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卵巢囊性粒层细胞瘤(二)

 小小竹排江中游 2023-05-16 发布于黑龙江

JGCTs中囊壁被覆上皮也出现不同程度的脱落。所有肿瘤被覆上皮呈平坦型,可见局灶性乳头形成和小的息肉样结节。被覆细胞层次3-55(平均14),部分可见基底栅栏状。囊肿壁内衬粒层细胞可内陷入囊壁,形成大小和形状不等的滤泡,小梁,索状,和巢状,偶尔聚集形成实性结节。滤泡含嗜碱性或嗜酸性分泌物。背景间质中偶尔可见粘液样物质。粒层细胞胞质缺乏到中等至丰富的嗜酸性胞质,可见显著的胞质内空泡。核圆形,深染,无核沟。细胞可出现不同程度非典型性,或奇异型核。核分裂3-50/10HPF(平均12/10HPF),可见凋亡小体。

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囊性幼年型粒层细胞瘤。注意内衬呈乳头状(a)。另一个肿瘤有蘑菇状突起进入囊腔(b),也显示乳头(b,插图)。与常见的幼年型粒层细胞肿瘤相比,此处的细胞(以及整个病例)胞质稀少,但细胞核不成熟将肿瘤置于幼年组。多个局灶性融合结节,几乎看不到微小的滤泡,占据了囊肿壁的一部分(c)。另一个肿瘤的囊肿壁以细索、小巢和偶尔的小滤泡为特征(d)。囊肿壁内大滤泡伴嗜碱性分泌物(e

在这两种类型的所有肿瘤中都观察到了不同数量的卵泡膜细胞成分,无论是在囊肿内衬下方,还是在囊肿壁内粒层细胞的各种结构模式之间。相关的肿瘤间质缺乏混合的先前存在的滤泡,结缔组织从疏松到致密不等,可见纤维瘤样特征,局灶性透明变,水肿,和明显的血管。卵巢间质黄素化与雄激素表现关系不明显。

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囊性幼年型粒层细胞瘤。囊肿内的粒层细胞表现出奇异型非典型性。粒层细胞下方可见一层明显的卵泡膜细胞(A)。囊肿内衬和囊肿壁内的粒层细胞(注意卵泡)具有丰富的嗜酸性细胞质(b

免疫组织化学特征

粒层细胞inhibincalretininvimentinFOXL2WT1CD56AE1/AE3(斑片状/局灶性)呈阳性; EMAPAX8、甲状腺球蛋白、PLAPglypican3OCT3/4CK7AFPCD117napsinAsynCgA阴性;P53野生型。网织蛋白染色显示粒层细胞周围染色。

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囊性成年型粒层细胞瘤。囊肿内衬广泛脱落(a)。细胞核淡染,可见核沟(b),提示为成年型粒层细胞瘤,inhibinc)、calretinind)和WT-1e)阳性

分子特征

5例肿瘤中有4例测序成功; 1例囊性AGCT中发现FOXL2 c.402C.G突变,其他3AGCT缺乏FOXL2突变。

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囊性成年型粒层细胞瘤(AGCTs)中FOXL2突变状态。在一例AGCT中发现了FOXL2热点突变。疏松的胶原背景中见大量粒层细胞巢(a)。相比之下,另一例AGCT显示囊肿壁内梁状吻合的粒层细胞,缺乏FOXL2突变(b)。

Arch Pathol Lab Med. 2022;146:1450–1459; doi:
10.5858/arpa.2021-0385-OA

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