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最近北京地区又要迎来一年一度的住院医师规培基地检查啦~~ 在填本本的时候发现有个疾病，“寰椎枕化”，什么鬼，这种初级阶段的手册上还有我不认识（名字）的病？ 这个病是颅颈交界区畸形的一种，用大白话来讲，后者是由先天性或后天性因素导致的颅颈交界区骨质和软组织畸形，严重时伴有相应的神经功能缺损。这个病有好多好多种不同的畸形，本文只介绍最常见的几种。不过在此之前，要先简单了解下相应的解剖学知识，毕竟这是神外的菜，内科医生并不是很关注。 《文明6》封面人物阿特拉斯。我就再来一回合 颅颈交界区主要的骨性结构为枕骨、寰椎和枢椎。这里有个关于寰椎小故事。寰椎的英文名叫Atlas，源于希腊神话里的擎天神，盗火者普罗米修斯的兄弟。他在跟宙斯闹掰后被宙斯惩罚用双肩支撑苍天，避免天地重新归于混沌。所以该词用来形容“身负重担的人”。在16世纪，荷兰地图学家墨卡托出版了一本里程碑式的世界地图集，并使用阿特拉斯作为封面人物作为纪念。因此atlas又有了地图册的意思，在欧洲很多老式地球仪的基座上还有阿特拉斯的雕像。米国有一本销量仅次于圣经的小说，安兰德的Atlas Shrugged，中文译名《阿特拉斯耸耸肩》，大家有兴趣可以看看。而说回解剖，寰椎是支撑颅骨的第一节颈椎，重要意义无需赘述，所以它的英文名就是atlas。枢椎的英文是axis，中文意义轴，比较好理解，寰椎可以以枢椎为中心做一定程度的转动，这是颈部灵活性的解剖基础。 寰枢关节示意图 正常颅底核磁 下面介绍颅颈交界区畸形比较常见的几种类型，而判断畸形需要影像学的帮助，这其中有几个人为的定义，结合病例简单了解一下： 1、寰枢椎脱位： 寰椎没有椎体，寰枢椎间无椎间盘，取之以关节面，相对而言关节面平坦、活动度大，但是稳定性也差。当寰枢椎关节骨性结构对合关系不正常时，会出现脱位或半脱位，统称失稳。 上图仅列出寰齿前间距 正常的寰齿前间距CT ·寰齿前间距：寰椎前弓后缘-齿状突前缘，成人>3mm考虑寰枢椎脱位 寰枢椎脱位的X线、CT和MR表现 2、寰椎枕化： 又称寰枕融合，看名字就知道啥意思啦，寰椎和枕骨黏在一起不分家啦。 左图寰椎枕化，右图无 3、颅底凹陷： 有几个名词容易搞混，颅骨凹陷、颅底压迹、颅底下沉、扁平颅底，各是什么鬼？ ·颅骨凹陷/Basilar invagination：颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底，颅后窝容积减小，产生相应的神经压迫或牵拉症状。患者一般合并短颈、发际线低等外貌。 短颈和发际线 最常见的畸形之一。而判断有无颅骨凹陷，有两条重要的线： ·钱氏线/Chamberlain line/腭枕线：硬腭后缘-枕骨大孔后缘（枕后点）的连线，齿状突高于此线3-5mm考虑颅底凹陷 ·麦氏线/McGregor line/基底线：硬腭后缘-枕骨鳞部最低点，齿状突高出此线5-6mm考虑颅底凹陷
钱氏线和麦氏线
注意齿状突尖明显超过钱氏线。寰枕融合-长箭；钱氏线-绿点；脑干压迫-短箭；Chiari畸形 1型-箭头 而根据是否合并寰枕/枢关节失稳，又将颅底凹陷分为稳定型（斜坡型）和不稳定型（齿状突型），后者的寰椎关节面倾斜。
寰椎关节面倾斜 ·颅底压迹/Basilar impression：继发性颅骨凹陷，常见于骨软化疾病（如类风关）。 ·颅骨下沉/Cranial settling：寰枢椎垂直脱位，是类风湿关节炎的常见并发症，又称假性颅底凹陷。
颅底下沉 ·扁平颅底/Flat skull base：仅为对后颅窝位置较高这一解剖发育异常的描述，单独存在时一般无临床症状。但常与颅骨凹陷同时出现。
扁平颅底 4、Klippel-Feil综合征 又称短颈综合症。为脊柱分节缺陷性疾病。主要特征为颈短、发际低、头部活动受限和椎骨融合。根据形态可分3型： ·1型：≥3个颈段和上胸段椎体融合，常伴内脏多发畸形； ·2型：1-2段融合（常为C2/3或C5/6），可能合并寰枕融合。最常见； ·3型：1型或2型合并下胸段或腰段椎体融合，伴多发脏器畸形和神经系统损害。常隐遗传。
左图为1型，右图为2型
3型。左图：C2/3为融合，C3/4为畸形相关的椎间盘突出。下方两个箭头处的椎间盘突出与KFS无关。右图：T12和L1融合 5、Chiari畸形和脊髓空洞症 这个大家很熟悉了吼，小脑扁桃体下疝畸形，本质是后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔所致，同时由于脑脊液回流不畅多伴有脊髓空洞症。临床分为4型，I型为小脑扁桃体和下蚓部疝入椎管，II型脑干也疝入，III型疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜，IV型有小脑发育畸形。
当然还有很多其他类型的颅颈畸形，如寰枕关节脱位、枕骨髁发育不良等；也有很多其他的标志线，如McRae线、Wackenheim线、BDI、BAI、Powers比率等等，我就不班门弄斧了，还是留给神外医森吧。 本文关键词：颅颈交界区畸形 参考来源 1、中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识，2016. 2、http:///klippel-feil-syndrome/ 3、影像专家鉴别诊断：颅脑与脊柱脊髓分册，2012. 4、http:///dislocation/13601/ 5、https://www. 6、各种谷歌、百度文库、小论文 |
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