颅底凹陷症的认知历史与外科发展史

很长一段时间以来，术语“basilar invagination”和 “platybasia”被交替使用来形容颅底凹陷症这一疾病。“basilar invagination”被定义为“脊柱脱垂进入颅底”。“platybasia”被定义为“前颅底和斜坡之间的一个异常钝角”。

作者回顾了现有的文献，总结了颅底凹陷治疗历史，介绍了现代治疗的观点。从放射学的好奇心来讲，现在认为颅底凹陷的问题是可以治疗的。在过去的三十年里，在对生物力学细微的理解基础上，该病的治疗方式发生了显著的变化，对这一疾病的理解也更加深入。减压、稳定和复位现在成为该疾病的治疗基础。

颅底凹陷：从放射学和病理学的好奇至可治疗的疾病-历史观点回顾

1790年，Ackermann阿克曼在1790年描述了克汀病患者（呆小症，因为胚胎期缺碘引起）的颅底凹陷和较小的后颅窝。由于这种颅底畸形在克汀病患者中更常见，因此最初被认为是克汀病的原因。

根据Spillane的说法，1855年Anders Adolph Retzius和Frederik Theodor Berg首次描述了颅底凹陷。他们将其称为“Impressio baseos craniaex atrophia fatisa（cerea）”。当从尾部向头端观察头骨时，这种异常表现为颅骨底部的凹陷（impression） ，因此得名。

“Platybasia”一词是指颅骨底部的异常变化，最初是由Virchow在1857年创造的。然而，在1876年，Virchow在研究了弗里斯兰人的人类学后发现，在高原上有时会出现颅底凹陷。

该病与颅底畸形有关，枕骨基底和髁突部分向上移位，导致枕骨大孔内发生折叠，后颅窝降低，随后突出的上颈椎进入延髓颈髓交界处，从而产生神经系统症状和体征。

病理机制

当时大多数解剖学家认为，这种疾病是由机械原因引起的，因此得名。但Virchow，尤其是Grawitz认为，这种情况很大程度上是骨骼发育异常的结果。

从十八世纪到二十一世纪，我们已经绕了一个完整的圈子，目前的思维认为颅底凹陷的原因是机械性的，正如我们稍后将看到的那样。

Chamberlain讨论了颅底凹陷是由于发育异常导致的枕骨和上颈椎畸形。在他的论文中，他将颅底凹陷描述为“好像头部的重量导致耳朵接近肩膀，但是颈椎不能缩短，于是将后颅窝向上推入脑腔。”

此时，解剖学的研究令人信服，颅底凹陷是一种发育异常，因为没有任何其他疾病过程的迹象，如软骨病或骨软化症。

然而，这一发展理论未能解释生命后几十年的神经系统症状和体征的出现。对此的解释是，年轻和正在发育中的大脑更耐受压缩效应，后来压缩效应被证明对老年组织有害。

然而，理查德·莱特博士认为，在正常生长增高的过程中，脊柱长度的增加可能会对已经达到正常长度的脊髓产生牵引力，在成年后的齿状突对脊髓的压迫才会产生症状。

长期以来，颅底凹陷仍然是一种解剖学和放射学之谜，直到近几年，这个实体才进入临床神经外科的领域。

颅底凹陷的原因

许多人认为，由于颅底凹陷有多种病因，因此应考虑进行影像学检查，并确定其潜在的病因。

报道的颅底凹陷的病因包括斜坡发育不全、髁突发育不全、寰椎发育不全、寰椎环不完整伴横向侧块扩散、软骨发育不全和寰枕同化等。

“Basilar impression”是用来描述颅底内陷的术语，这是由于颅底骨变软的结果。导致基底骨异常的常见情况是佩吉特病、骨软化症、甲状旁腺功能亢进、成骨不全症、Hurler综合征、佝偻病和颅底感染。

诊断线

大多数早期关于颅底凹陷的报道都是基于死后的诊断，直到1911年舒勒首次做出了一个活体病人的影像学诊断。后来张伯伦和其他放射科医生随后参考了的放射学诊断，并定义了各种参数来诊断颅底凹陷。他们用于诊断的线条如下：

