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颈椎MRI经常显示先天性后颅窝异常，常伴有神经和骨异常表现。矢状位图像最能评估小脑扁桃体的位置，其通常可能位于枕骨大孔下方5 mm处。1型Chiari畸形中可见扁桃体延伸至该水平以下，通常无症状。图29.1 A显示了一例有症状性病例——枕骨大孔水平处髓质周围缺乏空间导致脑脊液阻塞。评估小脑疝时必须注意扁桃体相对于C1前后弓(箭头)的位置以及枕骨大孔的位置。扁桃体常呈尖状，呈1型畸形，与正常的球形外观相反。临床症状也可能是由于存在脊髓积水，如图29.1 A所示。脊髓积水继发于脊髓中央管扩张，因此在MRI上表现为脊髓扩大内的脑脊液信号区域。在严重病例中可能出现脊髓壁明显变薄(图29.1 A中的后方)。脊髓内任何位置均可出现髓鞘形成障碍，但与Chiari畸形相关时，最常见于下颈部/上胸部区域。重度积水形成时，脊髓壁明显变薄，并压迫邻近的硬脑膜。椎管内蛛网膜囊肿是一种鉴别诊断，但相当罕见。累及髓质的积水称为脊髓空洞症，通常有症状。保留第四脑室和正常出现的中脑丘有助于区分图29.1 A的Chiari 1型畸形和图29.2 B所示的2型畸形。在后者中，第四脑室通常为狭缝状，顶盖融合形成喙状外观。此外，在这种情况下，存在小脑疝，脑桥前后径缩短，小脑幕插入率低，这些都是2型Chiari的典型特征。
▲ 图29.1 相关的骨和脊柱异常包括C1后弓异常和腰段脊柱裂(通常为脊髓脊膜膨出)，后者见于几乎所有Chiari 2型患者。 颈椎最显著的骨先天性异常包括颅颈交界部畸形。颅底凹陷指齿状突尖端高于Chamberlain线5 mm或以上(自硬腭后缘至枕骨大孔后唇，Chamberlain线也叫腭枕线)。 这种情况通常伴随着扁平颅底——以斜坡和前颅窝底部之间的角度大于正常的125-140度为特征。原发性病变也与枕骨化(寰椎与枕骨融合)有关，而继发性病变发生在骨质疏松症、佩吉特病、软骨发育不全、纤维发育不良和成骨不全中。齿状突骨的定义是存在一个与C2体不同的卵圆形小骨，可能难以与外伤性齿状突骨折相鉴别，尽管前者也可能继发于外伤。半椎骨和融合椎骨也是常见的先天性疾病。最常见的融合异常仅是两个相邻椎体融合，在颈椎中并不少见。典型地，两个融合的椎体前后径较小，椎间盘通常仅部分可见。图29.2 A、B显示多处异常，包括右半椎体(C5，C6)、后部融合(C1至C2)和楔形椎体(C7)。从该病例中可以明显看出，冠状位成像(除矢状面和轴面外)对于正确评估脊柱先天性异常至关重要。半椎骨的存在导致一个短的、局部的弯曲，通常伴有严重的脊柱侧凸。Klippel-Feil综合征的特征是两个或两个以上颈椎先天性融合。也可能出现活动受限的短颈和较低的后发际线。
▲ 图29.2 Samartzis在2006年定义了三种类型，包括单个先天性融合的颈椎节段(I型)、多个非相邻的先天性融合的颈椎节段(II型)和多个相邻的先天性融合的颈椎节段(III型)。图29.3 A显示发育不良、融合的C2-C4椎体，缺少椎间隙。在该特殊病例中，发现颈椎从C1融合到C6，因此该病例被归类为Klippel-Feil III型。脊髓纵裂(脊髓的对称或非对称纵向分裂)在Klippel-Feil中并不罕见(如图29.3 B)。在图29.3 B中，一半脊髓似乎被纤维带拴在一起，并被单个硬脑膜(2型)包裹。1型脊髓纵裂包括蛛网膜膜剥离，使得每个半脊髓都被包裹在自己的硬膜囊内，其通常中间有粗大的骨嵴。这两种类型的脊髓纵裂都与多种先天性和脊柱异常有关，也与毛发覆盖的皮肤斑块(或其他皮肤斑点)有关。
▲ 图29.3 |
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