巨结肠
说起来便秘好像不是什么大病，但是宝贝排不出大便，小肚子胀得鼓鼓的，哭闹不安，常常会使妈咪心急如焚，又不知如何是好。宝贝为什么会便秘呢？是喂得不合适还是消化道有先天性畸形？怎样才能早期发现孩子有先天性巨结肠，如果出现下面四种症状，做父母的你就要注意了！
胎便延迟排出：正常情况下，宝贝在出生后24-36小时内就应排出胎便，而先天性巨结肠的患儿多数在生后48小时仍然没有胎便排出。有的患儿生后第一天可能排出少量胎便，但以后越来越少。 
顽固性便秘：便秘是先天性巨结肠的主要症状，宝贝常常是好几天也不排便，需要用开塞露或者清洁灌肠才能排便。父母一定要留意，最好到医院进行检查，排除是否患有小儿先天性巨结肠的可能。 
腹胀伴有呕吐：由于小肠和直肠扩张宝贝会出现腹胀，而且逐渐加重。经过清洁灌肠后大便和气体得以排出，腹胀会暂时好转，但2、3天后又会重新出现。大多数患儿会出现呕吐，但一般吐的量不多。 
消瘦，营养不良：有时，做家长得会疑问，自己给孩子的营养一直很充足，为什么还是发育不良，如果患有小儿先天性巨结肠会长期便秘和腹胀，使宝贝食欲下降，逐渐消瘦，营养不良发育迟缓。 必修课2：别轻言放弃 先天性巨结肠98%以上可治愈手术治疗——唯一的根治方法对于先天性巨结肠，手术是唯一的根治方法。根据不同的巨结肠分型，可采用不同的术式，80%以上可以采用微创的手法，手术一次完成。具体做法经过肛门入路，游离拖出扩张的结肠后与病变直肠一同切除，然后将直肠末端和正常功能的结肠吻合。还有部分病例则需要分期手术……[详细] 预后良好——98%以上可治愈根据先天性巨结肠的分型，除了极少出现的特殊先天性巨结肠，即病变波及整个结肠及部分回肠的病例进行手术后也预后不佳需要慎重考虑之外，其他98%以上的巨结肠都可以通过手术方法来根治，而且预后良好，不会影响孩子的正常发育……[详细] 
先天性巨结肠 别轻言放弃编辑点评先天性的疾病很多，先天性巨结肠并不算其中最严重的一种，然而，它的致死率却不低，很大部分，是由于患者家长对病况不了解而导致的，大部分的先天性巨结肠治疗并不特别困难花费也不特别巨大，小编恳请，大家对疾病多点认识，对先天性巨结肠宝宝别轻言放弃！ 问答课：关于先天性巨结肠，你还想了解什么
目前来说，一般还无法做到在胎儿期发现宝宝先天型巨结肠，现在，45%的先天性巨结肠可在新生儿期确诊。 
这与个体情况有关，病情重的不及时进行处理可能活不过婴幼儿期，也有病情较轻的患者一直坚持到成年后才进行手术。 
目前来说，手术是唯一能有效根治先天性巨结肠的办法，药物或其他的手段对先天型巨结肠的作用并不大。 
同样的，费用与个体情况有关，一般说，病情简单的1万余元左右即可出院，病情较复杂的从入院到出院则需要2-3万元。
先天型巨结肠治愈后不会影响孩子发育。但有病例显示，如果手术切掉全部结肠则会影响孩子发育，此类患者需谨慎处理。
先天性巨结肠危害很大，如果不妥善处理，及时治疗，听之任之，轻则影响生长发育和正常生活，重则导致死亡。
同样要根据病情来处理。新生儿期即可进行手术，但目前倾向于不是特别严重的患者3个月后再进行手术。
胎粪延迟是先天性巨结肠的一种症状，但并不是所有的胎便延迟都是先天性巨结肠，需要进行进一步的诊断检查。
训练排便是必不可少的工作，一般饭后15-20分钟排便较好，排便过程中进行肛周皮肤揉按。出院后1-3-6-12个月应复诊。
目前，7成以上的巨结肠手术可以通过肛门一次性完成，不留疤痕。但也有部分病例需要在腹部造瘘后分期手术。 责任编辑：文慧 王慧明 陈默 特别鸣谢：珠江医院 通讯员：胡琼珍 孙健
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