1.Chamberlain’s Line——巢穴的顶端在连接硬腭的后缘到枕骨大孔的背唇的一条线上方>5毫米。

2. McGregor’s Line——洞穴的顶端是硬腭后面>7毫米到枕骨的最低点。

3.Bull’s angle——硬腭和地图集平面的交叉点；13度被认为是该线的上限。

Bull's角是硬腭平面和寰椎平面相交处的角度（由寰椎前弓和后弓中点连接而成的线）。此角度的正常上限为13度。

4.Fischgold的二腹肌线——在前后x线或经口断层扫描上连接乳突的二腹肌凹槽的线；通常通过寰枕关节。

二腹肌线:两侧二腹肌沟(乳突根部内侧)之间连线，如齿状突至此线的距离小于1cm，提示颅底凹陷症。

早期的治疗——后路减压

1939年，张伯伦报告了4例颅底凹陷的患者。他建议采用枕下颅骨切除术、颈椎椎板切除术和硬脑膜开放术来治疗这些患者。治疗的基础是缓解对颈髓交界处的压迫。

即使在早期，A. De Vet也质疑枕下减压术的效用。他认为减压可能只是对症治疗，人们必须考虑在切除大部分枕骨后发生疾病加速的可能性。在正常情况下，被移除的骨没有支撑功能，但在颅底凹陷患者中，正常的支撑平面失效，可能被寰椎后弓和枕骨大孔所取代。

Sekir建议在这种情况下使用牵引和支持装置，直到疾病的进展停止。枕下减压术仅保留于有颅内压升高迹象的患者。

后路减压疗效堪忧

在随后的几年里，更多的颅颈异常患者被报道，治疗包括通过扩大枕骨大孔进行后颅窝减压和切除C1椎体后弓。然而，这些患者的发病率和死亡率仍然很高。

1964年，Barucha和Dastur在他们关于颅颈异常的论文中提出了因这些异常而接受背侧减压手术的患者的显著发病率和死亡率。

 Dastur和Sinh报道了一系列在后路减压手术后出现髓内出血的患者，并质疑这种治疗形式的有效性。

1980年 Menezes分型及治疗建议

1980年，Menezes等人提出了一种治疗颅颈交界处异常的治疗方法。他们将颅颈异常分为可复位组和不可复位组。对于可复位的病例，他们建议后固定。不可复位的病例，根据压迫部位进一步分为腹侧受压组和背侧受压组。对于腹侧受压且稳定的病例，只需进行经口减压。对于腹侧受压且不稳定的病例，经口减压后进行枕颈后减压固定。同样，对于背侧受压的病例，也进行了背侧减压术。

由Menezes等人提出的治疗方式仍然很受欢迎。

寰枢椎和颈枕复位固定技术的发展和演变

从仅骨移位覆盖到椎板下钢丝固定，以及随后的螺钉钢板/棒固定技术已经成为流行。

现在焦点已经从中线固定法转移到经关节面固定法。

目前，由Goel和Laheri在1988年提出并于1994年发表的技术是最被接受的寰枢椎稳定技术。

CT

多年来，人们对这些患者的临床表现概况的了解有所增加。

更重要的是，CT的引入澄清了该区域解剖学的微妙之处。

解剖和生物力学研究有助于进一步评估和治疗这些复杂和具有手术挑战性的病例。

Atul Goel医生的出现

爱德华国王纪念医院和Seth G.S.医学院的教授和神经外科主任

印度孟买帕雷尔塔塔纪念医院和癌症研究所的首席神经外科医生

Goel等人在1998年根据有无Chiari畸形将颅底凹陷分为两组。这种分类的首要问题是理解两类的寰枢椎脱位都被认为是固定的或不可复位的类型。

从根本上讲，第一组包括齿状突内陷入枕骨大孔并缩入脑干的病例。齿状突的尖端与寰椎的前弓或斜坡的下侧保持距离。在这些病例中，斜坡的角度和后颅窝的体积减小基本不明显。齿状突的尖端与寰椎的前弓或斜坡的下侧保持距离。

另一方面，在第二组病例中，齿状突、寰椎前弓和斜坡的整体一致向上移位，导致后颅窝体积减少，这是这类病例的主要病理特点。Chiari畸形或小脑扁桃体疝被认为是后颅窝体积减少的结果。

Goel的分类——Goel I 组

Goel I 组颅底凹陷患者的齿状突尖端“内陷”进入枕骨大孔，位于张伯伦线、枕骨大孔的McRae线和瓦肯海姆斜坡线之上。

据vonTorklus认为，由于颅底凹陷，颈椎脱垂进入颅底，适用于这组患者。

Goel II 组

Goel II 组颅底凹陷是指尽管存在颅底凹陷和其他解剖异常，但是齿状突和斜坡保持正常的解剖排列。在这一组中，齿状突的尖端在张伯伦线上方，但在麦克雷线和瓦肯海姆线之下。

