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囊性原发性肺癌 囊性原发性肺癌越来越被认为是一种独特的影像学形态。在这篇文章中，我们将讨论其的特点。 囊性原发性肺癌常被忽略或误解，这很可能是由于其独特的影像学表现与良性病变，如感染重叠。其表现与实性和亚实性结节不同，后者是肺癌最常见的CT表现(图)。
Solid实性；Part-Solid部分实性；Pureground glass 纯磨玻璃；Cystic囊性 囊性肺结节可定义为与含气相关的实性成分与磨玻璃密度影。 囊性结节可表现为： 1.囊性含气内部或外部含有实性成分(图)。 2.囊壁不规则增厚。 3.部分实性成分与多房含气影形成的复杂外观。
囊性肺癌病例：实性成分位于外部（左）、内部（右）
上图显示了更多的囊性肺癌的例子，有一个薄的(左图)和厚的(中图)不规则的壁增厚，和部分实性成分与多房含气影形成的复杂外观(右图)。 凝固 凝固是空洞的对立面。凝固是一个经常被囊性肺癌所证实的过程--随着时间的推移，实性组织成分增加，甚至可能最终完全消除以前的磨玻璃和/或囊状空气空间，形成实性肿块。
囊性肺癌的实质成分增加，扫描间隔超过两年 下图是另一个囊性肺癌的例子，在诊断的时候，它表现为“凝固”从一个前兆病变、细微的不规则壁增厚成一个固体肿块。
重要的是要注意，空洞是由于坏死肿瘤内容物被排出而形成中央透明的过程，只能在连续复查的CT上进行评估。虽然在单时间点CT报告中经常遇到这种情况，但应谨慎使用这一术语。它可能暗示了对感染或其他疾病的鉴别诊断，从而偏离了对最有可能成为腺癌的原发性肺癌的正确诊断。 日常实践 囊性肺癌的患病率还没有很好的确定，其范围在0.5%到12%之间，这取决于研究人群的选择。据推测，囊性肺癌的形态学并不少见。 在每天的CT报告中，应该在该人群中提高认识并积极搜寻。 首先，人们已经认识到囊性肺癌通常是要继发于已经发生的肺癌，要么是肺癌同步的(图)。
左上叶T1c腺癌患者(左图)。右下叶(右下叶)同时生长的囊性病变，在组织病理学上代表不相关的第二原发癌。 第二，囊性肺癌患者中有很高比例的人是吸烟者，并且有早期存在的肺气肿，尽管囊性肺癌确实发生在正常肺中。 第三，囊性肺癌往往发生在肺的周围。 这些图像是一位左肺下叶囊性鳞状细胞癌患者(左图)，随访3年后出现右下叶囊性病变(右图)和隆突下淋巴结病变。
虽然最初被认为是对侧转移性疾病，但组织分析显示，在组织病理学上，一个无关的第二原发性鳞状细胞癌。 组织病理学 囊性肺癌在大约80%的病例中以腺癌为主，其中鳞状细胞癌是第二常见的亚型。一些罕见的其他肿瘤类型，如腺鳞癌，神经内分泌和淋巴瘤已被报道。 多种组织病理学底物(如局灶性肿瘤的增生、纤维化、肺泡壁边缘肿瘤的增生、肺气肿与囊性肺癌的影像学特征有关，与囊性肺癌的实质成分、分隔、磨玻璃和囊性空气间隙有关。 含气空腔形成的最广泛引用的机制是“止回阀”通风。
由于肿瘤细胞和纤维化导致囊性气腔近端的末端气道部分阻塞，空气可以进入吸气，但在呼气时不能返回。这导致含气空腔的发育、持续和扩大。 鳞状细胞癌的放射学与组织病理学的相关性。 肿瘤细胞排列组成的囊性空隙(星号)，最有可能代表的是扩张的远端气道。
推测由于更多的近端气道狭窄由恶性细胞和/或纤维化导致的止回阀通气。 一条与周围恶性细胞并列的肺动脉伸入管腔(箭头)。 自然史 囊性肺癌是进行性病变，其恶性病因有关。 虽然他们可能是侵略性的，许多是相当缓慢发展的腺癌。
显示从纯磨玻璃(左图)到囊性肺癌形态学(右图) 随着时间的推移，CT形态可能保持囊性，然而，当组织学发生改变时，病变的形态可能会随着时间的推移而改变。 囊性结节要么显示实性成分增加，要么发展额外的磨玻璃和囊性成分，并表现为病变的总大小增加。
上图从囊性(左和中图)到部分实性肺癌形态学改变(右图)。 回顾性研究表明，囊性肺癌既可由小的亚实性癌前病变发展，也可在诊断时由囊性癌前病变转变为实性或亚实性肺癌。 因此，肺癌的形态学是动态变化的，囊性成分可能是暂时性的。 鉴别诊断 有多种良性疾病可能看起来像囊性原发性肺癌，包括：感染(细菌、肉芽肿和真菌) 血管炎 类风湿关节炎 淀粉样蛋白 转移等 以往的影像学检查(包括非胸部显像)、临床信息和实验室检查，以及过去的病史，往往有助于区分原发性肺癌和其他病变。在没有明显的潜在良性证据的情况下，任何新的肺囊肿或与含气相关的实性成分与磨玻璃密度影都值得怀疑肺癌，并相应地进行CT监测或活检(如果合适的话)。 这些图像是与肺癌相似的例子。
自发性气胸及随后楔形切除术后持续的局部空隙(左图) 肺和胸膜RA受累患者的类风湿性结节(中图) 肺部偶发性病变，表现为慢性变化和疤痕，没有活动性感染或恶性肿瘤的迹象(右图) 孤立性囊性结节的绝对恶性风险目前尚不清楚，因为这需要对特定队列中的所有良性和恶性囊性结节进行前瞻性监测。 结节管理 目前可用的筛查(Lung-RADS)或临床(BTS和Flischner)结节管理指南不包括囊性肺结节。虽然没有提供统一的指导和最优的监测策略，但至关重要的是，这些病变不应该放弃跟踪，以防止诊断延误和增加相关的病人负担。 在可能纳入今后的准则版本之前，下列战略在遇到可疑囊性结节时可能是合理的： 排除3个月随访CT中的快速增长。 连续5年连续进行胸部CT监测，与部分实性结节监测相似. 如果有稳定性，并且只有很小的或根本没有可测量的固体成分，则考虑两年一次的随访，类似于纯磨砂玻璃结节监测。
多房性囊性病变(左面板)被解释为“非特异性”，尽管随访6个月的CT(出于其他原因)显示磨玻璃、囊性间隙和整体病变大小轻度增加。下一次CT是在两年后因胸痛而进行的，显示一个大肿块侵犯胸壁(右图)。患者死于转移性肺癌。 分期 尽管囊性肺癌具有独特的形态学，但分期仍是根据“标准”TNM第8版进行的，该标准根据患者的预后对患者分组进行分期。 然而，在CT上测量复杂的囊性病变可能容易发生变异，人们可能认为总病变的大小(有时包括大的囊性成分)高估了肿瘤，因为侵袭性实性成分更有可能与预后有关。
当根据TNM第8版(点划线)测量时，可能高估了肿瘤，因为囊性气腔成分包括在总病变大小中。实线(左图)可以更好地代表侵袭性肿瘤的成分和相关的预后。 今后考虑调整的分类可能是合理的，因为可用于亚实性肺恶性肿瘤。 |
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