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影像学表现：冠状面SSFSE(图2.34.1)、轴位脂肪抑制FSE T2加权(图2.34.2)和扩散加权(b=100 s/mm2)(图2.34.3)图像显示肝脏内有多个不均匀的高信号肿块，在肝右叶有一个大的、边界不清的肿块。轴位动脉、门静脉和平衡期SPGR图像(图2.34.4)显示某些病灶轻度、主要为周边强化。注意肝脏病变的进行性增强，其中一些在平衡期与其余肝实质等信号。讨论：肝血管肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，约占原发性肝肿瘤的2%。然而，它是肝脏最常见的恶性间叶肿瘤。中年和老年男性最常受到影响，据报道男女比例为4:1。血管肉瘤在放射学实习生中获得了一定的恶名，作为关于哪些肿瘤与暴露于二氧化钍(Thorotrast)有关问题的答案，二氧化钍是20世纪上半叶主要用于脑血管造影的放射性造影剂。不幸的是，该制剂被网状内皮系统保留，生物半衰期超过20年，从而使邻近器官暴露于α粒子的持续辐射。血管肉瘤还与暴露于其他环境毒素有关，包括砷和氯乙烯；然而，大多数新诊断的血管肉瘤患者不能提供毒性暴露史。血管肉瘤由恶性内皮细胞组成，这些细胞可以形成未发育的血管，排列成空腔，沿着血管通道生长，或形成实性结节。内皮标记的免疫染色是病理诊断的关键因素。已经有四种典型的生长模式:多发性结节、肿块为主、肿块和多发性卫星结节，以及较少见的弥漫浸润性小结节肿瘤。MRI文献报道了大约15到20例肝血管肉瘤，其中多结节型略多于结节为主或结节伴卫星病变。大多数病变在T2或扩散加权图像上显示不均匀高信号强度。潜在的更有用的发现包括增强前脂肪抑制T1加权图像的信号强度增加，与出血的存在相关，这在胆管癌中有点不寻常，通常是鉴别诊断的考虑因素。钆注射后的增强模式也是不寻常的，包括动脉期图像上的初始不均匀低增强，周围小病灶增强，随后门静脉、平衡期和延迟期图像上逐渐进行性增强——这不是HCC的典型特征，但对胆管癌肯定是可能的。一些作者指出，由于HCC和胆管癌通常是鉴别诊断的主要考虑因素，没有肝硬化应考虑血管肉瘤。然而，在我们有限的经验中，这并不是特别有帮助，因为在我们所见的几乎所有病例中，肝脏在报告中被描述为肝硬化，要么是因为存在并存的肝硬化，要么是因为广泛的肿瘤将肝脏轮廓扭曲成结节状的假肝硬化外观。患者通常表现出非特异性症状，如腹痛、虚弱、疲劳和体重减轻。血液学异常很常见，包括微血管病性溶血性贫血和血小板减少症。红细胞被认为在组织不良的肿瘤血管中受到损伤，血小板可能被截留，导致局部凝血病，有时还会导致弥散性血管内凝血。病例报告描述了肝血管肉瘤的自发性破裂，伴有大量腹腔内出血，建议在考虑经皮活检时要谨慎。然而，在梅奥诊所的一系列研究中，包括9次CT引导下的活检，没有发现明显的并发症。肝血管肉瘤的预后很差，诊断后的中位生存期不到1年。诊断时发现60%的患者有转移，肺、脾和骨髓是常见的目标。手术切除可能是治愈性的，但这仅在一小部分患者中可行，并且还没有建立有效的化疗方案。
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