Goel的治疗建议

1997年，Goel首次定义了后颅窝小体积与Chiari畸形相关性的临床意义。

由于畸形被认为是发病机制中的问题，而不是不稳定，因此对神经结构的减压被认为是治疗的目标，而不是稳定。

在本研究的基础上，Goel推荐I组患者行经口减压，伴或不伴寰枢或枕颈固定，II组患者行枕骨大孔减压。

然而，并不是所有的患者（问题）都会基于这一套策略得到解答，颅底凹陷的本质仍然是一个谜。

硬膜切不切开的问题

Goel还建议在后颅窝减压时不建议打开硬脑膜，所有病例都应避免，包括那些有Chiari畸形和脊髓空洞症的病例。

在此之前，通过硬脑膜移植物放置硬脑膜开放和扩大后颅窝是一个公认的标准。

颅底凹陷症治疗的革命性改变（2004年）

我们以前所有的治疗理念都是基于这样一个前提，即基底内陷是一种发育，一种“固定”或稳定的异常，神经压迫是症状的原因。

在进一步评估和对解剖异常的理解后，Goel博士报告了他使用骨移植和关节内间隔物和直接侧块固定的寰枢关节牵张技术治疗颅底凹陷的经验。

本文引起人们对这一疾病理解的改变，并导致颅底凹陷治疗方式的转变。

改变的观念是，在选定的一组病例中，寰枢关节不仅不是固定的，而且是可移动的，而且在许多情况下是高度可移动的。更重要的是，在这些病例中可以减少寰枢椎脱位，颅椎交界处可以重新排列的概念，彻底改变了这些病例的治疗策略。

本文将基底动脉内陷术分为两组。

在一组患者中，有明显的放射学证据表明该区域不稳定，即齿状突远离寰椎/斜坡前弓，或寰枢椎或斜坡间隔异常增加。齿状突的尖端在张伯伦线、麦克雷线和瓦肯海姆克利瓦尔线的上方。该亚组患者被标记为A组颅底凹陷。影像学检查提示A组患者的齿状突导致脑干直接受压。在一些A组患者中，存在Chiari 1畸形，这一特征将目前的分类与早期的分类区分开来。A组患者基底动脉内陷的发病机制是该区域的机械性不稳定。在这些患者中，寰枢关节处于异常倾斜或倾斜的位置，而不是通常发现的水平方向。寰椎面和轴面的对齐模拟了腰骶关节中椎体的位置。这一亚组患者的颅底凹陷似乎与寰椎关节面在枢椎关节面上的假关节面逐渐增加有关。这些病例中的关节并不固定或融合，而是可移动或过度移动，因此可能是颅底凹陷的主要原因。由于不稳定或滑脱是颅底凹陷的原因，滑脱的稳定形成了手术治疗的基础。

这个理论也解释了为什么这些患者会在较晚年龄出现神经系统症状和体征，以及创伤后症状增加的现象。

通过“寰枢关节的处理”可以减少颅底凹陷，该技术涉及对寰枢关节的操作、牵开、复位和复位。在骨移植和/或间隔片的帮助下维持撑开和复位。

建议使用关节内间隔片来牵开小关节、减少基底内陷、稳定关节和重新排列，这改变了基底内陷的治疗概念。采用Goel侧块板和螺钉固定技术。

在B组中，斜坡、枕骨和颅椎交界处的整个复合体位于头端，齿状突的尖端高于张伯伦线，但低于McRae线和Wackenheim线。B组的发病机制似乎是该区域的先天性发育不全。寰枢椎关节被认为是稳定的或固定的，不稳定在这组患者中不被认为是一个问题。

后颅窝枕骨大孔减压术被确定为B组颅底凹陷的治疗方法，因为小的后颅窝体积被确定为该组的病理问题。

颅颈重组时代

因此，颅底凹陷治疗的“颅颈重组”时代开始了。

治疗的关键点是减少内陷和寰枢椎轴向复位。该区域的稳定比复位的程度更重要。

然而，很长一段时间以来，经口减压后枕颈复位的联合手术仍在继续，直到最近神经外科医生才开始理解这一理念，并试图采用单一后路复位和固定颅底内陷的方法。

最近，有一些关于牵开复位的改良建议，包括枕骨固定。然而，开放松解寰枢关节和直接固定成了目前治疗的金标准。

包含枕骨可能不仅是不必要的，而且可能是生物力学上的次优结构。Goel的C1-C2关节的撑开和复位技术可减少颅底内陷和维持颅椎交界处的重新排列。

排版：海藻